Dermatomiozita - tratament, evolutie si prognostic

Dermatomiozita este o afectiune de etiologie necunoscutǎ, probabil autoimunǎ, care apare pe un teren genetic predispus. Se caracterizeazǎ prin asocierea de leziuni ale muscularurii striate cu leziuni cutanate si alterarea stǎrii generale. Este o boalǎ rarǎ dar foarte grava, mortalǎ dacǎ nu este tratatǎ corect.

Manifestari clinice

Clinic debutul se face in 50% din cazuri prin instalarea unui sindrom muscular care se manifesta prin oboseala accentuata la cele mai mici eforturi fizice. Alteori debutul se face prin eruptii cutanate diverse: eritem insotit de edem periorbitar, rashuri cutanate pasagere, purpura, livedo reticular, leziuni de tip poikilodermic. Starea generala se altereaza progresiv fiind prezente: febra, astenia, inapetenta, scadere ponderala.

In faza de stare sindromul muscular se manifesta prin fatigabilitate accentuata pana la imposibilitatea de deplasare, tulburari de vedere, de vorbire si de deglutitie, mialgii difuze spontane si accentuate la palpare. Masa musculara este infiltrata si impastata in faza initiala a bolii si scleroasa si retractata in fazele avansate

La nivel cutanat leyiunile cele mai specifice sunt eritemul de nuantǎ liliachie si edemul periorbital cu dispozitie "in ochelari". Eritemul cu nuanta liliachie poate lua uneori aspectul de "vespertilio" ca in LES sau se poate intinde in zona decolteului (semnul salului). La extremitǎti apar leziuni eritemato-scuamoase papuloase pe fetele de extensie ale articulatiilor metacarpofalangiene si interfalangiene (semnul Gotron), coate.

Mucoasele pot fi afectate cu prezenta de leziuni de tip eritematos, leucokeratozic sau aftoid. In evolutie sunt afectate organele interne cu prezenta tulburarilor cardio-vasculare, gastro-intestinale, renale, articulare, nervoase si pulmonare, cu scadere in greutate si febra.

Diagnosticul de dermatomiozita este confirmat de investigatiile paraclinice:

Sindromul de citoliza musculara cu valori crescute ale transaminazelor serice, lacticdehidrogenazei (LDH) si creatinkinazei.

Electromiograma cu modificari inflamatorii de tip miozitic.

Biopsia musculara constituie un criteriu esential de diagnostic zone de necroza a fibrelor musculare, cu focare de regenerare si infiltrat inflamator interstitial format din celule mononucleare.

VSH crescut, leucocitoza cu neutrofilie,  hipergamaglobulinemie.

Sunt prezenti si o serie de autoanticorpi: anticorpi antiproteine musculare (anticorpi antimiozina si antimioglobina), anticorpi anti RNP, anticorpi anti SSA, anticorpi anti SSB, anticorpi anti Ku, anticorpi PM-SCL observati in sclerodermatomiozite, anticorpi evocatori ai miopatiei inflamatorii.

Capilaroscopia cu evidentierea capilarelor cu bucle mari.

Deoarece dermatomiozita se poate asocia unei neoplazii, in special la persoanele in varsta, trebuie efectuate investigatii pentru evidentierea unui eventual cancer.

Evolutie si prognostic

Fara tratament boala are o evolutie severa, mortalitatea ajungand pana la 75% din cazuri, durata medie de supravietuire fiind la barbati de 2 ani si la femei de 5 ani. Tratamentele moderne au modificat mult prognosticul: 33% din cazuri vindecandu-se fara sechele, 33% din cazuri vindecandu-se cu sechele, iar 34% ar deceda in primii 2 ani.

Tratament

Corticoterapia generala constituie medicatia de electie care trebuie administrata cat mai precoce in doze mari de 1-3 mg/kgc/zi. Criteriul de urmarire a eficientei tratamentului este sindromul de citoliza (TGO, TGP, creatinkinaza). Atunci cand nivelul transaminazelor serice s-a normalizat se incepe reducerea progresiva a dozelor pana la o doza de intretinere este de 10-15 mg/zi care trebuie sa fie continuata 6 luni pana la cativa ani. Asocierea citostaticelor a imbunatatit si mai mult prognosticul: metotrexatul, azatioprina, ciclofosfamida putand fi asociate corticoterapiei. Se mai pot utiliza antimalaricele albe de sinteza (clorochin, hidroxiclorochin), hormoni anabolizanti, vitamina E.