Granulomul eozinofil

GRANULOMUL EOZINOFIL

Definitie:

Granulomul eozinofil face parte din osteodistrofiile localizate solitare cu caracter benign si origine din sistemul reticulo-endotelial, fiind incadrat in cadrul Histiocitizei X (granulomatoza histiocitara) alaturi de boala Hand Schuller Christian si Sindromul Letterer-Siwe. Cele trei boli au fost descrise pe rand, la sfarsitul secolului XIX si inceputul secolului XX, si abia in 1953 Lichtenstein le incadreaza intr-o singura entitate nosologica: Histiocitoza X. Dintre cele trei boli descrise, granulomul eozinofil este cel mai frecvent intalnit (72%), urmat de boala Hand Schuller Christian (26,6%) si apoi de boala Letterer-Siwe (1,4%).

Etiopatogenie:

Etiologia bolii e incomplet elucidata, dar oricare ar fi manifestarea ca boala a histiocitozei X leziunile incep cu o proliferare a elementelor reticulare, cu diferentiere histiocitara, care inlocuiesc tesutul local, fara a invada tesuturile vecine. Evolutia leziunilor trece prin urmatoarele faze:

- I - faza de proliferare si diferentiere histiocitara

- II - faza de transformare granulomatoasa cand la proliferarea histiocitara se adauga eozinofilele

- III - faza xantomatoasa de incarcare lipidica

- IV - faza de fibrozare (de vindecare)

Aceste faze nu sunt obligatorii. In granulomul eozinofil faza a III-a lipseste.

Boala afecteaza mai frecvent copiii de sex masculin perioada maximei incidente fiind intre 5-10 ani.

Simptomatologie:

Elementele clinice sunt saracacioase, bolnavul avand o stare generala mediocra, fiind de regula afebril. Descoperirea bolii se face de aceea de multe ori accidental cu ocazia unei radiografii sau odata cu aparitia unei complicatii (fractura pe os patologic).

Granulomul eozinofil se localizeaza la nivelul oaselor craniului (frontal, parietal, mastoida, mandibula) dar si la nivelul oaselor lungi (humerus, coaste, clavicula, femur, peroneu sau tibie). La nivelul oaselor lungi leziunea afecteaza de obicei regiunile metafizara sau diafizara.

Durerea este cu origine osoasa, vaga, neprecisa, cu debut incert si evolutie oscilanta, fiind uneori exacerbata de palpare sau de miscarile articulare.

Tumefactia se evidentiaza mai usor la nivelul oaselor situate superficial. Localizarea craniana conduce la aparitia unei impastari difuze care infiltreaza tegumentele.

Semnele de imprumut se datoreaza localizarii variate a granulomului eozinofil in proximitatea unor structuri anatomice care reactioneaza prin semne proprii la leziunea de vecinatate (schiopatare, exoftalmie, otoree, paralizii faciale, surditate etc.).

Examenul paraclinic:

- Radiografia este o explorare deosebit de valoroasa. Expresia radiologica a granulomului eozinofil este un proces de osteoliza cu caracter specific pentru aceasta boala: zona de osteoliza este clara, de dimensiuni variabile, localizata metafizar sau diafizar, cu contur foarte precis ("tras cu compasul") ovalar sau policiclic. In jurul focarului de osteoliza apare o condensare osoasa ce contrasteaza cu claritatea geodei. La nivelul oaselor lungi reactia stratificata periostica prezenta ingroasa circumferential osul sub forma de fus. Osteoliza incepe de la nivelul canalului medular, marindu-se ulterior pe seama corticalei, care se ingroasa dinspre periferie prin depuneri subperiostale.

Dintre celelalte examinari paraclinice mentionam eozinofilia, cresterea VSH-ului. Bilantul fosfo-calcic este normal.

Diagnosticul pozitiv: se stabileste pe baza examenului clinic si paraclinic amintite, la care se poate adauga rezultatul examenului histopatologic care evidentieaza o celula reticulara cu un nucleu central si un nucleol rotunjit, adesea crestat. Citoplasma este granulara si eozinofila.

Evolutie:

Granulomul eozinofil localizat este forma cea mai putin grava a histiocitozei X, care poate evolua uneori spontan spre vindecare, alteori insa poate evolua spre aparitia altor localizari (osoase sau viscerale) si de aceea nu se poate face un prognostic cert de evolutie spontana.

Tratament:

Tratamentul chirurgical vizeaza chiuretarea focarului de osteoliza, favorizand vindecarea locala. Materialul prelevat se trimite pentru examen histopatologic, care confirma diagnosticul.

Radioterapia constituie un mijloc eficace pentru tratamentul granulomului eozinofil datorita radiosensibilitatii tesutului granulomatos. Se aplica in doze medii de 600 r, dar adaptate varstei (copii mici 300-500 r cu 30-50 rsedinta si copii mari 600-800 r cu 60-80 rsedinta).

Corticoizii sau chiar citostaticele se pot indica in formele clinice diseminate.

Tratamentul cu calciu si vitamine are un rol roborant, pentru imbunatatirea starii generale.