Icterul in perioada neonatala (normal si patologic)

Icterul in perioada neonatala (normal si patologic)

Hiperbilirubinemia neconjugata

Evaluarea icterului la nou-nascut prezinta doua probleme distincte:

bilirubina neconjugata poate fi toxica si produce pericol neurologic ireversibil;

icterul poate fi semn al unei boli.

Icterul fiziologic- la noul-nascut la termen, nivelul bilirubinei de obicei atinge maximum in ziua a treia de viata. La prematur, concentratia bilirubinei poate creste mai rapid, atingand maximum de concentratie in ziua a patra sau a cincea de viata, dupa care scade lent.

Cauzele patologice ale icterului vor fi luate in considerare daca nivelul seric al bilirubinei este peste 7, 9 sau 11 mg% dupa 24, 48 sau 72 ore de viata.

Se recomanda screening-ul bilirubinei inainte de 48 ore de viata.

Evaluarea hiperbilirubinemiei indirecte

Istoric istoricul familial al recurentei este gasit in boala hemolitica, icterul dupa laptele de mama, sau diabetul matern.

Examenul fizic:

Se va acorda atentie:

• Surselor potentiale de bilirubina: contuzii, cefalhematom, hemoragie intraventriculara, sange inghitit.
• Trasaturi fizice ale sindroamelor predispuse la icter: hipotiroidie, copil din mama diabetica.

Examenul de laborator:

Bilirubina serica (directa/totala).

Frotiu sange: poate identifica o cauza a hemolizei.

Incompatibilitate Rh = eritrocite nucleate, eritroblasti

Incompatibilitate ABO = microsferocite

Infectie, deficienta G-6-P.D. = eritrocite fragmentate

Picnocitoza = picnocite.

Grupul sangvin, Rh, test Coombs pentru mama si copil.

Hb si Ht.

Alte investigatii in caz de icter persistent si neexplicat:

Urocultura pentru depistarea I.T.U.

Clinitest urinar (galactozemie)

Tiroxina (T₄) (hipotiroidism)

Determinare G-6-P.D.

Diagnosticul diferential al hiperbilirubinemiei neconjugate

Evaluarea riscului pentru icter nuclear

Monitorizarea bilirubinei

Boala hemolitica. La fiecare 4-6 ore in prima zi de viata pana ce rata de crestere se stabilizeaza; apoi la fiecare 6 la 8 ore pana ce doua secvente de analize arata declinul.

Factorii clinici care sporesc susceptibilitatea tisulara la toxicitatea bilirubinei includ: hidropsul, hipoxia, ischemia cronica intrauterina, asfixia, infectia, hipoglicemia, acidoza, insuficienta renala si conditiile care afecteaza bariera hemato-encefalica.

Acidemia pH-ul nu afecteaza legarea bilirubinei de albumina, insa legarea bilirubinei de tesuturi este probabil mediata de anionul bilirubin-monovalent (BH^-) care creste in proportie directa cu concentratia de hidrogen. Riscul encefalopatiei este probabil mai mare in acidoza respiratorie, CO₂ traverseaza bariera hemato-encefalica, alterand pH-ul la nivel cerebral.

Prevenirea hiperbilirubinemiei

Multe droguri pot scadea concentratia serica a bilirubinei dar nu au intrat pe lista utilizarii, datorita potentialului toxic si al complicatiilor care le produc.

Exista multiple metode de abordare a tratamentului hiperbilirubinemiei neonatale.

Droguri care accelereaza conjugarea bilirubinei in ficat

Exista peste 200 compusi chimici, care se implica in inducerea enzimelor care catalizeaza conjugarea hepatica a bilirubinei. Dintre toti, fenobarbitalul prezinta cel mai mare interes, fiind si cel mai acceptat.

Fenobarbitalul .Reducerea nivelului seric al bilirubinei de catre fenobarbital se atribuie faptului ca acesta creste nivelul hepatic al activitatii glucuroniltransferazei.

Fenobarbitalul, de asemenea, creste fluxul biliar nedependent de sarurile biliare si creste concentratia intracitoplasmatica hepatocitara a proteinei Y care potenteaza transportul bilirubinei spre reticulul endoplasmatic unde se afla bilirubin-glucuroniltransferaza. Treapta majora care limiteaza eliminarea bilirubinei la noul nascutul uman o constituie conjugarea hepatica a bilirubinei.

Fototerapia

Fototerapia se bucura de cea mai larga utilizare in terapia si profilaxia hiperbilirubinemiei neconjugate.

Sunt propuse trei mecanisme independente, pentru explicarea actiunii fototerapiei:

Primul mecanism si calea majora este fotoizomerizarea geometrica a bilirubinei neconjugate IX-a. Izomerii rezultati sunt rapid preluati de ficat si transferati in bila.

Al doilea mecanism ar fi o ciclizare intramoleculara unde se formeaza asa numita "lumirubina", care este de asemenea excretata in bila fara conjugare hepatica.

A treia cale o constituie variate reactii de oxidare a bilirubinei.

Aplicarea fototerapiei (tabel 1 si 2)

Instalatie de 8-10 lampi fluorescente plasata deasupra copilului la 50-60 cm. Pacientul in decubit dorsal, plasat pe un incalzitor radiant deschis sau incubator.

Pentru fototerapie sunt folosite tipuri de lampi fluorescente ca: daylight (lumina de zi), alb rece, verde, albastru si un tip special de albastru.

Ochii nou nascutului expus fototerapiei vor fi protejati cu material opac, pentru a ne asigura impotriva unei potentiale injurii.

In timpul fototerapiei se produce o crestere a pierderilor de apa insensibila si a apei intestinale. In plus scaunele sunt mai frecvente. Un efect secundar bine recunoscut il constituie sindromul "copilului bronzat". In aceasta situatie pielea, urina si serul devin brune (bronzate).

Contraindicatia majora a fototerapiei o constituie porfiria congenitala. Un alt pericol al fototerapiei poate fi supraincalzirea copilului.

Tabel: 1 Ghid pentru utilizarea fototerapiei

Fototerapia profilactica se recomanda pentru copiii cu greutate mica la nastere (<1.500g), incepand din prima zi de viata, pe o durata de 4-5 zile.

Tabel 2: Indicatiile fototerapiei

Exsanghinotransfuzia

Constituie o atitudine terapeutica in vederea corectarii hiperbilirubinemiei marcate si a anemiei la nou nascutul cu eritroblastoza.

Boala hemolitica a nou-nascutului prin izoimunizare Rh

Analiza: Fibrele alimentare - sursele de fibre (celuloza) - clasificarea lipidelor, glucidelor, glucido-lipidelor si a fibrelor alimentare Document online: Clasificarea drajeurilor

Exista un numar foarte mare de incompatibilitati de grup sanguin care cresc bilirubinemia, dar cea mai importanta, prin gravitate, este incompatibilitatea Rh. Incompatibilitatea ABO este frecventa, dar de gravitate mica, iar incompatibilitatea in cadrul altor subgrupe este nesemnificativa ca frecventa.

Incompatibilitatea de grup Rh. Patogenie.

Incidenta bolii, raportata la numarul de femei  cu sarcina heterospecifica (mama Rh-negativa si fat Rh-pozitiv) este de aproximativ 5 , iar proportia cuplurilor Rh-incompatibile este de aproximativ 13

Boala hemolitica apare in cadrul unei sarcini heterospecifice, in care mama Rh-negativa produce anticorpi impotriva propriului fat Rh-pozitiv. Stimularea antigenica este produsa de hematiile fetale, care ajung in circulatia materna prin intermediul placentei; pasajul hematiilor este mai intens in timpul chiuretajelor, nasterii si manevrelor obstetricale.

Evidentierea si evaluarea cantitativa a hematiilor fetale in circulatia materna se face cu ajutorul metodei Kleihamer si Betke care consta in:

• prelevarea unui frotiu de sange de la mama;
• tratare cu o solutie acida, apoi colorare;
• citire la microscopul optic.

Hematiile fatului apar integre deoarece HbF este acido-rezistenta, iar hematiile materne apar ca niste umbre deoarece HbA este acido-sensibila. Cu aceasta metoda s-a demonstrat prezenta hematiilor fetale la 60-80 dintre gravidele la termen; 94,7 din gravide au in circulatie sub 5ml de sange fetal, restul peste 5 sau chiar 10ml.

Sistemul Rh este format din 3 perechi de factori notati de Fischer si Race cu: Cc, Dd, Ee. Sistemul are 8 varietati care rezulta din combinatia celor 6 factori luati cate trei. In urma acestor combinatii, rezulta grupari a cate 4 constelatii (varietati) si anume:

• in prima grupare cu constelatiile: Cde-cdE-cde, sunt cuprinsi indivizii Rh-negativi;
• in cea de-a doua grupare cu constelatiile: CDe-cDE-cDe-CDE, sunt inclusi indivizii Rh-pozitivi.

In populatia genarala domina indivizii Rh-pozitivi in proportie de 85 la populatia europeana si 95 la cea asiatica. Prezenta factorului D in constelatia de trei factori atesta calitatea Rh-pozitiva a hematiei. Factorul D se transmite autosomal-dominant, motiv pentru care persoanele Rh-negative sunt intotdeauna homozigote, iar cele Rh-pozitive pot fi si heterozigote. Determinarea sistemului Rh are la baza prezenta antigenului la suprafata hematiilor si se fac cu ajutorul serotestelor. In sistemul Rh ca si in cel ABO nu exista anticorpi naturali (anti-D, anti-A, anti-B).

Fenomenele patologice ale unei sarcini heterospecifice apar o data cu aparitia anticorpilor anti-Rh (anti-D), in urma stimularii antigenice. Anticorpii care iau nastere fac parte din clasele IgG si IgM.

Pentru boala hemolitica a nou-nascutului, au importanta doar anticorpii din clasa IgG, singurii care trec bariera placentara; in circulatia fetala acestia pot atinge nivelul de la mama numai la 35 de saptamani de gestatie.

Anticorpii din clasa IgM se mai numesc 'completi' deoarece produc aglutinarea hematiilor suspendate in solutie salina.

Anticorpii din clasa IgG se mai numesc 'incompleti' deoarece nu aglutineaza hematiile decat in mediu cu albumina; acestia imbraca la exterior hematiile care vor fi distruse apoi in sistemul reticuloendotelial. Reactiile serologice anticorpi-hematii sunt legate de particularitatile moleculare ale anticorpilor.

Identificarea anticorpilor incompleti si stabilirea titrului lor se face cu ajutorul testului Coombs si a testelor enzimatice. Serul Coombs se obtine de la animale care, in prealabil, au fost sensibilizate impotriva globulinelor umane.

Testul Coombs direct este pozitiv cand serul Coombs aglutineaza hematiile Rh-pozitive; aglutinarea este o dovada ca acestea sunt acoperite cu globuline imune, respectiv cu anticorpi 'incompleti', anti-Rh (anti-D) anti-A sau anti-B.

Testul Coombs indirect este pozitiv cand serul Coombs aglutineaza hematiile Rh-pozitive, care inainte au fost puse in contact cu serul de cercetat ce contine anticorpi 'incompleti' si care se fixeaza pe suprafata hematiilor.

Testele enzimatice cu papaina sau tripsina permit evidentierea unor anticorpi 'incompleti' cu greutate moleculara foarte mica.

Trecerea anticorpilor (IgG) de la mama la fat determina hemoliza cu anemie si consecintele clinice ulterioare.

Factori limitanti sau agravanti ai bolii:

Incidenta izoimunizarii creste de la 5 la 17 sau peste, cand sangele fatului este ABO compatibil cu al mamei, deoarece hematiile fetale supravietuiesc mai mult timp in circulatia materna, realizand o mai lunga perioada de stimulare antigenica.

Puterea antigenica a factorului D este mica. Pentru declansarea izoimunizarii este necesara o stimulare antigenica repetata, de aceea riscul bolii creste de la a doua si a treia sarcina incompatibila. Prognosticul bolii hemolitice a nou-nascutului este cu atat mai bun cu cat imunizarea se produce mai tarziu. Se apreciaza ca antigenii hematiilor fetale D,C,E si Kell pot induce imunizarea inca din saptamana a opta de gestatie. De asemenea, puterea antigenica a factorului D la adult este mult mai mare decat la fat (risc crescut in cazul transfuziilor incompatibile).

Riscul izoimunizarii poate fi influentat de constelatia antigenica a sistemului Rh. Astfel, cand in constelatia antigenica apare factorul C (CDe, CDE), capacitatea antigenica a factorului D este reprimata (peristazia Race).

Dupa unii autori, gravida Rh-negativa care provine de la o mama Rh-pozitiva, are capacitate imunogena anti-D mai slaba (in perioada de imunotoleranta embrionara, linia clonala imunogena anti-D a gravidei Rh-negative a fost inhibata in dezvoltarea sa de contactul cu antigenul matern D al mamei Rh-pozitive).

In varianta in care la fatul Rh-negativ poate apare sensibilizarea fata de hematiile Rh-pozitive ale mamei, boala hemolitica poate sa apara la prima sarcina (mai rar).

Exista o reactivitate mai mult sau mai putin diminuata a unor femei Rh-negative fata de hematiile fetale Rh-pozitive (neexplicata).

Scaderea incidentei izoimunizarii Rh se explica si prin faptul ca la aproximativ 20-30 dintre gravide, hematiile fetale nu trec bariera placentara.

Diagnosticul prenatal se bazeaza pe:

Anamneza gravidei - antecedente obstetricale patologice (transfuzii de sange Rh-pozitiv, avorturi, nascuti morti sau vii cu anasarca feto-placentara, ictere grave sau anemie hemolitica);

Rh-ul mamei si sotului;

Titrul de anticorpi in dinamica;

Spectrofotometria lichidului amniotic extras prin amniocenteza; se apreciaza gradul de afectare a fatului prin determinarea bilirubinei in lichidul amniotic; corelarea indicelui optic a spectrofotometriei lichidului amniotic cu suferinta fetala se face cel mai bine intre 30-34 saptamani de gestatie cu ajutorul diagramei Liley.

Amnioscopia, dupa saptamana a 30-cea de gestatie; lichid amniotic transparent=fat indemn; lichid verzui sau galben=suferinta fetala certa; lichid roz=fat muribund.

Diagnostic postnatal. Forme clinice.

In general 15-20 din copiii mamelor cu izoimunizare se nasc sanatosi.

Anemia hemolitica

Starea copilului la nastere este buna, apare un icter moderat in primele 1-2 zile, care dispare in urmatoarele 4-5 zile, lasand o paloare a tegumentelor si mucoaselor ce persista 1-2 luni. Anemia insotita de reticulocitoza (regenerare medulara buna) are un prognostic bun, rareori imbracand aspectul hiporegenerativ. In raport cu gradul de anemie poate exista hepatosplenomegalie.

Icterul grav neonatal

Se instaleaza, de obicei in primele ore dupa nastere (rar prezent de la nastere), se intensifica progresiv pentru ca dupa 3-4 zile sa se poata instala icterul nuclear (encefalopatia hiperbilirubinemica). Icterul nuclear apare in raport cu 'pragul' de bilirubina (mai scazut la prematuri) si este marcat de semnele neurologice: somnolenta sau hiperestezie, mioclonii ale fetei, nistagmus, redoarea cefei, convulsii, privire in 'apus de soare', tendinta de deflectare a capului. Alte semne care insotesc icterul grav sunt:

paloarea tegumentelor;

hepatosplenomegalia;

edemele localizate la membrele inferioare sau mai extinse;

uneori eruptie purpurica si insuficienta cardio-respiratorie.

Anasarca feto-placentara,

Se manifesta prin:

stare generala extrem de grava;

edeme generalizate;

paloare extrema;

abdomen marit in volum;

insuficienta cardiaca accentuata.

Aceasta forma clinica mai poate apare in:

infectii congenitale (lues, toxoplasmoza, citomegalie, hepatita congenitala);

sindroame anemice (talasemie forma hemozigota, deficid de G-6PD cu ingestie de medicamente de catre mama);

cardiopatii congenitale grave;

boli renale grave, diabet matern, etc.

Datele de laborator arata:

scaderea numarului de hematii si a Hb pe o perioada de 2 luni;

cresterea eritroblastilor la inceput, intre 25 si 100 de leucocite, apoi scaderea pana la disparitia lor in primele zile de viata;

reticulocitoza;

trombocitopenie;

scaderea activitatii factorilor consumabili ai coagularii;

bilirubinemia indirecta din cordon este mai mare de 3mg (cand creste si predomina bilirubinemia directa este un indiciu al complicatiei hepatice);

prezenta urobilinogenului in  urina; aparitia pigmentilor biliari in urina releva suferinta hepatica (sindromul de bila groasa);

frecvent, hipoglicemie ca urmare a hiperplaziei celulelor beta-insulare;

test Coombs pozitiv si titrul anticorpilor crescut la mama;

test Coombs direct si indirect pozitiv si Rh-pozitiv la copil.

Tratamentul

Implica mai multe etape si anume:

Inducerea nasterii naturale sau prin cezariana, in timp optim, in functie de gradul de maturitate, dar si de gradul de afectare a fatului, in colaborare cu antecedentele obstetricale ale mamei;

Cand imaturitatea fatului este prea accentuata si indicele optic al lichidului amniotic este mai mare de 0,2 se va practica transfuzia intrauterina de sange, cu cele mai bune rezultate intre 28-32 saptamani de gestatie; aceasta consta in administrarea a 50-80ml de sange grup O (I), Rh-negativ in cavitatea peritoneala a fatului; se poate repeta dupa doua saptamani;

Postnatal, se practica exsanguinotransfuzia imediat dupa nastere in urmatoarele situatii:

cand nou-nascutul prezinta: paloare accentuata sau icter tegumentar, edeme, hepatosplenomegalie, stare generala alterata;

cand starea generala este buna, testul Coombs direct este pozitiv,                   Hb la nou-nascutul la termen este sub 11g si la prematuri sub 14g , sau cand bilirubinemia din cordon este peste 4mg

cand starea clinica este buna, bilirubinemia atinge 18-20mg la nou-nascutul la termen, 15-18mg la prematurul de gradul I si II, 15mg la prematurul de gradul III si 10mg la prematurul de gradul IV;

Fototerapia se practica in formele usoare de boala hemolitica pentru a evita repetarea exsanguinotransfuziei;

Exsanguinotransfuzia se repeta cand bilirubinemia creste la cateve ore dupa exsanguinotransfuzie si ramane crescuta mai mult de 8-12 ore, sau cand creste dupa 12 ore de la exsanguinotransfuzie;

Cand Hb este scazuta si bilirubinemia nu este crescuta se recomanda administrarea de masa eritrocitara pentru a evita o insufucienta cardiaca postransfuzie de sange;

Este necesara o monitorizare cel putin a valorilor bilirubinei dar si a parametrilor hematologici in primele zile de viata, la cazurile supuse protocolului terapeutic.

Profilaxia izoimunizarii, include urmatoarele masuri:

Evitarea administrarii de sange Rh-pozitiv, tuturor femeilor Rh-negative din perioada cea mai precoce a vietii;

Femeile Rh-negative vor primi o doza de imunoglobulina G anti-D, de 200-300mg, intre prima si a treia zi dupa un avort sau nasterea unui produs de conceptie Rh-pozitiv; in general, doza de 85 mg este suficienta pentru o transfuzie feto-materna mai mica de 5ml sange;

Cand lehuza are anticorpi anti-D, administrarea imunoglobulinei este lipsita de sens;

Unii autori au recomandat administrarea de imunoglobulina G anti-D in saptamana a 34-a de gestatie, pornind de la constatarea ca unele gravide se imunizeaza inainte de nastere.

Cand la incompatibilitatea Rh se asociaza si una de grup ABO, administrarea de imunoglobulina nu mai este necesara.

Exsanguinotransfuzia (E.S.T.)

Alegerea sangelui

Se va folosi sange recoltat la mai putin de 48 ore.

Alegerea sangelui se face astfel:

Daca grupul sanguin ABO al copilului este necunoscut, se vor suspenda   celulele sanguine de grup O Rh negativ in plasma proaspata, congelata, de grup AB

Daca grupa sanguina a copilului este cunoscuta, sangele se prepara dupa   schema de mai jos.(tabel nr.3)

Tabel nr. 3

Boala hemolitica prin incompatibilitate ABO

Nu este prea intilnita pentru ca antigenele A si B sunt slab exprimate la nastere. Se   va folosi grup O, Rh specific de celule si plasma proaspata congelata.

Hiperbilirubinemia cu test Coombs direct negativ sau exsanguinotransfuzia in caz de septicemie sau hiperamoniemie: se va folosi grup specific, Rh specific de   sange integral.

ICTERUL COLESTATIC

Tulburarea drenajului bilei impreuna cu cresterea bilirubinei directe peste 1,5mg% in perioada neonatala va fi etichetata totdeauna patologica.

Mecanismul colestazei

Injurii hepatocelulare: sunt provocate de  infectii, soc, toxine, tulburari metabolice, droguri si hepatita neonatala.

Obstructii ale cailor biliare provocate de: hipoplazia/atrezia biliara intrahepatica, chist de coledoc si alte sindroame colestatice.

Supraancarcarea cu bilirubina produsa de boala hemolitica acuta (ABO sau Rh), transfuzii multiple cu sange sau hemoliza produsa de infectii.

Dezordini congenitale ale excretiei de bilirubina: Sindromul Dubin-Johnson, Sindromul Rotor.

Consideratii de diagnostic

Cauze infectioase: Sindromul TORCH, hepatitele A si B, Echovirus, V. Coxsakie, infectii bacteriene, infectii urinare.

Cauze genetice si metabolice: galactozemia, intoleranta la fructoza, tirosinemia, fibroza chistica, deficienta in alfa-1-antitripsina, hipotiroidismul congenital, hipopituitarismul, boala Niemann-Pick, sindromul Zellwenger, sindromul Byler.

Cauze diverse: boala hemolitica, nutritia parenterala totala, insuficienta cardiaca congestiva, hepatita neonatala idiopatica, atrezia/hipoplazia biliara, starea postoperatorie, consum de droguri.

Aspecte clinice

In functie de intensitatea bolii, pot fi prezente urmatoarele semne clinice: tegumente icterice, hepatosplenomegalie, urini hipercrome, scaune acolice simptomatologia bolii de baza.

La copilul bolnav. Producerea rapida a hiperbilirubinemiei directe poate fi produsa de injurii hepato-celulare: soc, stari septice  ( bacteriene, virale, fungice) sau desordini metabolice.

Schema de evaluare diagnostica

Ivestigatii de rutina

Concentratia bilirubinei (totala/directa) stabileste diaagnosticul de hiperbilirubinemie conjugata daca fractiunea directa este mai mare de 1,5 mg%.

Transaminazele crescute de 2-3 ori peste normal, sugereaza afectare hepatocelulara.

Fosfatazele alcaline si gama glutamil-transferaza cu valori mai mari de 2-3 ori fata de normal poate indica obstructie biliara intra sau extrahepatica.

Hemocultura, urocultura, titrul TORCH, citomegalovirus din cultura urinara, raclarea tegumentului pentru incluzii virale, Ag HB_s si anticorpi IgM pentru hepatita A.

Nivelul alfa-1-antitripsinei serice mai scazut decat 100mg%, este sugestiv pentru deficienta de alfa-1-antitripsina.

Hemoleucograma, numar reticulocite, ABO, test Coombs si Rh, pot sugera boala hemolitica cu cresterea incarcaturii de bilirubina sau 'sindromul de bila groasa'.

Clinitest urinar pentru decelarea substantelor reductoare, poate fi pozitiv in galactozemie, intoleranta la fructoza si tirozinemie.

Aminoaciduria calitativa, poate sugera tirozinemia sau alte aminoacidurii.

Examene de laborator- teste specifice

Screening neonatal pentru T₄, STH, galactozo-1-uridil-transferaza eritrocitara, pentru diagnosticul sau excluderea hipotiroidiei sau galactozemiei.

Aminoacizi serici si urinari, pentru tirozinemie sau alte aminoacidurii.

Testul sudorii pentru fibroza chistica de pancreas.

Testul tolerantei la fructoza (pentru intoleranta la fructoza). Se monitorizeaza glucoza, pH-ul, fosfatul, fructoza, dupa administrarea de 200mg/kg i.v. de fructoza.

Ultrasonografie hepatica si a tractului biliar, poate defini: aspectul normal, absenta ductului extrahepatic sau prezenta chistului de coledoc

Scanarea cailor biliare.

Investigatii invazive

Se recomanda in caz de hiperbilirubinemie de etiologie incerta, cand se suspecteaza atrezia biliara, sau aceasta nu poate fi eliminata din diagnosticul diferential.

Biopsia hepatica percutana, poate  defini o afectiune hepatocelulara (ex: hepatita neonatala) sau sugereaza obstructie anatomica (hipoplazia biliara, atrezia biliara).

Colangiograma, cu sau fara portoenterostomie (procedura Kasai) este indicata selectiv la pacientii suspectati cu diagnosticul de atrezie biliara sau chist de coledoc.

Tratamentul

Suportiv

Inlocuirea sangelui pierdut;

Ventilatie asistata, pentru cei cu ascita si plaman compromis;

Tratamentul infectiei si peritonitei;

Atentie la administrarea terapiei cu fluide, la terapia diuretica pentru ascita si edeme;

Corectarea tulburarilor electrolitice;

Monitorizare metabolica atenta.

Terapia nutritionala va asigura un aport adecvat pentru crestere, intr-o forma adecvta pentru absorbtie. Se poate utiliza urmatorul ghid, care trebuie sa fie individualizat:

Formulele de lapte utilizate la copil cu colestaza sunt: Progestimil, Portagen.

Formulele de lapte care trebuie evitate in bolile metabolice:

Galactozemia: se va evita laptele matern si toate formulele care contin lactoza.

Intoleranta la fructoza: se vor evita formulele care contin sucroza.

Tabel nr. 4: Medicatie indicata in icterul colestatic