Trombopenli imune

TROMBOPENlI IMUNE

A. PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Apare la copi si la adultii tineri. Trombocitopenia rezulta printr-un proces imunologic, durata de supravietuire a plachetelor         este cuprinsa intre cateva minute si 2-3 zile. Plachetele izogrup administrate au aceeasi durata ca si cele proprii, ceea ce sugereaza ca scurtarea duratei de viata este rezultatul unui proces imun intrinsec. Fata de trombocite, apar imunoglobuline de tip IgG.

Rolul splinei in patogenie este indicat de eficienta splenectomiei. Imunglobulinele sunt produse de limfocitele splenice.

Cand   Ig nu fixeaza complementul, trombocitele sensibilizate sunt epurate de macrofagele splenice si hepatice. Trombopenia se produce si prin liza, atunci cand imunglobulinele pot fixa complementul. Cand aparitia purpurei este precedata de o infectie virala, se sugereaza o imunizare incrucisata intre antigenele virale si cele trombocitare sau o absorbtie a complexelor imune circulante pe suprafata trombocitului si liza acestuia.

Metodele moderne de detectare a complexelor anticorp-­trombocit sau testul COOMBS efectuat cu elemente radioactive, sunt aproape constant pozitive, confirmand mecanismul imun.

Se descriu si forme secundare asociate cu unele limfoame, LLC, LES.

Tratamentul impune corticoterapie si/sau splenectomie.

Formele secundare beneficiaza de tratamentul bolii cauzale. Se poate asocia tratamentul imunosupresiv (vincristina).

B. TROMBOPENIA INDUSA DE MEDICAMENTE

Poate avea doua mecanisme: unul toxic, cu suprimarea functiei medulare; si al doilea, imunoalergic. In acest caz medicamentele actioneaza ca o haptena si se leaga de o proteina plasmatica, formand un Ag primar. Ac stimulati de Ag primar se prind de medicament si trombocitopenia apare deoarece acest complex Ag-Ac are o mare afinitate pentru membrana plachetara. Medicamentul poate fi administrat luni sau ani fara manifestari. Dozele administrate pot fi mici. Maduva este normala, distrugerea este numai periferica.