Malformaii vasculare

MALFORMAII VASCULARE. DISRAFISMUL CRANIAN. DISMORFISMELE SPINALE POSTERIOARE

MALFORMATII VASCULARE

Sunt prezente de la nastere insa cele capilare apar de la nastere, cele limfatice apar fie la nastere dar 80% sunt diagnosticate in jurul varstei de 1 an sau venose, care pot fi diagnosticate la orice varsta

Malformatiile capilare:

incorect denumite "hemangioame capilare" ( care reprezinta tumori si nu malformatii vasculare)

cele mai frecvente " pete de vin"

localizate frecvent la nivelul glabelei, pleoapelor si regiunii nucale

de obicei dispar dupa varsta de 1 an

pot fi asociate, in cadrul sindromului Sturge-Weber, anomaliilor vasculare oculare si cerebrale si hipertrofiei fetei

Malformatiile limfatice:

anterior denumite "hygroma chistica"

localizare frecventa in regiunea cervico-faciala, axila, torace, extremitati

apar ca mase moi, transparente, netede, acoperite de tegument normal

sunt asociate cu cresterea de volum a buzelor, obrajilor, limbii

Tratamentul presupune excizie chirurgicala si scleroterapie

Malformatiile venoase:

imbraca diverse forme, de la ectazii cutanate izolate la mase spongioase, mergand pana la leziuni care intereseaza mai multe organe

au caracter moale, depresibil

se pot complica cu flebotromboza si fleboliti

Tratametul consta in scleroterapie, embolizare, coagulare laser si excizie chirurgicala

Malformatii arteriale, arterio-venoase, fistule arterio-venoase

anomalii vasculare cu flux rapid

malformatiile arteriale pure sunt reprezentate de atrezie, ectazie, anevrism si coarctatie

fistulele a-v reprezinta shunturi intre ramuri arteriale de dimesiuni mari cu ramuri venoase din vecinatate

malformatiile arterio-venoase reprezinta un conglomerat de artere dismorfice si vene torsuoase cu fistule vasculare microscopice

Referat: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica Referat: Painea - ce paine si in ce cantitate ingrasa?

Clinic: durere, ulceratii, hemoragii, insuficienta cardiaca si fenomene de compresiune

Tratametul consta in embolizari si excizie chirurgicala

DISRAFISMUL CRANIAN

= dezvoltarea la exterior a creierului si exteriorizarea invelisurilor sale printr-un orificiu osos anormal, rezultat dintr-un viciu de dezvoltare anormala intrauterina

exista 4 variante anatomo-clinice

meningoencefalocelul - se observa succesiunea straturilor - tegument, leptomeninge, LCR si substanta cerebrala normala sau displazica

meningocelul - se caracterizeaza prin absenta exteriorizarii de substanta cerebrala la nivelul orficiului anormal

encefalomul - este meningoencefalocelul in care substanta cerebrala exteriorizata este reprezentata de o tumora nevrogliala

encefalocistocelul - meningoencefalocelul la care se asociaza exteriorizarea cornului ant sau post a ventriculului lateral drept sau stang, cu localizare cel mai frecvent occipital

diagnostic: rx- aprecierea orificiului osos cranian si a microrahiei

tratamentul:

-chirurgical - extirparea formatiunii tumorale extracraniene si inchiderea defectului cranian

- momentul optim al interventiei - 1 an

- indicatie imediata in caz de localizare occipitala, dimesiuni mai mari decat a capului, existenta aplaziei cutanate la nivelul tumorii, ruptura tegumentului de invelis sau cresterea tensiunii la nivelul tumorii

DISMORFISMELE SPINALE POSTERIOARE

Sunt vicii de dezvoltare intrauterina a arcului neural posterior osos, a partilor moi de invelis, a maduvei si a radacinilor nervoase

Etiopatogenie:

Incidenta mielomeningocelului este mai mare la mamele cu valori serice scazute ale acidului folic anterior conceptiei sau in cazul existentei unor valori crescute a acidului valproic, care avand efect teratogen produce malformatii ale tubului neural

Clasificare:

deschise -mielomeningocelul

- rahischizis

2. inchise- meningocel

- lipofibrom rahidian

- lipom fillum-terminale

- chist dermoid intraspinal

Mielomeningocelul

asemanator spinei bifida cu arie medulara descoperita

Situat in 85% din cazuri la nivel lombar sau lombo-sacrat

Caracterizat prin prezenta a 3 zone concentrice care dinspre centru spre periferie sunt:

zona centrala -care contine aria medulara, portiunea din santul neural care nu s-a tubulizat in perioada embrionara, ramanand deschisa " ca o carte cu paginile spre posterior", in contact cu mediul inconjurator si copertile privind spre anterior, spre arcul neural anterior ( corp vertebral ), prin intermediul LCR

zona epitelio-meningee - reprezentata de punga mielomeningocelului si care uneste conturul ariei medulare cu zona dermatica

zona dermatica - face legatura cu tesutul tegumentar normal, limitrof, tesut care este subtire, cicatricial, si poate prezenta sau nu pe suprafata sa zone de hipertricoza si trenee angiomatoase.

*Diagnosticul antenatal al mielomeningocelului are ca si scopuri: propunerea unui avort, pregatirea psihica a parintilor si recomandarea nasterii intr-o clinica de chirurgie neo-natala.

Presupune efectuarea de ecografii, dozarea alfa fetoproteinei din lichidul amniotic si a acetic colinesterazei.

Factorii de gravitate sunt hidrocefalia si mielodisplazia ce pot determina leziuni paralitice ale membrelor inferiore si dubla incontinenta sfincteriana, anala si vezicala

Tratamentul este cel chirurgical precoce in primele 18 h de viata.

Meningocelul

poate fi localizat la orice nivel de-a lungul rahisului, mai frecvent la nivel lombar

maduva este normal constituita

radacinile nervoase sunt normale

arcul osos neural posterior deschis este acoperit de o formatiune saculara tumorala constituita din arahnoida si dura mater, avand deasupra tegumente

continutul sacului este reprezentat de LCR

Tratamentul consta in interventie chirurgicala, la varsta de 1 an, daca tegumentele sunt bune, sau imediat daca punga de acoperire este rupta sau tegumentele sunt de proasta calitate

Lipofibromul

asemanator spinei bifida cu tumora

localizat exclusiv in regiunea lombo-sacrata

este constituit dintr-o tumora lipo-fibromatoasa situata la exterior, deasupra dehiscentei arcului neural posterior si acoperita de tegumente

in evolutie poate da aceleasi leziuni neurologice ca si mielomeningocelul (mielodisplazia),dar ele pot sa apara sau nu dupa varsta de 6 luni

Tratamentul consta in interventie chirurgicala cat mai devreme, dupa varsta de 6 luni

Sinusul dermic

- localizat in regiunea lombo-sacrata

- reprezinta o depresiune cutanata, in palnie sau sub forma de fanta, de lungime si profunzime variabila, putand trece printr-o zona dehiscenta a arcului osos neural posterior si sa vina in contact cu maduva sau cu radacinile nervoase care formeaza coada de cal

- in portiunea profunda a sinusului poate fi atasat un chist epidermoid

Sinusul dermic profund, existenta chistului epidermiod in canalul vertebral si sinusul pilonidal au indicatie chirurgicala categorica