Icterul

Icterul

Definitie: coloratia in galben sau galben-verzui a pielii, mucoaselor si sclerelor ca urmare a cresterii nivelului bilirubinei totale serice la un nivel de sau peste 5mg/dl (definitie clinica). Biochimic, se defineste ca o hiperbilirubinemie de peste 5mg/dl, prin cresterea nivelului bilirubinei conjugate sau/si neconjugate in ser. Hiperbilirubinemia conjugata se defineste - la randul sau - ca o crestere in ser a fractiunii bilirubinice cu reactie directa (bilirubina directa), depasind 30-40% din bilirubina totala. In hiperbilirubinemia neconjugata fractiunea cu reactie directa este mai scazuta de 15% din totalul bilirubinei serice. Bolnavii cu bilirubina cu reactie directa intre 15 si 30% sunt considerati "nedeterminati".

Epidemiologic, cel putin 50% din nou-nascutii la termen si un procent mai mare de prematuri au icter in prima saptamana de viata. Marea majoritate a sugarilor (si nou-nascutilor) cu icter inregistreaza cresteri ale bilirubinei serice neconjugate (indirecte) si sunt etichetati ca avand un icter fiziologic. Exista multe cauze de hiperbirilirubinemie conjugata la sugari dar frecventa, colectiva'' a acestor forme este mai mica de la 10000 de nasteri.

Dupa criteriul cauzei se poate face un diagnostic diferential foarte amplu, acestea fiind extrem de numeroase si nu mai putin variante.

Clinic vor fi luate in discutie datele medicale si anamneza familiala. Primele se refera la eventuala expunere la sange si produse din sange, calatorii, boala febrila in cursul gestatiei, iar celelalte la: anamneza de nou-nascuti icterici sau insuficienta hepatica la frati sau veri in perioada neonatala sau mai tarziu in viata; anamneza de boala ereditara cunoscuta cu virusul hepatic B sau C sau HIV; expunere la sange sau produse de sange; droguri i.v. Expunerea la hepatotoxine sau stress oxidat asupra eritrocitelor (de exemplu, deficienta de G6PD) poate fi relevatoare. Dintre simptomele declarate sunt de luat in evidenta: pruritul (la copilul mare), sugerand colestaza (cu hiperbilinemie conjugata), simptomele neurologice si psihice (in boala Wilson). Putine simptome - in special la sugar - sunt insa caracteristice. Examenul fizic poate descoperi pe piele unul sau mai multe simptome: excoriatii (prurit), angioame stelate (,in panza de paianjen'') eritem palmar, xantoame, petesii (purpura), contuzii severe, paloare. Mai pot fi detectate: cefalhematonul, faciesul particular (frunte proeminenta, ochii Kayser-Fleischer vizibile, cataracta). Mai pot fi detectate: sufluri cardiace microcefalie (complex TORCH) abdominal, hepatosplenomegalie, ascita, scaune acolice.

Mijloace de laborator. Excesiv de marea varietate si multitudinea formelor si cauzelor solicita de asemenea foarte multe investigatii:

determinarea bilirubinei serice totale si a fractiunilor sale

pentru hiperbilirubinemia neconjugata: ABO si Rh; Hb si Ht; reticulocite si frotiu sanguin periferic; test Coombs; PTT; nr. de trombocite; evaluarea sepsis-ului (culturi), hormoni tiroidieni; proba cu fenobarbital (pozitiva in defectele de conjugare); intreruperea alimentatiei la san (suspiciunea de inhibitori din laptele matern);

pentru hiperbilirubinemia conjugata: teste hepatice de citoliza si colestaza; PTT; culoarea scaunelor; evaluare sepsis; titruri: TORCH, hepatita B; alfa-1-antitrpsina; testul sudorii; glicemie; explorare metabolism fier; echografie, scintigrafie hapatobiliara, biopsie hepatica percutana.

Probleme de diagnostic. Sugarii (nou-nascutii) se pot prezenta initial cu un icter cu hiperbilirubinemie neconjugata considerat fiziologic sau o consecinta a alimentatiei la san; acesta poate evolua insa - ulterior - ca o hiperbilirubinemie conjugata patologica, diagnosticul "virand" catre atrezie biliara.

Copiii mai mari prezentati ca boala Wilson pot avea hemoliza semnificativa si - deci - hiperbilirubinemie neconjugata, dar boala hepatica parenchimatoasa si insuficienta hepatica devin concludente. Evaluarea unui sugar cu hiperbilirubinemie conjugata este foarte complexa si reprezinta o urgenta pediatrica, fiind imperioasa excluderea unor tulburari care ameninta viata: atrezie biliara, leziunile biliare obstructive (chistul coledocian); sepsis, galactozemia, intoleranta ereditara la fructoza, hipopituitarismul, sifilisul, tulburarile sintezei acizilor biliari.

Tratamentul, evolutie si prognostic. Fiind un sindrom cu etiopatogenie variata (si complexa) nu se poate vorbi de aceste probleme in general, fiecare forma avand metode terapeutice, prognostic si evolutie diferite.