Sarcoidoza

SARCOIDOZA

Este o boala multisistemica, caracterizata prin prezenta de granuloame necazeoase in unele tesuturi si organe. Etiologia sa nu este bine cunoscuta. Diagnosticul se stabileste prin biopsie din tesuturile sau organele afectate (frecvent din pulmon), preparatul relevind granuloame necazecase ce nu sunt pr'oduse de: tuberculoza, infectii fungice, reactie de corpi straini sau alte cauze demonstrabile. Diagnosticul de            sarcoidoza este un diagnostic de excludere.

Sarcoidoza poate afecta orice organ sistemic, preponderenta fiind afectarea pulmonului, a ochilor si a cordului.

Manifestarile pulmonare constau din dispnee, tuse neproductiva si ocazional wheesing. Dispneea poate avea un debut subacut sau cronic si constituie principalul simptom ce determina adresabilitatea la medic.

Hiperreactivitatea bronsica, demonstrata prin teste spirometrice, se intalneste la peste 30% din pacienti si indica prezenta granuloamelor bronsice.

Manifestarile sistemice ca: scaderea ponderala, fatigabilitatea, indispozitia si febra, pot fi de asemenea intalnite la bolnavii cu sarcoidoza.

Examenul fizic poate fi normal sau poate evidentia dispnee cu polipnee, cracmente inspiratarii, wheesing, hepatosplenomegalie, leziuni dermice (eritem nodos, maculopapule, placarde si cicatrici cheloide sau atrofice).

Tabloul radiologic al sarcoidozei intratoracice imbraca urmatoarele aspecte ce traduc stadii succesive ale evolutiei bolii:

tipul 0: sarcoidoza demonstrata prin biopsie sau alte mijloace, dar fara expresie radiologica sau modificari functionale pulmonare.

tipul 1: adenopatie hilara simetrica, cu contur policiclic, bine definit si parenchim pulmonar cu transparenta normala. Teste functionale pulmonare (volumele pulmonare si spirometria) indica valori normale, dar capacitatea de difuziune a gazelor este redusa; in timpul efortului poate sa apara hipoxemia.

tipul 2: adenopatie hilara bilaterala, cu modificari radiologice, difuze si simetrice a pulmonilor. 'Leziunile parenchimatoase sunt de tip reticulo-nodular (miliara sarcoidotica, diseminare nodulara difuza etc).

tipul 3: fara adenopatie, la tipul 2 se adauga umbre liniare si opacitati compacte evocind fibroza ca si hiperclaritati difuze sau circumscrise.

In tipul 2 si 3 teste functionale indica o insuficienta respiratorie de tip restrictiv.            ­

Pacientii cu sarcoidoza prezinta o deprimare a raspunsului imun celular, cu un raspuns umoral normal sau excesiv.

Astfel, reactiile tegumentare de explorare a hipersensibilitatii tardive, atat la antigene cunoscute (candida, tuberculina), cat si la antigene       necunoscute (DNCB) sunt diminuate sau absente. Mecanismul pare a fi explicat prin prezenta unor factori serici ce inhiba           proliferarea. In formula sanguina limfocitele scad in cifra absoluta, mai ales pe seama limfocitelor T. Raportul dintre limfocitele Th si Ts este redus. In ceea ce priveste activitatea LB aceasta poate fi normala sau excesiva. Se constata o hipergamaglobulinemie de tip policlonal, cu cresterea: IgG, IgA si IgM, prin cresterea titrului seric ai unor anticorpi indusi de Ag virale (EPSTEIN-BARR, Herpex simplex), bacteriene, toxine, si al titrului auto-anticorpilor ca: anticorpi-antinucleari, factor reumatoid, anti-antilinfocite T.

Studiul materialului obtinut prin lavaj bronhoalveolar evidentiaza urmatoarele aspecte: cresterea proportiei de limfocite cu predominenta limfocitelor T fata de limfocitele B; in cadrul limfocitelor Ts; scaderea numarului de macrofage; numarul neutrofilelor este normal.

Datele de mai sus indica faptul ca sarcoidoza nu reprezinta un defect general al functiei imune, ci o stare de hiperreactivitate imunologica localizat la nivelul proceselor de boala.

Profilul imunologic este dovedit prin: testul cutanat KWEIM-­expresie a unei reactii de hipersensibilitate intarziata (depletie LT) - lipsa sensibilitatii la tuberculina si cresterea IgA circulante.

Nivelul seric al angiotensin-convertazei, un oligopeptid important in reglarea metabolismului sodic si deci a tensiunii arteriale, este mai crescut in sarcoidoza. In vitro, s-a demonstrat ca macrogale alveolare, monocitele sanguine si granulomul sarcoidotic produc aceasta enzima. Nivelul seric al enzimei scade in cazul remisiunii spontane al bolii sau induse de corticoterapie.

Etapa initiala a sarcoidozei este reprezentata de alveolita, caracterizata prin acumularea in spatiile aeriene a celulelor imune efectoare, prin activarea acestora de catre agentul patogen.

Etapa urmatoare este, reprezentata de catre, granulomul sarcoidotic, alcatuit din macrofagele ce sunt atrase in focar de limfocitele T. In acelasi timp limfocitele Tb stimuleaza secretia de limfocite B, care produc imunoglobuline cu o specificitate antigenica variata.

Evolutia obisnuita a sarcoidozei este spre fibroza pulmanara, cu cord pulmonar cronic, cauza cea mai frecventa de deces.

Pana in prezent, nu exista nici un tratament profilactic sau curativ, ci numai unul simptomatic (supresiv) al bolii.

Sarcoidoza raspunde la doze moderata de corticosteroizi (30­-60mg Prednison/zi). Se indica terapia discontinua, o data la doua zile, cu efecte secundare mai reduse. Corticosteroizii impiedica extensia leziunilor si fibroza consecutiva, dar este lipsita de efect asupra leziunilor fibroase constituita. Corticoterapia este indicata in formele extratoracice, cu afectarea unor organe vitale (ochi, cord, SNC) sau in formele de afectare pulmonare, cu invazie manifesta si progresiva.