Probleme de etiopatogenie, diagnostic si conduitǎ terapeuticǎ privind manifestǎrile cutaneo-mucoase ale perioadei neonatale

Probleme de etiopatogenie, diagnostic si conduitǎ terapeuticǎ privind manifestǎrile cutaneo-mucoase ale perioadei neonatale

SCOPUL LUCRARII

Leziunile tegumentare neonatale reprezintǎ un aspect important al patologiei nou-nǎscutului deoarece examinarea atentǎ a acestora poate pune in evidentǎ afectiuni care pot fi astfel diagnosticate si tratate mai devreme. In cazul patologiei ereditare ele pot atrage atentia asupra unor sindroame cromozomiale contribuind la adoptarea uni management adecvat al acestei categorii de afectiuni. Anumite afectiuni dermatologice desi nu reprezintǎ intototdeauna un risc vital nediagnosticate si tratate la timp pot determina ulterior la copil si adult importante prejududicii functionale, estetice si nu in ultimul rand psihologice.

In aceastǎ lucrare s-a incercat observarea distributiei pe sexe si totodatǎ s-a incercat realizarea unei corelatii intre freceventa aparitiei acestor categorii de patologie si numǎrul de sarcini, tipul de nastere: naturalǎ sau prin operatie cezarianǎ, antecedentele heredocolaterale, antecedentele infectioase in timpul sarcinii, modul cum aparitia acestor leziuni a influentat evolutia postnatalǎ a nou-nǎcutului, localizari preominante, modul de evolutie al leziunilor, posibilele complicatii ale acestora si tratamentul administrat.       

CAPITOLUL II

MATERIAL SI METODA

A fost luat in studiu un lot de 319 de nou-nǎscuti care prezentau afectiuni cutaneo-mucoase, dintr-un total de 2202 nasteri din Spitalul Judetean de Urgentǎ sectia neo-natologie, in perioada 01.01.2006 - 31.12.2006, cu o incidenta de 14,48%. Au fost urmǎriti urmǎtorii parametrii: sexul, varsta gestationalǎ, antecedentele heredocolaterale, primiparitatea sau multiparitatea, antecedentale infectioase in timpul sarcinii, prezentatia, tipul de nastere naturalǎ (eutocicǎ sau distocicǎ). In cazurile unde a fost necesarǎ efectuarea operatiei cezariene, am urmǎrit indicatia pentru care ea a fost efectuatǎ. La nastere au fost urmǎriti scorul APGAR precum si evolutia neonatalǎ. Dermatologic am urmǎrit tipul leziunii, localizarea, evolutia si eventualele complicatii locale sau sistemice ale leziunilor tegumentare. Datoritǎ posibilitǎtii de aparitie a unor leziuni ca urmare a tratamentului medicamentos pe cale sistemicǎ, au fost luate in considerare si eventualele tratamente efectutate.

CAPITOLUL III

Prezentarea cazurilor

Distributia pe sexe

Din lotul de 319 cazuri luate in studiu 163 au fost de sex masculin adicǎ 51 % si 159 au fost de sex feminin adicǎ 49 %, deci o usoarǎ predominatǎ la sexul masculin. Aspectul distributiei poate fi observat in graficul din figura de mai jos.

Varsta gestationalǎ

Dintr-un total de 319 cazuri, majoritatea ,296 adicǎ 92,8% reprezintǎ nasterile la termen, 10 cazuri (3,1%) prematuri si 13 cazuri de dismaturi adicǎ 4,1%.

Antecedentele heredocolaterale

In numeroase studii s-a observat existenta unei corelatii intre unor leziuni cutanate neonatale si existenta in ntecedentele heredocolaterale a unor afectiuni ca : boli atopice ( astm bronsic, dermatita atopicǎ) boli cu posibilǎ patogenie autoimunǎ ca diabetul zaharat tip I, malformatii arteriovenoase ( anevrism cerebral), precum si unele tomori cutanate( nevi melanocitici, hemangioame).

Gesta

Din totalul de 319 mame, 122 au fost la prima sarcina avand un procent de 38,2%, in timp ce 197 au avut mai multe sarcini in antecedente adica 61,8%.

Para 

Din totalul de 319 mame, 189 au fost primipare ceea ce reprezinta un procent de 59,2%, 130 fiind multipare cu un procent de 40,8%.

Antecedente personale infectioase in timpul sarcinii

Dintre antecedentele personale infectioase in timpul sarcinii in perioada 01.01.2006-31.12.2006 amintim:

o      infectie intraamnioticǎ

o      infectie urinarǎ

o      sifilis congenital precoce latent

o      stafilococ aureus

o      infectie materno-fetala

o      infectie vaginalǎ

o      candidozǎ vaginalǎ

o      preeclampsie

o      leucoree

o      iminentǎ de avort

acestea fiind expuse in functie de numar si procente in tabelul de mai jos:

Prezentatia

Examenului ginecologic antenatal, a aratat urmatoarea distributie a prezentatilor: cefalicǎ 140 reprezentand 43,9%, transversa 4 adica 1,2%, craniana 164 cu procentul de 51,4%, pelvina 11 (4,5%).

Tipul de nastere

Din totalul de nasteri din anul 2006, 209 sunt pe cale naturalǎ, avand un procent de 65,5% si 110 prin operatie cezarianǎ de tip segmento-transversal, adicǎ 34,5%. In cazul nasterii naturale 158 au fost eutocice si 51 de nasteri distocice.

Figura 8.

Indicatia operatiei cezariene

S-au efectuat operatii cezariene in numǎr de 110 pentru urmatoarele indicatii:

v    Proba travaliu negativa

v    Primipara in varsta

v    Uter cicatricial

v    Sarcina obtinuta si mentinuta cu tratament

v    Cap deflectat

v    Ruptura prematura de membrane

v    Disproportie feto-pelvina

v    Placenta jos inserata

v    Prezentatie pelvina la primipare

v    Preeclampsie

v    Primipara picnica cu bazin limitat

v    Sarcina prelungita

v    Fat voluminos

v    Sarcina obtinuta prin FIV/ET

v    Fat mort in antecedente

v    Handicap prematur

v    CTG areactiv

v    Tumora praevia

v    Miopie

v    Bazin chirurgical

v    Prezentatie transversa

v    Hipotiroidie

v    Suferinta fetala in expulzie

v    Dezlipire prematura de placenta normal inserata

Acestea fiind expuse in functie de numar si procente conform tabelului de mai jos;

Indicele APGAR

In urma examinǎrii indicelui APGAR am constatat urmatoarele: la un IA de 10 au fost 89 de noi-nǎscuti avand un procent de 27,9%, la un IA de 9 fiind 157 de noi-nǎscuti cu procentul de 49,2%, un IA de 8 am inregistrat la 60 de noi-nǎscuti adica 18,8%, cei cu IA de 7 fiind in numǎr de 11 adica 3,5%, am mai observat si 2 noi-nǎscuti prezentǎnd un IA de 5 si respectiv 1 adicǎ un procent de 0,3% fiecare.

Evolutia postnatalǎ a nou-nǎscutului

In evolutia postnatalǎ a nou-nǎscutilor luati in evidentǎ au fost observate urmǎtoarele leziuni tegumentare :

Tipul de leziune

Leziuniile dermatologice prezente la nou-nǎscuti in perioada 01.01.-2006 si 31.12.-2006 pe care le-am examinat sunt:

Figura.13.          

Localizarea leziunii

Cea mai frecventǎ localizare a leziunilor tegumentare este cea generalizatǎ (53% din cazuri), urmatǎ de cea facialǎ si fesierǎ 15,4 % respectiv 9,71% din cazuri.

Evolutia leziunii

Din totalul de 319 nou-nǎscuti in perioada 01.01.2006- 31.12.2006, 140 prezintau o evolutie spre vindecare, adicǎ 43,9%, 13 au fost ameliorati avǎnd procentul de 4,1%, 73 aveau o evolutie stationarǎ adicǎ 22,9%, 92 au fost in remisiune prezentǎnd un procent de 28,8% si un singur caz a fost agravat ceea ce reprezintǎ 0,3%

Complicatii

Complicatiile apǎrute pe parcurs sunt: tulburǎri de alimentatie care au apǎrut la 5 nou-nascuti adicǎ un procent de 45,4%, suprinfectia leziunilor dermatologice aceasta fiind prezentǎ la 2 nou-nascuti cu un procent de 18,2%, fisura orofaringiana la 1 nou-nascut adicǎ9,1%, candidozǎ bucala prezentǎ la 2 nou-nascuti cu un procent de 18,2%, secretie purulentǎ prezentǎ la 1 nou-nascut 9,1%.

Tratamentul

Tratamentul a fost necesar intr-un procent de 75,54 % din cazuri adicǎ la 241 dintre noii-nǎscuti, in timp ce proportia celor care nu au necesitat tratament a fost de 24,46 % adicǎ la 78 dintre noii-nǎscuti. La cei care au necesitat tratament au fost utilizate urmǎtoarele tipuri de medicamente: corticoid sistemic(HSH), calciu gluconic si vitamina K antibiotic sistemic, antibiotic topic, corticoid topic, anticonvulsivant si tratament local cu betadine.

Capitolul IV

Prezentare de caz 1

M.R. sex feminin rezultatul unei sarcini duse la termen, complicata cu diabet gestational si pete materne in trimestrul III de sarcina. Examenul obiectiv a pus in evidenta un hemangiom la nivelul fruntii, microftalmie de aceiasi parte si heterocromie a irisului. Examenul oftalmologic realizat in anestezie generala a pus in evidenta la nivelul ochiului drept un hemangiom neregulat al irisului asociata cu coloratie inchisa si atrofie stromala, retina a aparut ingrosata insa fara semne de exudatie sau dezlipire de retina sau angiom coroidal. La varsta de 11 luni pacientul a fost reexaminat caonfirmandu-se decoperirile facute de medicul pediatru neonatolog. Hemangiomul localizat la nivelul fruntii a prezentat semne de involutie centrala. Nu au fost puse in evidenta alte semne ale unei eventuale malformatii arteriovenoase in jurul tumorii. Examenul fund de ochi a pus in evidenta o stralucire de culoare rosie la nivelul ochiului drept, sugerand un posibil hemangiom coroidal situat sub retina si partial detasat cu exceptia a trei fante corioretinale situate superior intre ora serata si ecuator.Arterele dilatate si tortuase ale retinei realizau unghiuri drepte pentru a intra in sclera la nivelul fantei. Nu a fost pusa in evidenta nici o anastomoza vizibila intre vasele coroidiene si cele ale retinei. Ultrasonografia a pus in evidenta un glob ocular hipotrofic, o ingrosare difuza a coroidei datorata unei mase tumorale a carei elevatie medie a fost de 4 mm, precum si vase dilatate la nivelul orbitei drepte. La varsta de 22 de luni angiomul facial a ramas neschimbat. In timpul manevrei Valsalva din timpul anesteziei generale un vas sanguin de calibru mare a fost pus in evidenta intre urechea dreapta si marginea posterioara a hemagiomului situat la nivelul fruntii. Intrebari suplimentare puse mamei au relevat faptul ca acest vas devenea evident si in timpul plansului. Tratamentele oftalmologice ulterioare nu au reusit.

Cresterea si dezvoltarea ulterioare nu au atras atentia. Intre 3 si 5 ani a urmat numeroase tratamente pentru hemangiomul cutanat incluzapulsterapia cu laser, laserul cu vopsea, laserul cu vapori de cupru, embolizarea arteriala, expanderii tisulari, rezectia chirurgicala. Manevra valsalva efectuata inaintea embolizarii arteriale a pus in evidenta cateva vase subcutanate de calibru mare si in interiorul tumorii cutanate. Arteriografia a pus in evidenta numeroase malformatii arterio-venoase atat in tesuturile subcutanate inconjuratoare cat si in tumora propriu-zisa, precum si la la nivelul orbitei drepte. Malformatia nu a afectat structurile intracraniene.

Prezentare de caz 2

M.C. sex feminin, este rezultatul unei sarcini normale duse la termen si terminata prin nastere pe cale naturala.

Antecedentele heretocolaterale sunt nesemnificative.

Examen obiectiv : la nastere ambele picioare aveau aspect gangrenos si prezenta o hemoragie minima de la nivelul cavitatii bucale. Din a treia zi s-a instituit corticoterapie parentereal intramuscular pentru ca apoi corticoizii sa fie administrati pe cale orala - adaugati in formula de lapte. Alte medicamente administrate au inclus scurte cure antibiotice administrate pe cale sistemica si deasemenea antibiotice adminstrate topic sub forma de unguente sau pulberi. Au mai fost facute aplicatii cu violet de gentiana, acriflavina si bai cu permanganat de potasiu. Au fost administrate de asemnea vitamina C si a fost necesara si o transfuzie de sange. In ciuda acestui tratament remisiunea completa a leziunilor nu a putut fi obtinuta, pacienta prezentand bule pe aproape intreaga suprafata a corpului si in spceial la nivelul suprafetelor de extensie ale membrelor. Aceste bule se rupeau lasand denudate arii intinse care ulterior se vindecau fara cicatrici ori atrofie si cu o hiperpigmentare minima. Leziunile au fost mai active atunci cand s-a incercat reducerea dozelor de corticosteroid dar pareau sa fie sub control la administrarea unor soze crescute de steroizi.

In afara leziunilor cutanate pacienta si-a pierdut toate degetele de la piciorul stand prin amputatie spontana; toate unghiile au cazut.

Afectarea mucoasei orale si a buzelor a constituit o problema majora intrucat interfera cu hranirea. Dupa cateva zile s-a produc infectia secundara a ulceratiilor. Culturi efectuate au relevat prezenta din bule si pustule din diferite parti ale corpului au relevat prezenta Stafilococului auriu si a Stafilocului alb. Antibiogramele efectuate repetat au aratat o rezistenta crescanda a germenilor la diferitele antibiotice.

Date de laborator

Hemoleucograma :

Hemoglobina a prezentat variatii intre 7,9 si 15,4 g/% iar numarul de eritrocite intre 3.000.000 si 4.800.000 /mm³.

Numarul de leucocite a variat intre 10.200 si 24.800/mm³, iar frotiul periferic a aratat usoara limfocitoza.

Proteinemia totala a fost de 6,7 g/100 ml, cu albumine 3,2 si globuline 1,9.

Sumarul de urina a fost in limite normale.

Biopsia cutanata a pus in evidenta absenta papilelor dermice si separatia epiteliului la jonctiunea dintre epiderm si derm. In derm au fost puse in evidenta colectii constituite din polimorfonucleare in special precum si mononucleare si putine eozinofile. Tesutul celular subcutanat aparea inflitrat. Coloratiile pentru fibre elastice au pus in evidenta reducerea acestora.

Radiografiile membrelor si ale coloanei vertebrale au aratat absenta leziunilor osoase.

Fetita a prezentat cateva intercurente respiratorii care s-au soldat cu episoade de ascensiuni febrile.

Desi starea generala a fost buna totusi ea a prezentat un accentuat retard ponderal.

Tratamentul cortizonic

A fost inceput cu 50 mg de cortizon intramuscular de 4x pe zi apoi crotizon si hidrocortizon adminstrate pe cale orala alternand cu cure de ACTH retard. Dozele au fost ajustate in functie de evolutia clinica. Au fost puse in evidenta efecte secundare ale terapiei cortizonice : facies de luna plina, distensie abdominala care s-au remis la reducerea dozelor. Pe parcursul tratamentului s-a putut observa ca raspunsul terapeutic a fost mult mai bun la administrarea de ACTH, fata de cortizon sau hidrocortizon.

Capitolul V

Concluzii

1.     Pe baza datelor statistice obtinute am observat cǎ incidenta leziunilor tegumentare neonatale este aproximativ egalǎ la cele douǎ sexe.

2.     S-a observat de asemenea inexistenta unei concordante intre leziunile tegumentare si starea de prematuritate ori dismaturitate.

3.     Referitor la antecedentele heredocolaterale se constatǎ o incidentǎ crescutǎ a afectiunilor dermatologice la copii provenind din mame cu teren atopic (suferind de astm bronsic sau dermatitǎ atopicǎ), boli cu patogenie autoimunǎ (diabetul zaharat tip 1), malformatii arteriovenoase (anevrism) sau leziuni cutanate premaligne (nevii).

4.     S-a observat o incidentǎ crescutǎ la copii a cǎror mame au avut mai multe sarcini in antecedente precum si la primipare fatǎ de multipare.

5.     In cazul antecedentelor infectioase in timpul sarcinii un rol deosebit l-au avut infectiile intramniotice, infectiile urinare, sifilisul congenital precum si infectiile materne cu stafilococ aureu.

6.     Nu s-a observat nici o legǎturǎ intre riscul aparitiei dermatozelor neonatale si o serie de date obstetricale cum ar fi prezentatia, tipul de nastere ( naturalǎ ori cezarianǎ).

7.     In ceea ce priveste lotul de nou-nǎscuti prin cezarianǎ ce au prezentat aceste afectiuni s - a observat cǎ ele par mai frecvent la cei la care indicatia operatiei cezarianǎ a fost proba de travaliu negativǎ, varsta inaintatǎ a mamei, uterul cicatricial, debutul de suferintǎ fetalǎ acutǎ, sarcina obtinutǎ si mentinutǎ cu tratament, rupture prematurǎ de membrane sau disproportia cefalo-pelvinǎ.

8.     Indicele APGAR a prezentat valori mari la nastere in majoritatea cazurilor, eventuala depunctare realizandu-se pentru aspecte patologice ale tegumentului .

9.     Cele mai frecvente leziuni dermatologice observate au fost eritemul alergic , uscǎciunea tegumentarǎ, micropetesiile, eritemul fesier ( in acest caz un rol decisiv il au factorii de mediu - climatul umed si cald), hemangiomul,    descuamatia tegumentarǎ, petele materne.

10.  Localizarea cea mai frecventǎ este cea generalizatǎ (in special eritemul allergic, apoi facialǎ, fesierǎ (eritemul fesier), la nivelul cavitǎtii bucale (candidoza bucalǎ).

11.  In majoritatea cazurilor leziunile au evoluat cǎtre vindecare, sau remisiune clinicǎ lentǎ. Stationare au fost leziunile ereditare (hemangioame).

12.  Complicatiile cele mai frevente au fost reprezentate de tulburǎrile de alimentatie, suprainfectie si candidoza bucalǎ.

13.  Tratamentul a fost instituit in majoritatea cazurilor (77%), fiind reprezentat cel mai frecevent de corticoizii sistemici, calciul gluconic si vitamina K. In ceea ce priveste tratamentul antibiotic trebuie fǎcutǎ distinctia intre administrarea sa in scop curativ sau eventualele complicatii dermatologice ale tratamentului antibiotic administrat pentru alte indicatii ( antibiterapia sistemicǎ) , in special aparitia candidozei bucale.

Bibliografie

1. Abrahamsen TG, et al: Disseminated fungal infections in neonates: Risk factors, treatment and course. Tidsskr Nor Laegeforen 112:3548, 2004.
2. Ackerman CD, et al: Juvenile xanthogranuloma and neurofibromatosis. Pediatr Dermatol 8:339, 2005
3. Alper J, et al: Birthmarks with serious medical significance: Necelullar nevi, sebaceous nevi, and multiple café-au-lait spots. J Pediatr 95:696, 2003.
4. Alper J, et al: The incidence and significance of birthmarks in a cohort of 4641 newborns. Pediatr dermatol 1:58, 2002
5. Arlette JP, et al: Zinc deficiency dermatosis in prematur infants receiving prolonged parenteral alimentation. J Am Acad Dermatol 5:37, 2004.
6. Arndt KA: Precursors to maligniant melanoma: Congenital and dysplastic nevi. JAMA 251:1882, 2000.
7. Awad JA, et al: Detection of the major urinary metabolite of prostaglandine D2 in the circulation: Demonstration of elevated levels in patients with disorders of systemic mast cell activation. J Allergy Clin Immunol 93:817, 2005.
8. Baley JE, et al: Systemic Candidiasis: Cutaneos manifestations in low birth weight infants. Pediatrics 82:211, 2002.
9. Barak Y, et al: Chédiak-Higashi syndrome. Am J Pediatr Hematol Oncol 9:42, 2003.
10. Baran R, et al: Diseases of the nails and their management. Oxford, Blackwell Scientific Publications, 2006.
11. Bell FG, et al: Early hospital discharge and cross-infections. Lancet 342:120, 2001.
12. Bhandari V, et al: Itraconazole therapy for disseminated candidiasis in a very low birthweihgt neonate. J Pediatr Child Health 28:323, 2004.
13. Block CA: Café-au-lait spots in colored and Indian children. S Afr Med J 65:651, 2002.
14. Bruno G, et al: Prevention of atopic diseases in hight risk babies (long-term follow-up). Allergy Proc 14:186. 2000.
15. Bruwell RG, et al: Café-au-lait spots in schoolchildren. Arch Dis Child 57:631, 2006.
16. Camacho F, et al: Rapp-Hodgkin syndrome with pili canaliculi. Pediatr Dermatol 10:54, 2005
17. Harrison's principals of internal medicine - 14 th edition - traducece in limba romanǎ - Editura Teora 2001
18. www.skinhistology.com
19. Wheater's Functional Histology