Nefroblastomul

NEFROBLASTOMUL.

-cea mai frecventa tumora renala a copilului

-da metastaze pulmonare, sensibil la RT si CHT

Epidemiologie - 5-11% din tumorile copilului

max intre 1-5 ani

malformatii asociate : - aniridie

hemihipertrofie

hipospadias

anatomie patologica: = T Wilms, derivata din blastemul primitiv metanefrogen

macroscopic: tumora voluminoasa care deformeaza rimichiul, unica/lobulara

microscopic: contine 3 tipuri de tesuturi - blastemal, de diferentiere epiteliala si de diferentiere mezenchimatoasa

forme cu histologie favorabila

nefavorabila - anaplazie

- tip sarcomatos - cu celule clare sau tabloid

Examenul clinic:

semne generale - falimentul cresterii

stare de rau

apatie

somnolenta

uneori febra

alte semne - descoperirea unei tumori abdominale la un copil sanatos - ferma, neteda, putin mobila, nedureroasa)

- dureri abdominale mimand un abdomen acut ce ar putea fi expresia unei rupturi tumorale

- hematurie (20% din cazuri)

- HTA (25% din cazuri)

- varicocel stang pentru ca trombi tumorali invadeaza mai intai vena renala stanga si intrerupe returul venos prin vena spermatica stanga

Diagnostic pozitiv - clinic - simptomatologia

paraclinic-rar anemie datorata hemoragiilor intratumorale

imagistica-Rx abdominala pe gol - masa opaca ce impinge ansele intestinale , cu sau fara calcificari in coaja de ou, expresie a hemoragiilor subcapsulare

-Rx toracic - metastaze pulmonare

-Uiv - tumori retroperitoneale si intrarenale - distrug arhitectura normala a sistemului pielocaliceal

-Echo abdominal si lombar - compozitie heterogena cu leziuni chistice si leziuni parenchimatoase

-CT, RMN, scintigrafie osoasa

-Arteriografie selectiva renala (doar in leziunile bilaterale)

Diagnostic diferential

Malformatii renale ( hidronefroza)

Nefronul mezoblastic ( la varste mai mici de 6 luni)

Neuroblastomul abdominal

Splenomegalia

Evolutie: invazie pe cale limfatica sau sanguina

Metastaze in pulmon, ficat, ganglioni limfatici regionali

Factori prognostici - varsta, marimea tumorii, prezenta metastazelor, aspectul histologic

Tratamentul:

chirurgical - excizia tumorii - nefrectomie

radioterapie

chimioterapie