Hernia diafragmatica congenitala

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITALA

= h. Postero-laterala Hiss-Bochdalek = persistenta unui orificiu anormal in diafragm si care se insoteste de prezenta anselor intestinale in torace, cu hipoplazie pulmonara si hipertensiune in circulatia pulmonara

Markerul prenatal cel mai important este polihidramniosul

Se poate asocia cu alte malformatii - complicatii pulmonare de diferite grade

Clinic:

debutul si severitatea simptomelor depinde de  volumul masei herniate in torace si de gradul hipoplaziei pulmonare (copilul isi creste ansele in torace)

2 forme:

* cu manifestari imediat dupa nastere

- detresa respiratorie grava

- tahipnee

- cianoza

- depresiunea sternului

- murmur vezicular abolit de partea afectata

* tardiva

- infectii pulmonare trenante

- varsaturi

- dureri abdominale

- diaree

- falimentul cresterii

Factori prognostici:

polihidramnios

malformatii congenitale majore asociate

sediul defectului

indexul ventilator

*nu este o urgenta chirurgicala ci o urgenta de reanimare respiratorie - IOT si ventilatie, daca raspunde la reanimarea respiratorie poate fi operat, daca nu raspunde la resuscitare se face ECMO(extracorporeal membrane oxigentation)

tratament - chirurgical si stabilizare postoperatorie 4-16h - corectarea hipoxiei si hipoperfuziei

SINDROMUL INELELOR CONSTRICTIVE = displazie Streeter sau boala amniotica a lui Ombredanne

Etiopatogenie: 3 ipoteze:

defect de dezvoltare a maselor mezodermale subtegumentare

displazie focala

traumatisme in primele luni de sarcina ce se vindeca cu pretul unor bride amniotice cicatriciale

componentele sindromului:

inelele constricitve - santurile amniotice produc edeme progresiv prin staza limfatica, cianoza, amprenta pe scheletul osos subiacent

amputatiile - predomina la degete, mai rar la gamba si antebrat

sindactilia - mai frecvent la degetele lungi, acrosindactilia

picior varus equin

tratament:

protezarea amputatiilor

3 si 4 - dupa tratamentul obisnuit al acestor malformatii luate izolat

Inelele constrictive se opereaza de urgenta daca determina complersiuni neuro-vasculare, daca nu se opereaza dupa varsta de 1 an  - prin extirparea santului in profunzime pana in tesut sanatos si plastie in "Z" a marginilor cutanate