Necroza subcutanatǍ adipoasǍ si sclerema neo-natalǍ

NECROZA SUBCUTANATǍ ADIPOASǍ SI SCLEREMA NEO-NATALǍ

Necroza subcuatanata adipoasa si sclerema neo-natala apare in primele 3 luni de viata. Poate fi o varianta a aceleasi afectiuni de baza a metabolismului lipidelor. Sclerema neo-natala afecteaza de obicei copilul prematur cat si cel cu debilitate neo-natala. Tegumentul e rece si foarte dur. Articulatiile devin imobile si fata e asemanatoare cu o masca. Copiii cu aceasta afectiune pot avea multiple anomalii congenitale sau pot dezvolta septicemii, pneunomii sau gastroenterite severe. Anomalii ale SNC,

disfunctii autonomice si detresa respiratorie complica frecvent cursul bolii. Rata mortalitatii e foarte crescuta dar modificariile cutanate rar raman mai mult de 2 saptamani la copilul care supravietuieste. Pacientii care sunt afectati sever, necesita transfuzii si administrare sistemica de steriozi dar eficacitatea lor nu a fost confirmata.

Leziuniile de necroza a tesutului adipos subcutanat sunt localizate si bine circumscrise. Ele apar dupa 1 sau 4 saptamani de la aparitia unor noduli mici sau placarde

mari si se gasesc pe obraji, fese, coapse. Din punct de vedere histologic exista o reactie granulomatoasa la nivel adipos cu formarea unor cristale punctiforme, celule gigantice

externe organismului, fibroblasti, limfocite si histocite. Rezolutia leziuniilor apar se face cu fibroza. Cauzele posibile de precipitare a necrozei adipoase sunt reprezentate de : expunerea la frig, traumatismele, asfixia si colapsul circulator periferic. Leziuniile se resorb in cateva saptamani sau luni fara complicatii. Trebuiesc monitorizate nivelul calciului seric deoarece, necroza tesutului adipos subcutanat la unii copii a fost rareori asociata cu hipercalcemia si complicatiile sale incluzand chiar si moartea. Calciul poate fi depozitat in leziune, conducand la aparitia ulceratiei.

Radiografie toracica: reducerea transparentei pulmonare,atelectazii triunghiulare tipice cu varful spre hil si baza la periferie, amputarea hilului pulmonar - scaderea mobilitatii si ascensionarea hemidiafragmului, revarsat pleural mic prezent dupa 2-3 zile de la embolia pulmonara .

Radiografia de cord: largirea mediastinului prin dilatarea venei cave superioare; dilatarea cordului drept si a conului arterei pulmonare in hil, cu amputare brusca in teritoriul cu embolia pulmonara.

Ecocardiografia: dilatarea inimii drepte si a arterei pulmonare.

Determinarea gazelor sanguine: hipoxemie severa

Scintigrafie pulmonara cu microagregate de serumalbumina vizualizeaza "ariile reci", neperfuzate si in care embolia pulmonara impiedica perfuzia sanguina.

Angiografie pulmonara: indicata in formele grave cu potential de rezolvare chirurgicala

Computer tomograf

Rezonanta magnetica nuclear

examinari de laborator: VSH moderat crescut, leucocitoza 10-15000, GOT si GPT normale dar cu bilirubina totala si indirecta crescuta moderat la 2-3 zile.

Diagnostic diferential:

cu infarctul miocardic

cu anevrismul disecant de aorta

cu afectiuni pleuropulmonare de alta natura

cu astmul bronsic

cu embolia grasoasa sau gazoasa

Complicatiile tardive ale emboliei pulmonare netratate sunt hipertensiunea pulmonara cronica prin obliterarea persistenta a ramurilor arterei pulmonare.

Evolutia emboliei pulmonare catre exitus este posibila survenind imediat in formele supraacute.

Gangrena venoasa

Complicatie rara ce apare in blocarea completa a circulatiei de intoarcere prin tromboze extinse ale venelor membrului inferior afectat de tromboflebita. Se manifesta printr-un edem masiv rapid al membrului inferior bolnav,cu aparitia de flictene sanguinolente, escare care prin eliminare lasa zone intinse de ulceratii cu vindecare dificila.

Sindromul posttrombotic (postflebitic)

Sechelele rezultate dupa tromboza axului venos al membrelor inferioare se manifesta frecvent prin sindrom posttrombotic.Trombul este cuprins in aceasta etapa in procesul de organizare fibroconjunctiva, rezultind urmatoarele posibilitati:

organizare fibroconjunctiva - cordon gros dur, obstruat

repermeabilizare multicanalara

repermeabilizare unicanalara cu restabilirea partiala a lumenului venos dar cu alterarea si distrugerea valvelor venoase si cu insuficienta venoasa cronica.

repermeabilizarea prin canale colaterale nevalvulate adiacente venei.

repermeabilizare completa cu restabilirea permeabilitatii si mentinerea continuitatii este o exceptie.

Se descriu 5 tipuri de sindrom posttrombotic:

a)     obstructiv: obliterarea axului venos persista sau repermeabilizarea este deficitara

b)     supleant: dilatarea venelor pentru ocolirea obstacolului

c)      restrictiv: pierderea compleantei sistemului venos profund si a capacitatii de stocare venoasa

d)     cu reflux