Trombocitopeniile

TROMBOCITOPENIILE

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (boala Werlhoff)

Se caracterizeaza prin

trombocitopenie;

numar crescut de megakariocite in MO;

scurtarea duratei de viata a trombocitelor;

patogenie imunologica (prin mecanism autoimun extrinsec).

O serie de date experimentale au demonstrat existenta unui factor plasmatic antitrombocitar:

_ transfuzia de plasma de la bolnavii cu purpura trombocitopenica idiopatica (PTI), la subiectii sanatosi realizeaza o trobocitopenie pasagera la primitori;

_ transfuzia de trombocite de la sanatosi la bolnavii cu PTI duce la distrugerea trombocitelor administrate.

Mai exista trombocitopenii simptomatice in cadrul infectiilor virusale, anemiei hemolitice autoimune, LED, limfoamelor maligne, leucemiilor, CID, etc. Foarte rar se descriu si trombocitopenii idiopatice.

La copil se descriu trei forme clinice: acuta (cea mai frecventa) si cronica recurenta.

Forma acuta se caracterizeaza prin debut brusc, cu eruptie petesiala generalizata punctiforma, fara relief, nedureroasa si nesistematizata, uneori si echimoze (realizand aspectul de "copil batut") si prezenta de vezicule sanghinolente pe mucoasa.

Hemoragiile mucoase si viscerale apar frecvent, cu intensitate variabila. Epistaxis-ul si metroragiile pot fi primele semne de boala la fetite la pubertate. Se mai intalnesc hematuria, hamatemeza, melena, mai rar hemoptizia.

Hemoragiile la nivelul SNC sunt complicatii grave, localizate la meninge si determinand un sindrom meningean sau cerebral (cu simptome de inundatie difuza sau semne de encefalita). Localizarile la o emisfera pot determina aspecte de tipul hemi- sau monoplegiilor. Localizarile meningo-cerebrale sunt rare (cauze de moarte in PTI).

Evolutia bolii acute este autolimitata (de la o saptamana la 3-4 luni) si mai frecventa la copii decat la adulti. In antecedentele personale patologice ale copiilor cu PTI putem intalni infectii virale, ingestie de medicamente, vaccinari BCG, IDR la tuberculina. Se presupune ca splina capteaza si distruge trombocitele invelite cu anticorpi.

Semnul de laborator caracteristic este trombocitopenia, de obicei sub 20.000/mmc (sangerarile spontane dispar la o cifra de peste 50.000/mmc).

TS este prelungit semnificativ denotand afectarea timpului endotelio-plachetar al hemostazei. Se mai intalnesc: o anemie posthemoragica uneori cu hipocromie, hipereozinofilie si megacariocitoza (forme imature fara semne evidente de trombocitogeneza).

Tratamentul unei purpure trombocitopenice vizeaza in primul rand inlaturarea cauzei de cate ori este posibil (evitarea infectiilor si a unui exces de medicamente, etc.) apoi efectuarea unei terapii de substitutie (transfuzie cu concentrat de trombocite, sange), terapie specifica cu corticosteroizi si splenectomie.

Corticoterapia consta in administrarea de prednison (1-2 mg/kgc/zi) timp de 10-14 zile, apoi cu scadere in trepte pana la 5-10 mg/kgc/zi, doza de intretinere care se poate continua timp indelungat. Din pacate, cei mai multi bolnavi prezinta recaderi la reducerea dozei sau nu raspund la aceasta (corticodependenti sau corticorezistenti). Dupa splenectomie (se indica dupa cel putin 3 recaderi sau un an de evolutie) se pot utiliza imunosupresoarele (ciclofosfamida, imuran, ciclosporina).

Cei care nu raspund la splenectomie sunt suspectati de a avea: un titru excesiv de mare de anticorpi, sechestrare a trombocitelor in ficat sau splina accesorie.

Utilizarea unui androgen sintetic (Danazol) reprezinta o alta metoda ca o alternativa la imunosupresie.

Eseu: Lista completa a E-urilor si alimentele in care se gasesc Eseu: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica

PTI acuta are o evolutie autolimitata intre 2-3 saptamani si 3 luni.

La bolnavii cu PTI care prezinta hemoragii amenintatoare de viata se poate incerca un tratament cu imunoglobuline i.v. in doze mari (1g/kgc/zi, 2 zile consecutiv). Acest tratament va creste rapid numarul de trombocite dar numai pentru 2-4 saptamani. In plus, aceasta optiune terapeutica este foarte costisitoare. Tot in aceasta situatie se mai poate proceda la administrarea de masa trombocitara sau la splenectomie de necesitate (cand trombocitele sunt sub 1000-2000/mmc) sub protectie de masa trombocitara.

PTI cronica are o evolutie ondulanta, cu recaderi si remisiuni si in timp poate evolua catre LED, in aceste situatii PTI reprezentand de fapt, un stadiu prodromal al LED.

Diagnosticul diferential se face in primul rand cu o vasculopatie, apoi cu celelalte boli din cadrul sindromului hemoragipar, cu leucemiile si cu CID.

SINDROMUL HEMOLITIC UREMIC

Este o afectiune caracterizata prin instalarea brusca a trombocitopeniei si hemolizei cu fragmentarea eritrocitelor si insuficienta renala acuta, anurica.

SHU apare mai  ales la sugari si copiii mici, dar si la femeia gravida sau post-partum si ocazional la copiii mari si adulti.

Patogeneza este controversata: la unii bolnavi agentul declansator pare sa fie infectia cu germeni gram-negativi si in acest caz SHU pare sa fie echivalentul clinic al reactiei Schwartzman generalizata, ce produce un episod de CID la nivel glomerular (cu depunere de fibrina in patul capilar glomerular, cu instalarea insuficientei renale acute).

Un sindrom asemanator SHU poate apare la bolnavii tratati cu agenti citotoxici, in special nitromycina sau ciclosporina.

Desi SHU se aseamana cu purpura trombotica trombocitopenica Moschowitz difera de acesta prin faptul ca rinichiul este afectat initial, avand ca rezultat instalarea brusca a anuriei (trombi de fibrina in arteriole si capilare).

In evolutie se ajunge la o necroza fibrinoida a arteriolelor glomerulare aferente si la zone de necroza corticala franca. Trombii de fibrina sunt rari in vasele altor organe.

Cei mai multi sugari si copii cu SHU se pot recupera printr-o conduita conservatoare, incluzand si dializa.

TELANGIECTAZIA HEMORAGICA EREDITARA (Rendu-Osler)

Este o boala ereditara cu transmisie autozomal dominanta, afectand ambele sexe si constand in prezenta unor malformatii vasculare.

Diagnosticul se bazeaza pe identificarea leziunilor caracteristice teleangiectazice, mici, rosii-violet, la nivelul fetei, buzelor, mucoasei bucale si nazale, precum si la varful degetelor de la palme si plante. Leziuni similare pot fi prezente si la nivelul mucoasei gastro-intestinale putand produce sangerari masive. Bolnavii pot prezenta epistaxis repetat (risc de anemie posthemoragica acuta) uneori asociindu-se si fistule arterio-venoase pulmonare.

Datele de laborator sunt de obicei normale, cu exceptia aparitiei unei anemii feriprive.

Tratamentul este nespecific: leziunile accesibile pot fi tratate cu presiune si cu hemostatice topice. Uneori pot fi necesare transfuzii si majoritatea bolnavilor necesita terapie cu Fe.

SINDROMUL EHLERS-DANLOS

Face parte din afectiunile congenitale ale tesutului conjunctiv (impreuna cu pseudoxantoma elasticum, osteogenesis imperfecta si sindromul Marfan).

Hemoragiile spontane si tendinta la hemoragii dupa traume minore sunt putin frecvente.

TROMBOCITOPENIILE NEONATALE

Trombocitopenia congenitala amegacariocitara apare la cateva zile dupa nastere si se caracterizeaza prin trombocitopenie, amegacariocitoza, hemoragii severe din primele zile de viata si aplazia radiusului (uneori si malformatii cardiace si renale).

Trombocitopenia izoimuna neonatala reprezinta consecinta unei izoimunizari trombocitare similara celei din fetopatia izoimuna. De obicei sangerarile nu pun in pericol viata copilului si dispar spontan dupa 2 saptamani. Uneori este nevoie de exanghinotransfuzie si/sau administrarea de masa eritrocitara.

Trombocitopenia NN din mame cu PTI apare la 50% din NN mamelor cu PTI, prin transfer masiv de anticorpi materni. Dupa disparitia acestora, boala se remite spontan.

Purpura trombocitopenica trombohemolitica se caracterizeaza prin purpura trombocitopenica, tromboze ale vaselor sanguine mici, anemie hemolitica "microangiopatica" si semne neurologice. Are o patogenie asemanatoare CID.

Trombocitopatii calitative

Trombopatiile se datoresc deficitului de sinteza sau de eliberare a factorului 3 plachetar. Exista forme congenitale (foarte rare) si dobandite (asociate cu boli hepatice, insuficienta renala, macroglobulinemie). Unele apar dupa administrarea dextranului, iar aspirina interfera cu eliberarea F₃.

Manifestarile clinice sunt similare cu cele din trombocitopenii, dar hemoragiile spontane sunt mai rare.

Paraclinic: numar normal de trombocite, modificari morfologice ale trombocitelor (anizotrombocitoza, forme "limfocitoide"), absenta tendintei de agregare a trombocitelor, formarea redusa de pseudopode (la microscopul electronic), TS prelungit; timpul de consum al trombinei scurtat; timpul Howell alungit, PTT normal.

Tratamentul consta in administrarea de corticosteroizi si transfuzia de trombocite.

Trombastenia Glanzman se caracterizeaza prin lipsa de agregare si adezivitate a trombocitelor datorita unei deficiente a fibrinogenului trombocitar. Eliberarea de F₃ este normala. Clinic apar sangerari cutaneo-mucoase, iar tratamentul se face prin administrarea de trombocite. Evolutia bolii se caracterizeaza prin scaderea severitatii episoadelor hemoragice odata cu inaintarea in varsta.