PATOLOGIA MONOCITELOR Sl
MACROFAGELOR
1. HISTIOCITOZA X
Histiocitoza X este o boala complexa, caracterizata prin
proliferarea histiocitelor cu capacitatea macrofagica. Exista forme
localizate si forme diseminate. Forma localizata este eea mai
frecventa. Apare la orice varsta si se insoteste de
localizari osoase (dureri, tumefactii, rar fracturi), viscerale -
pulmonare, ganglionare, hepatice. Forma diseminata poate fi acuta, cu
febra, dispnee, eruptii cutanate si localizari viscerale
multiple, sau cronica, caracterizata prin triada: exoftalmie + diabet
insipid + leziuni osteolitice craniene.
Substratul anatomopatologic
este granulomul eozinofilic. Tratamentul consta in chiuretaje
chirurgicale, radioterapie, corticoterapie si chimioterapie.
2. BOALA GAUCHER
Boala'Gaucher este o
lipoidoza familiala, de natura enzimatica,
caracterizata prin acumularea substantei lipoidice in macrofagele din
splina, ficat, maduva osoasa, sistemul nervos. Macrofagele,
denumite celule spumoase, prin aglomerare, genereaza insuficienta
medulara (pancitopenie), splenomegalie enorma, cu manifestari de
hipersplenism si leziuni osoase. in primii doi ani apar complicatii
infectioase, anemice si hemoragice.
3. BOALA NIEMANN-PICK
Aceasta afectiune
este tot o lipoidoza familiala, de natura enzimatica, cu
acumularea substantei lipoidice in macrofagele din splina, ficat,
maduva osoasa, ganglioni, sistemul nervos central. Celulele
Niemann-Pick se aseamana cu celulele Gaucher. Boala este foarte
rara si se caracterizeaza prin hepatosplenomegalie, adenopatii,
tulburari oculare, neurologice (orbire, surditate), pancitopenie (anemie,
trombocitopenie) si leucocitoza moderata.
