SINDROMUL NEVULUI
ALBASTRUI
Sindromul nevului albastrui e o boala rara si consta
in multiple malformatii venoase cutanate cat si a intestinelor.
Leziuniile sunt de la albastru pana la mov, sterse, protuberantiale
compresibile, ce variaza in diametru de la cativa mm la 3 sau 4 cm.
Sunt distribuite difuz pe suprafata corpului si pot fi risipite cu
sutele. Leziuniile gastrointestinale sunt de obicei la nivelul intestinului subtire
dar poate implica si colonul. Ocazional s-au observat leziuni si la
nivelul ficatului, splinei si SNC. Anemia severa poate surveni dupa
un episod recurent de sangerare gastrointestinala. Nu regreseaza
spontan nici leziuniile de la nivelul tegumentului si nici cele de la
nivelul intestinului.
Chirurgia e uneori
paliativa dar e frecvent imposibil dar rezectia intregului intestin
afectat este imposibila.
Malformatiile vasculare au fost deasemenea raportate
ca si o trasatura congenitala a sindromului
Bannayan-Riley-Ruvalcaba. Sindromul Maffucci si boala Gorham nu apar de obicei
in perioada neo-natala.
