FIBROZA PULMONARA IDIOPATICIA SI FIBROZELE PULMONARE SECUNDARE

FIBROZA PULMONARA IDIOPATICA este o boala cu etiologie necunoscuta, caracterizata prin inflamatia parenchimului pulmonar, fibroza si disfunctie pulmonara progresiva. Este consemnata in literatura sub foarte multe denumiri: alveolita fibroasa criptogenetica, fibroza pulmonara interstitiala. Mai cunoscut este sindromul HAMMAN-RICH rezervat insa formelor evolutive fulminante.

Mecanismul bolii se pare ca este imun prin complexe imune, antigenul implicat fiind colagenul de tip 1. Complexele imune stimuleaza macrofagele alveolare care secreta monokine chemotactice pentru polinucleare si mononucleare. Se produce o inflamatie distructiva pentru pneumocitele de tip 1, care fac schimburile gazoase, concomitent cu hipertrofia pneumocitelor de tip 2, secretoare de surfactant. Se inmultesc foarte mult fibroblastii, care conduc la o fibroza progresiva.

Prin fibroza progresiva sunt compromise functiile pulmonare, in sensul unei disfunctii ventilatorii de tip restrictiv, a tulburarii severe, a difuziunii gazelor si hipoxemia agravata de efort.

TABLOUL CLINIC

Simptomele cardinale sint dispneea si tusea. Dispneea apare mai intii la efort si are evolutie progresiva. Tusea este neproductiva determinata de inspir profund, expir profund, efort fizic. Hemoptizia daca se asociaza, sugereaza  mai degraba coexistenta unei pneumonii, a bronsitei sau a cancerului.

Boala este mai frecventa dupa decada a cincea de viata si are o mica predominanta masculina.

Netratata, progreseaza catre fibroza ireversibila si produce moartea dupa aproximativ 5 ani de evolutie, iar in forma fulminanta HAMHAN-RICH dupa 6-12 luni.

Examenul fizic evidentiaza degete hipocratice, tahipnee, semne de reducere a compliantei pulmonare, cianoza in stadiile tardice, modificari ascultatorii nesemnificative.

Explorari paraclinice:

Modificari imunologice: hipergamaglobulinemie policlonala, in particular IgG, cresterea autoanticorpilor circulanti, complexe imune circulante si a crioglobulinelor.

Diagnosticul se sprijina pe biopsia pulmonara efectuata prin diferite tehnici, cele mai utile fiind cele prin torace deschis sau transbronsic; examenul citologic al lichidului obtinut prin lavaj bronhoalveolar, care confera modificari specifice pulmonare idiopatice, precum si de diferentiere cu alte fibroze pulmonare.

Alte metode care sustin diagnosticul sunt: radiografia pulmonara, care multa vreme se mentine normala, sau arata infiltrate nodulare si reticulare interstitiale, cardiomegale, probele functionale respiratorii; dozimetria gazelor.

Fibroze pulmonare secundare, cu cauze cunoscute

TRATAMENT

1.     Corticoterapia. Raspund la tratament 20-40% din pacienti.

2.     Tratamentul imunosupresor asociat cu Prednison. (Prednison 1-2mg/kg corp; Ciclofosfamida 1-2mg/kg/zi).