Lupus eritematos sistemic (l.e.s.)

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC (L.E.S.)

LES este o boala sistemica a tesutului conjunctiv, determinari articulare si pluriviscerale.

Are o incidenta de 8/100000, o prevalenta la femei de 1/700, o prevalenta la femeile de culoare de 1/245.

Etiologia este plurifactoriala:

predispozitia genetica. La consanguinii bolnavilor prevalentei este intre 5-10%. Se asociaza cu genele HLA-B8 si DR3.

medicamente: hidralazina, procainamida, izoniazida, anticonvulsivante. Determina forme mai putin severe, fara afectare renala, fara adenopatie si scaderea nivelului seric.

Patogenia este neclara. Ipoteze:

infectia virala cu actiune pe antigenele seIf care devin imunogene;

blocajul limfocitelor Ts, care ar facilita defrenarea limfocitelor Th, care ar produce neproliferarea necontrolata a limfocitelor B si eliberarea de anticorpi antilimfocitari, blocanti pentru LTh, astfel incat limfocitele B ar activa necontrolat;

deficientele complementului.

Se produc autoanticorpi si limfocite sensibilizate fata de antigenele seIf. Lupusul este singura boala in care se produc autoanticorpi anti-ADN        nativ.

Diagnosticul pozitiv. Criteriile ARA. Pentru sustinerea diagnosticului, sunt necesare cel putin 4 criterii din 11:

1.           Eritemul facial 'in fluture', prezent la aproximativ 52 dintre bolnavi. Cuprinde ambii obraji si piramida nazala, se resoarbe fara  a lasa cicatrici. Uneori pot apare eruptii maculopapulare cu scuoame fine. Diagnosticul diferential se face cu acneea rozacee si dermatita seboreica.

2.           Lupusul discoid - se manifesta sub forma de placarde eritematoase, bine delimitate, cu aceeasi localizare ca si in forma precedenta, hipercheratozice, cu atrofie cutanata, lasind cicatrici hiperpigmentare dupa vindecare.          

3.           Fotosensibilitatea - aparitia de eruptii cutanate dupa expunerea la soare. Alte manifestari cutanate ca: alopecia (70%), parcelara si trecatoare, radacina parului fiind crutata si fenomenele de tip RAYNAUD (20%), desi frecvente, nu sunt caracteristice.

4.           Ulceratii orale si nazo-faringiene, localizate mai frecvent pe palatul osos si pe septul nazaI.

5.           Atingeri articulare: artrite necrozive, la mai mult de 2 articulatii, uneori cu hidartroza nu lasa sechele. Redoarea matinale este prezenta in peste 50% din cazuri. Miozita lupica, prezenta la peste 30% din bolnavi, se manifesta prin mialgii si rigiditate musculara.

6.           Afectarea seroaselor:

a pleurezia 40%;

b pericardita 25%.

Pleurezia se poate asocia cu determinare pulmonara: infiltrate bazale, demonstrate prin radiografii, alterarea functiilor respiratorii, dispnee.

Endocardita verucoasa LIBMAN - SACKS, ca si miocardita, sunt rare. Arterele coronare pot fi atinse prin leziuni de vasculita.

7.           Afectarea renala se manifesta prin proteinurie mai mult de 0.5 g/24 ore, cilindri hematici, granulosi, hialini si mixti. In raport cu extinderea leziunilor, se descriu urmatoarele forme de afectare renala: glomerulonefrita mezangiala, glomerulonefrita proliferativa difuza, glomerulonefrita proliferativa focala, glomerulonefrita membranoasa. Prezenta sclerozei glomerulare, a fibrozei interstitiala si a semilunelor, sugereaza evolutia ireversibila a bolii. In general in formele usoare se produce o albuminurie moderata, in formele mai severe se adauga hematurie si cilindrurie, iar in formele foarte grave: azotemia, HTA, sau sdr. nefrotic.

8.           Manifestari neurologice. Apar cu o frecventa de peste 50% si sunt reprezentate de: hemoragii cerebrale (22%), cefalee (18%), modificari ale personalitatii, psihoze (38%), paralizii de nervi cranieni, hemipareze si sindrom cerebelos (rare); reuropatie periferica prevalent senzitiva (14%).

Examenul anatomo-patologic al creierului arata leziuni de vasculita, infarctizari si zone hemoragica.

9.           Manifestari sanguine:

anemie hemolitica 10%;

leucopenie cu limfopenie;

- trombopenie.

10.        Modificari imunologice: celule lupice, anticorpi anti-­Sm, Ac anti-ADN nativ, RBW fals pozitiv.

11.        Ac antinucleari.

Prognostic

Supravietuirea la peste 10 ani este de aproximativ 10%. Afectarea renala si a SNC reduce supravietuirea de 10 ani la 5%.

Tratament

Febra si artrita vor fi tratate cu aspirina.

Pleurezia, pericardiia si eritemul cutanat necesita AINS si anti-malarice (hidroxiclorochina). Daca leziunile persista, se impun doze mici de Prednison. Afectarea renala si a SNC necesita corticoterapie asociata cu tratament imunosupresor. Pentru eliminarea complexelor imune se poate practica plasmafereza.