Sindromul nefrotic

SINDROMUL NEFROTIC

Definitie: sindromul nefrotic este un aspect clinico-functional, care apare in unele boli renale sau generale si se caracterizeaza clinic prin edeme mari, uneori generalizate, pro-teinurie variabila ca intensitate, hipoproteinemie sub 60 g/l, hiposerinemie, hiperlipemie, hipercolesterolemie, iar anatomopatologic, prin leziuni degenerative ale membranei bazale glomerulare.

Etiologie: din punct de vedere etiologic, se deosebesc: sindroame nefrotice primitive (2/3 din cazuri), in care cauza primara este necunoscuta (aici este cuprinsa si nefroza lipoidica), si sindroame nefrotice secundare, in care se recunoaste o etiologie precisa: diabetul, amiloidoza, lupusul, eritematos diseminat, nefropatia gravidica, glomerulone-frita si diferite leziuni renale de natura infectioasa, toxica, alergica. Unii autori disting, dupa simptomatologie, un sindrom nefrotic pur, caracterizat prin edeme, proteinurie, hipoproteinemie si hiperlipidemie, si un sindrom nefrotic impur, care pe langa simpto-mele mentionate, prezinta hematurie, hipertensiunea arteriala, hiperazotemie. Acest tip corespunde, in mare parte, formelor secundare.

Patogenie: alterarea membranei bazale glomerulare duce la permeabilitate crescuta pentru proteine. Consecinta proteinuriei este scaderea proteinelor plasmatice - hipoproteinemie -, care, prin scaderea presiunii oncotice, produce edemul. Prin agravarea alterarilor glomerulare care apar in formele secundare (impure), se dezvolta progresiv semnele insuficientei renale.

Anatomie patologica: se pun in evidenta leziuni dependente de afectiunea cauzala. Leziunea comuna este alterarea membranei bazale a glomerulilor (probabil de natura imunologica), care devine extrem de poroasa si permeabila.

Simptomatologia sindromului nefrotic primitiv (pur) in perioada evolutiva se bazeaza pe:

Semne clinice: edemul - major, dar nu obligatoriu - este alb, moale si nedureros, localizat in regiunile declive si la fata. Uneori, este insotit de revarsate seroase (pleurale, peritoneale, pericardice) sau viscerale.

Semne urinare: oligurie pronuntata (sub 500 ml/zi), proteinurie de 5 - 10 g/zi (uneori 20 - 50 g), cu predominanta serinelor si lipidurie. Densitatea este de I 030 - 1 040, cat timp functia renala este normala. Urinile sunt spumoase, inchise la culoare, uneori lactescente. in sediment se gasesc cilindri hialini, granulosi si corpi birefringenti. Absenta hematuriei indica neseveritatea leziunii; leucocituria si bacteriuria arata suprainfectie urinara.

Semnele umorale constau in hipoproteinemie - al doilea semn major dupa proteinurie (sub 60%o; uneori 30 - 40%o) - cu hiposerinemie sub 30%o - al treilea semn major - ..globulinele crescute si y-globulinele scazute. La acest tablou se adauga hiperlipidemia, hiper-colesterolemia, fibrinogenul si V.S.H. crescute.

Evolutia si prognosticul depind de afectiunea cauzala: favorabile in formele primitive si severe in celelalte.

Complicatiile cele mai frecvente sunt accidentele infectioase (mai rare de la introducerea antibioticelor), trombozele venoase, uremia, tulburarile electrolitice.

Forme clinice:

Nefroza lipoidica, afectiune care apare la copii, rareori peste 10- ani, de etiologie necunoscuta. Potrivit conceptiei actuale este considerata a fi o boala imunologica. Semnele clinice apartin sindromului nefrotic pur. Insuficienta renala apare foarte rar, evolutia fiind de obicei favorabila.

Glomerulonefroza amiloidica sau amiloidoza renala apare la bolnavii cu supuratii prelungite (osoase, pulmonare). Se caracterizeaza prin depunerea unei substante (amilo-idul) in ficat, splina, rinichi, intestine etc. Se insoteste de hepatosplenomegalie, diaree si poliurie, alaturi de semnele sindromului nefrotic pur. Sindromul hipertensiv si cel azote-mic lipsesc. Insuficienta renala este adesea precoce.

Glomeruloscleroza diabetica apare la un numar relativ mare de diabetici si se manifesta prin edeme, proteinurie, hipoproteinemie, hipertensiune arteriala, retinopatie si semne de insuficienta renala. Prognosticul este sever.

Glomerulonefroza gravidica apare in ultimele 3 luni ale sarcinii si este caracterizata prin edeme, proteinurie moderata si hipertensiune arteriala, cu valori uneori foarte mari. in unele cazuri apare un edem cerebral, cu crize convulsive generalizate (eclampsia gravidica). O complicatie frecventa o constituie insuficienta renala cu anurie.

Glomerulonefrita cronica cu sindrom nefrotic a fost descrisa anterior.

Diagnosticul pozitiv se impune in prezenta celor trei sindroame caracteristice: urinar, edematos, umoral. Diagnosticul etiologic trebuie sa precizeze daca sindromul nefrotic este primitiv (nefroza lipoidica sau glomerulonefrita cronica) sau secundar (diabet zahaat, nefropatie gravidica, amiloidoza etc.). Din punct de vedere clinic are mare importanta forma pura, care orienteaza de obicei diagnosticul catre nefroza lipoidica, sau cea impura, intalnita in glomerulonefrita cronica, amiloidoza, glomerulonefroza diabetica etc.

Tratamentul profilactic este relativ limitat, deoarece nu se cunoaste in toate cazurile etiologia sindromului nefrotic. Este obligatoriu totusi tratamentul corect al infectiilor acute si cronice, mai cu seama al infectiilor de focar, cu suprimarea factorilor toxici (mercur, aur, arsen), agenti care pot provoca uneori sindromul nefrotic.

Tratamentul curativ trebuie adaptat nefropatiei cauzale (diabet, nefropatie gravidica etc.). Repausul este obligatoriu in toate cazurile. Durata sa depinde de intensitatea edemelor si a proteinuriei. Dieta trebuie sa corecteze tulburarile generate de pierderile de proteine. Regimul va fi deci hiperprotidic, putandu-se administra 200 - 300 g proteine/zi. Se recomanda: branza proaspata de vaci, carne alba, peste slab, albus de ou etc. Aceasta ratie importanta de proteine urmareste compensarea pierderilor urinare, dar ea este inutila si chiar periculoasa cand sindromul nefrotic se insoteste de insuficienta renala. in acest caz, ratia proteica va fi redusa la 30 - 40 g/zi. Regimul trebuie sa fie hipocaloric (2 500 -3 000 cal/zi). Trebuie evitat consumul exagerat de lipide, din cauza hiperlipidemiei frecvente la acesti bolnavi. Cel mai mare numar de calorii va fi furnizat deci de glucide. De asemenea, regimul trebuie sa fie si hiposodat (2 g NaCl/zi), datorita prezentie edemelor. Cantitatea de lichide permisa zilnic va fi egala cu cantitatea de urina din 24 de ore.

Tratamentul medicamentos: corticoterapia reprezinta tratamentul cel mai important. Indicatia principala o constituie sindroamele nefrotice pure, fara hipertensiune arteriala, azotemie, hematurie, cilindrurie. Formele insotite de insuficienta renala pot fi chiar agravate. Se administreaza 1 mg Prednison/kilocorp, timp de 3 saptamani, dupa care se scade doza treptat. Tratamentul de intretinere poate dura cateva luni.

Medicatia diuretica consta in Nefrix (2-3 tablete/zi), Furosemid sau Spironolactona (Aldactone).

Ca adjuvante se mai administreaza substante anabolizante (Madiol), transfuzii de plasma si sange si, bineinteles, este indicat tratamentul afectiunii de baza. Medicatia imu-nosupresiva (Clorambucil, Endoxan, Imuran etc.) se administreaza cu rezultate satisfacatoare, cand corticoterapia nu este posibila. Tratamentul nefropatiei diabetice este dificil de condus datorita greutatilor legate de stabilirea dietei. Tratamentul formei gravidice consta in restrictii hidrosaline, sedative, sulfat de magneziu, flebotomie hipotensoare.