Malformatiile venoase congenitale

Malformatiile venoase congenitale

Sunt afectiuni rare de tip disembrioplazic:

Sindromul Klippel - Trenaunay

Sindromul Parks - Weber

angiomul venos

Sindromul Klippel-Trenaunay se caracterizeaza prin triada:

alungire hipertrofica a membrului

varice

angiom plan tuberos.

Leziunile venoase constau in agenezie,atrofie,stenoza venoasa, brida congenitala compresiva sau eventual strangularea venei intr-un tesut de fibroza.

Hipertrofia apare la nivelul tesuturilor moi si ale osului, pe fetele laterale si posterioare ale membrelor inferioare cu extinderea proximala spre fese si spre vasele iliace interne.

Cele trei variante clinice de sindromul Klippel-Trenaunay sunt:

Tip I : anomalia completa cu angiom cutanat lateral si posterior pe intregul membru inferior de la picior la fese inclusiv.

La nivelul tegumentelor, tesutului celular subcutanat, muschilor si chiar al osului este prezenta angiomatoza difuza care se poate extinde.

Afectarea vaselor hemoroidale se recunoaste prin prezenta unor hemoroizi cu hemoragii rectale recidivante.

Tip II: Anomalie venoasa fara fistule arteriovenoase si fara cresterea marcata in dimensiuni.

Hemangiomul difuz cavernos caracteristic este format din spatii venoase fara perete venos normal ca al unor vene mari.

Aceste cavernoame pot comunica direct cu vena iliaca interna si prin numeroase canale cu sistemul venos profund. In venele dilatate pot apare tromboze si fleboliti. Hemangiomul este vizibil posterior si lateral pe extremitate. Pacientii cu sindromul Klippel-Trenaunay acuza greutate la nivelul extremitatii si evolutia este spre insuficienta venoasa cronica si embolie pulmonara.

Tip III : Forma minora a sindromul Klippel-Trenaunay caracterizata prin varice difuze la nivelul fetei laterale a piciorului si coapsei si prin hemangiom cutanat mic uneori chiar o simpla pata.

Varicele sunt difuze , mici, sinuoase. Nu constatam semne ale refluxului la nivelul croselor safenei interne si externe.

Diagnosticul: se stabileste clinic pe seama triadei simptomatice.

Diagnosticul se certifica flebografic (anomaliile venoase mentionate), echografie Doppler color, rezonanta magnetica nucleara si arteriografie (pentru fistule arteriovenoase).

Tratamentul : - tip I este initial conservator: ciorap elastic pentru compresie, ridicarea membrului inferior, evitarea traumatismelor, protezarea ortopedica a hipertrofiei membrului.

In fazele avansate se pot ligatura venele comunicante, varicele mari, si sinusurile venoase mari pentru a reduce cresterea presiunii venoase. In prezenta unor fistule arteriovenoase cu alungirea excesiva a membrului se pot emboliza unele artere nutritive mari sau se ligatureaza chirurgical unele artere pe care sunt dezvoltate fistulele arteriovenoase.

In sindromul Klippel-Trenaunay tip II si III se recurge la compresie si chirurgie selectiva tintita pe anomaliile venoase.

Prin scleroterapie se pot reduce varicozitatile difuze. In unele situatii se poate sectiona brida constrictiva sau se pot efectua eliberari ale venelor profunde din tesutul constrictiv (fleboliza) dar rezultatele sunt incerte in evolutie.

Bolnavii cu sindromul Klippel-Trenaunay au o evolutie buna, care le permite o activitate sociala normala in conditiile tratamentului conservator compresiv si al celui ortopedic.

Se recurge la tratamentul chirurgical in situatia complicatiilor.

Sindrom Parks - Weber

Prezenta unor fistule arteriovenoase congenitale mari este insotita de derivarea unei parti importante de singe din artere direct in vene si de supraincarcarea circulatiei venoase dar cu reducerea perfuziei sanguine la periferie. La nivelul venelor varicoase se constata aspectul pulsatil, cu suflu sistolic ascultatoriu si presiuni foarte ridicate venoase.

Ischemia tesuturilor periferice este insotita de dureri si aparitia unor ulceratii care sunt rezistente la tratament.

Diagnosticul paraclinic se stabileste prin echografie (Duplex, Doppler), flebografie, arteriografie.

Tratamentul este conservator - compresiv - al insuficientei venoase cronice. In prezenta unor fistule arterio-venoase multiple cu urmari hemodinamice si tisulare severe trebuie intrerupta alimentarea fistulelor cu singe (ceea ce se obtine prin ligatura chirurgicala si scheletizarea ramurilor arteriale aferente fistulelor prin operatia  Malan) sau prin obstructia arterelor de alimentare prin embolizarea pe catetere selective (interventie radiologica sub ecran).

In mod cu totul exceptional in sindromul Parks - Weber cu ulceratii si varice voluminoase si fistule arteriovenoase poate fi necesara o amputatie.