BOALA CHRISTMAS
Deficitul de F IX sau hemofila B are
acelasi mod de transmitere si simptomatologie ca si hemofilia A,
dar spre deosebire de aceasta se manifesta si la sexul femeiesc.
Incidenta bolii este de 4-5 ori mai mica decat a hemofiliei A si
formele grave sunt mai rare (aproximativ jumatate din cazuri fiind forme
fruste).
Coagularea unei plasme deficitare in
F IX se normalizeaza in vitro prin adaos de ser normal. Defectul nu poate
fi corectat daca serul normal este tratat in prealabil cu BaSO4,
care are proprietatea de a absorbi F IX. Pe baza acestui principiu se
identifica F IX cu ajutorul testului de generare al tromboplastinei.
Plasma unui bolnav cu deficit de F
IX corecteaza defectul de coagulare al plasmei unui bolnav cu deficit de F
VIII si invers. Exista mai multe variante de deficit de F IX, atat
cantitative cat si calitative.
Timpul de protrombina al
plasmei unor bolnavi cu hemofilie B este prelungit prin adaos de
tromboplastina din creier de bovine. Aceasta varianta de
boala este caracterizata de prezenta unui F IX fara
activitate coagulanta.
Tratamentul este similar hemofiliei
A, cu particularitatea ca F IX este mult mai stabil in vitro decat F VIII,
ceea ce face utila si plasma conservata la 40C, timp
de 3 saptamani. Mai eficienta este plasma proaspata.
Deoarece distributia F IX este mai rapida si mai difuza
fata de F VIII, prima doza administrata va fi dubla
fata de cea calculata. Profilaxia cu concentrat de F IX este
recomandata in interventii chirurgicale si traumatisme severe.
