Neuroblastomul

NEUROBLASTOMUL

tumora neuroblasta cu origine in celulele crestei neurale cu localizari diverse si comportament enigmatic pentru ca pot regresa spontan

cea mai comuna tumora solida la copil si sugar (8%)

clinic: mai multe forme de manifestare:

a)       tumora primara - poate fi localizata in gl. Suprarenala, paravertebral si regiunea presacrata

metastazeaza mai rar

tumora este ferma, boselata, neregulata, adesea depaseste linia mediana

cele cu origine in lantul ganglionar simpatic paravertebral, abdominal sau toracic se insotesc de semne neurologice

cele din regiunea presacrata (rar, doar 4% din cazuri) dau compresiuni pe vezica urinara determinand retentie de urina si pe colon determinand constipatie

b)       metastazele neuroblastomului - apar rapid

- sunt in raport cu marimea tumorii primare

- localizari: - ficat

- oase

- maduva osoasa

- tesut celular subcutanat ( noduli)

- reg. Periorbitara ( determina echimoze ale ploapei superioare)

- rar in cord, pulmon, creier, maduva spinarii

Manifestari clinice: in raport cu activitatea biochimica a unor produsi tumorali

- productie de catecolamine - cefalee

- HTA

- Palpitatii

- Transpiratii

Referat: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica Referat: Painea - ce paine si in ce cantitate ingrasa?

- Paloare

- productie de VIP - diaree apoasa

- hipopotasemie

- unele catecolamine produse de tumora determina " encefalopatie mioclonica" manifestata prin opsomiclonii ("dancing eyes"), polimioclonus, ataxia trunchiului,dar in absenta HTA intracraniene

Explorari imagistice: Rx abdominal - eventuale calcificari

Rx toracic - tumora in mediastinul posterior

Ultrasonografie - pt diferentierea de leziuni chistice prezente deasupra si medial de rinichi

CT - pt evidentierea tumorii, calcificarilor si a extensiei

- dg.dif.cu metastazele intracraniene si leziunile intrahepatice

RMN

UIV: localizare, rinichi impins in jos si in afara, ureter- curbura concava medial

Scintigrafie osoasa - metastaze

Determinari biochimice:-AVM(acid vandil mandelic) si AHV(acid homovanilic) crescute in urina

-Feritina, cistionina,homoserina, ACE(antigen anticarcinoembrionic), NSE ( neuron specific enolaza)

Studiu histopatologic - confirma diagnosticul

Criterii de diagnostic pozitiv ( Dg+ ) - examen anatomopatologic + cresterea nivelurilor serice si urinare ale catecolaminelor si produsilor de degradare

Diagnostic diferential: al metastazelor cu osteomielita si osteoartrita neonatala

Sdr de diaree apoasa (VIP) cu boli infectioase sau diareea nespecifica

Ataxia osteomioclonica- alte afectiuni neurologice

Cu alte tumori cu celule mici, albastre si rotunde cum sunt sarcomul Ewing si limfoame

Tratamentul:

multimodal- chirurgical+ chimioterapie (CHT) + radioterapie (RT)

stadiul I - chirurgical - excizia in totalitate a tumorii

stadiul II - daca tumora este localizata retroperitoneal

laparotomie transversala sau transversa supraombilicala sau chiar toraco-freno laparotomie

resturile de tumora ramase postoperator sunt marcate cu clipsuri de titan pentru a ghida RT ulterioara

de preferat : excizia tumorii fara rinichi dar daca se impune se practica extirpare in bloc

-daca tumora este localizata in mediastin :

- toracotomie clasica, posterolaterala

- daca exista prelungiri endocanalare si compresiune medulara se impune tratament neurochirurgical

de obicei extirparea tumorii localizate in ggl stelat duce la aparitia sdr. Horner

stadiul III - tratament multimodal mai agresiv - chirurgie de rezectie +poliCHT+RT

-tumorile nerezecabile ( situate in pelvis sau aria celiaca) - poliCHT si apoi interventie "second look" cu excizie completa

stadiul IV (MTS) - initial CHT - daca dimensiunile tumorii permit se practica rezectie chirurgicala de prima intentie

stadiul IV s - excizia tumorii primitive si RT tintita pe ficat

complicatiile tratamentului = efectele tardive ale RT si CHT