HIPERLIPIDEMIILE (Hiperlipoproteinemiile)

HIPERLIPIDEMIILE (Hiperlipoproteinemiile)

Definitie. Hiperlipoproteinemiile sunt boli caracterizate prin cresterea concentratiei plasmatice a colesterolului sau trigliceridelor. Ele realizeaza tablouri clinice de hiperco-lesterolemie, hipertrigliceridemie, sau asocierea lor.

Pentru intelegerea acestor boli este necesara clarificarea notiunii de lipoproteine. Lipoproteinele sunt molecule mari de lipide cuplate cu proteine (apoproteina). Reprezinta forma circulanta a lipidelor. Se cunosc patru forme majore de lipoproteine: chilomicroni, lipoproteine cu densitate joasa (L.D.L), lipoproteine cu densitate foarte joasa (V.L.D.L) si lipoproteine cu densitate inalta. Hiperlipoproteinemiile reprezinta o anomalie biochimica, caracterizata prin cresterea plasmatica a uneia sau a doua clase majore de lipoproteine. in geneza lor joaca rol factorii genetici sau castigati. Frecventa lor in tarile avansate economic este de 14,9% din populatie. Exista o legatura stransa intre aceste boli si diferitele boli degenerative, in special ateroscleroza. Combaterea lor prin diete este posibila. Dupa O.M.S., se deosebesc mai multe tipuri de hiperlipoproteinemii:

- tipul I, chilomicronemia bazala,

- tipul Ha, hiper L.D.L. (in continuare vom folosi abreviatiunile)

- tipul lib, hiper L.D.L. + hiper V.L.D.L.

- tipul III, cu cresterea L.D.L. -tipul IV, hiper V.L.D.L.

- tipul V, chilomicronemia bazala + hiper V.L.D.L.

Aceste tipuri nu reprezinta o boala ci numai notarea modificarilor lipoproteinelor. Importanta lor a crescut in ultimii ani, datorita cresterii frecventei, rolului aterogen demonstrat si asocierii cu obezitatea, diabetul zaharat, pancreatita acuta, hiperuricemiile, guta, litiaza biliara si artropatiile. in geneza lipoproteinelor joaca rol unele enzime dintre care cea mai importanta este lipoproteinlipaza. Aceasta esterifica monogliceridele cu acizi grasi cu lant lung, formand trigliceridele si esterifica colesterolul.

Forme clinice.

Hiperlipoproteinemia familiala tip I. Este o boala foarte rara (o anomalie genetica). S-au izolat trei forme clinice: cu deficit de lipoproteinlipaza, cu deficit de apoproteina si forma combinata. Clinic tabloul se contureaza din primii ani ai copilariei, cu dureri abdominale, crize de pancreatita acuta cu amilazemie normala, xantoame eruptive, hepatos-plenomegalie, dispnee si dementa. Biochimic trigliceridele ating valori foarte mari, iar lipoproteinlipaza si apoproteina valori scazute. Trigliceridele pot sa scada apreciabil prin dieta cu lipide de numai 20 g/zi.

Hipercolesterolemia familiala. Este o forma a hiperlipoproteinemiei familiale tip Ha, cu cresterea L.D.L. plasmatica, transmisa genetic si care duce la aparitia precoce si severa a aterosclerozei. Clinic apar depuneri de colesterol sub forma de xantoame tendinoase (tendo-nul ahilian si membrul superior), xantoame tuberoase la cot, xantoame sub periostale la genunchi, xantelasma si arc cornean. Ateroscleroza si complicatiile sale (moartea subita, infarctul miocardic si cardiopatia ischemica), apar intre 5 si 20 de ani. Uneori pot aparea sufluri de stenoza aortica si alteori insuficienta cardiaca, poliartrita si tenosinovita. Biochimic, colesterolemia este enorma, aproape de sase ori mai mare ca la normal. (> 650 mg%).

Hiperlipoproteinemia familiala tip III. Este o boala rara transmisa genetic. Apare la adulti, in special la femei in menopauza, cu xantoame primare (palme galbene), si xantoame tubo eruptive. Obezitatea si ateroscleroza sunt aproape intotdeauna prezente. Biochimic, se constata hipercolesterolemie si hipertrigliceridemie, care variaza in functie de dieta hiperglucidica si hiperlipidica. Certitudinea diagnosticului o da deficitul de apoproteina E₂ si de cresterea apoproteinei E.

Hipertrigliceridemia endogena familiala (tip IV V). Este frecventa si apare injurai varstei de 30 de ani. Clinic apar xantoame eruptive pe fese si antebrate. Cand valorile tri-gliceridelor sunt foarte ridicate, apar crize de pancreatita acuta. Obezitatea apare cand hiperlipoproteinemia este de tip V. Bolnavii consuma excesiv alimente, in special glucide. Mai tarziu apare ateroscleroza cu complicatiile sale, diabetul zaharat si litiaza biliara. in tipul V, cauzele pot fi hipotiroidia, diabetul decompensat, terapia cu anticonceptionale, alcoolul si corticoterapia. Biochimic, trigliceridele sunt mult crescute. Analiza lipoproteinelor precizeaza tipul.

Hiperlipoproteinemia familiala, tip V. Apare fie ca o varianta a formei precedente, fie ca o forma independenta. De obicei apare la varsta de 30 - 40 de ani, cu prezenta sindromului chilomicronemic, asociat cu o neuropatie senzitiva si cu obezitate. Lipoproteinli-paza este prezenta in toate cazurile de tip V.

Unele tipuri de Hiperlipoproteinemie, sunt secundare diabetului zaharat (tipul I, III si V). Acestea apar in diabetul insulino dependent decompensat, cu sau fura cetoacidoza si sunt reversibile dupa echilibrarea diabetului. In celelalte cazuri este numai o asociere intre diabet si hiperlipoproteinemie. Nu exista hiperlipoproteinemii secundare obezitatii. Totusi la aproape 40% dintre bolnavii cu diabet si aproape 30% dintre cei cu obezitate, se intalneste si o forma de hiperlipoproteinemie.

Legaturile cu ateroscleroza si rolul lor ca factor de risc vascular este sigur. Unele studii arata chiar proprietatea predictiva, deci de a presupune aparitia unor localizari aterosclerotice (cerebrala, cardiaca, periferica), in unele hiperlipoproteinemii. Nu exista o certitudine totusi, deoarece hiperlipoproteinemia este frecvent asociata si cu alti factori de risc vascular, iar in geneza aterosclerozei joaca rol si alti factori (agregarea plachetelor cu trombogeneza, hipertensiunea arteriala etc).

Tratamentul hiperlipoproteinemiilor, foloseste masuri dietetice, cultura fizica medicala, medicatia hipolipidemianta si uneori terapia chirurgicala. Prezentam in continuare regimul elaborat de clinica de boli metabolice si de nutritie (I. Mincu), pentru tipurile I si V.

Regimul de tipul I de dislipemie

(Hiperlipemia sensibila la lipide si Hiperchilomicronemii)

Scopul prescrierii:

Caracteristicile dietei:

- Scaderea lipidelor sanghine.

- Prevenirea aparitiei complicatiilor.

- NORMO sau HIPOCALORIC (in obezitate)

Referat: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica Referat: Painea - ce paine si in ce cantitate ingrasa?

- NORMOPROTIDIC

- NORMOGLUCIDIC¹) -HIPOLIPIDIC²)

- BOGAT IN VITAMINA A.

Lapte si derivate: Carne si peste:

- Lapte degresat, iaurt degresat, branza de vaci slaba.

- Carne slaba de vaca, vitel, iepure, caprioara, peste slab: salau, lin lipen, lostrita, biban, s.a. (se pregatesc fierte in apa, inabusite, la gratar, rasol).

INTERZISE:                      - Carnurile grase, de orice fel, mezelurile, viscerele, afoma-

turile, conservele, pestele gras.

Oua:

Se permite albusul preparat sub diverse forme: fiert, spume, sufleuri, bezele, zdrente la supa. Se poate permite 1-2 galbenusuri pe saptamana, inlocuind carnea in cantitate echivalenta d.p.v. al continutului in lipide.

Paine: - Se prefera cea intermediara sau integrara (200-250 g/zi)

rece, veche de o zi, paine de secara, covrigi cu sare.

Fainoase:

PERMISE INTERZISE: Legume: PERMISE

INTERZISE:

Fructe:

PERMISE

INTERZISE: Dulciuri:

PERMISE

INTERZISE:

Grasimi:

INTERZISE: Bauturi:

PERMISE

INTERZISE: Sodiu:

Vitamine:

Condimente:

Supe:

PERMISE:

■ Grisul, fulgi de ovaz, orezul, faina pentru legarea sosurilor.

■ Porumbul, meiul, pastele fainoase, preparate cu ou.

Cartofii (fierti, piureuri) morcovii, spanacul, loboda, laptucile, castravetii, rosiile, ardeii, fasolea verde, mazarea verde, vinetele, conopida, varza acra, (se vor prepara ca salate, piureuri, fierte a la grec).

■ Fasolea uscata, mazarea uscata, lintea, varza de Bruxelles, te-lina, ridichiile, ciupercile, guliile (care produc meteorism).

Toate (exceptand pe cele interzise) ca sucuri proaspete, salate, coapte, piureuri, compoturi.

- Smochinele, curmalele, nucile, alunele, arahidele.

Budinci (fara smantana), tarte cu fructe, bezele, spume de albus, mereng, orez cu lapte degresat, gelatine cu branza de vaci slaba, sau cu fructe, spuma de gris, creme de amidon fara ou.

Toate preparatele cu ou, cremele, inghetatele, feuilletage-uri, prajiturile cu nuci, migdale, alune. (Nuga, Marzipan), ciocolata, dulciurile, prajiturile preparate cu grasime.

Max. 1-2 lingurite ca: uleiuri vegetale in completarea ratiei de lipide permisa (la salate crude).

- in cazul utilizarii trigliceridelor cu lant mediu se poate utiliza o cantitate mai mare daca bolnavul le suporta.

- Toate grasimile animale si cele modificate prin incalzire.

- Apele minerale, ceaiurile, de fructe si legume (cele permise) mustul.

- Bauturile alcoolice sub orice forma, ceaiul de menta.

Permis in cantitate normala (daca nu sunt alte contraindicatii). .

Din fructe si legume. Se va asigura aportul de vitamina A din morcovi, creson, spanac, caise, zmeura, afine, si eventual se va completa parenteral.

Permise: aromatele: marar, patrunjel, tarhon, leustean, dafin, cimbru, nucsoara, piper, boia, mustar, otet, vanilie, scortisoara, chimen, ceapa etc.

Bulionul degresat de carne sau peste slab la care se poate adauga putin orez bine fiert, supele creme de legume, supe limpezi de legume, borsul de perisoare.

INTERZISE:

Sosuri:

PERMISE:

INTERZISE: Orar mese:

Scopul prescrierii: Caracteristicile dietei

Lapte si derivate:

Carne si peste:

Oua:

Paine:

Fainoase:

Legume:

PERMISE

INTERZISE:

Fructe:

PERMISE

INTERZISE:

Dulciuri:

PERMISE:

INTERZISE:

Supele cu rantas, supele de carne grasa, sau de peste gras, toate supele sau ciorbele ce contin adausuri prajite, conservele de supe.

- Nnumai cele preparate dietetic, fara grasime (se pot lega cu putina faina).

- Toate sosurile preparate cu rantas, grasime de orice fel, maionezele, sofranul etc.

- 5-6 pe zi (carnea si legumele vor fi repartizate la cel putin 2 mese, iar paiea se va repartiza la toate mesele).

- Scaderea lipidelor sanghine.

- Prevenirea aparitiei complicatiilor.

- NORMO sau HIPOCALORIC (in obezitate) -NORMOPROTIDIC

- NORMOLIPIDIC

- HIPOGLUCIDIC

Regimul in tipul IV de dislipidemie

(hipertrigliceridemia endogena. Lipemia indusa prin HC - Ahrens)

Permise: laptele sub diverse forme (proaspat, iaurt, batut), branzeturi (de vaci, telemea, cas, s.a).

Permise carnea de vaca, vitel, pasare, vanat. Pestele de diverse specii (preparate fierte, inabusite, fripte, rasol etc).

Permise proaspete, fierte, sau in preparate dietetice, in diverse preparate.

Se va da in cantitate limitata (in functie de cantitatea de glucide permise) intermediara, veche de o zi.

Interzise (eventual se vor da in completarea ratiei de glucide permise, dar limitat).

Cele cu 5% glucide: conopida, sparanghelul, laptucile, spanacul, papadia, stevia, andivele, ardeii grasi, vinetele, dovleceii, bamele, castravetii, fasolea verde, rosiile.

Cele cu continut glucidic ridicat: morcovi, cartofi, ceapa, prazul, sfecla, telina, varza de Bruxelles, leguminoasele uscate, hreanul etc. Vor fi permise numai in cantitate limitata, in completarea ratiei de glucide admisa).

- in cantitate limitata in functie de cantitatea totala de glucide: pepenele verde, coacazele, portocalele, grepfruit-urile, mandarinele, lamaile, afinele, merele, ciresele timpurii.

Strugurii, prunele, bananele, curmalele, smochinele, perele pergamute etc.

Cele preparate cu ou, fructele permise (spume, gelatine, bezele, inghetata s.a) preparate fara zahar (cu zaharina).

Toate dulciurile concentrate sub orice forma, dulceturile, prajiturile, torturile etc.

Bauturi:

PERMISE:

INTERZISE:

Sodiu:

Condimente:

PERMISE

INTERZISE:

Vitamine:

Supe:

- Apele minerale, ceaiuri (cu zaharina) sucuri de fructe si legumele permise, lapte.

- Alcoolul sub orice forma.

- Normal (daca nu sunt alte contraindicatii).

Sosuri:

Aromatele: marar, patrunjel, leustean, tarhon, dafin, cimbru, chimen, piper s.a

- Usturoiul, ceapa, hreanul, telina.

- Din alimentele permise:

- Bulion de carne, de peste, supe de legume, permise, ciorbe de diferite legume permise, bors cu perisoare preparate dietetic - (ca in diabet) etc.

- Numai cele preparate dietetic (fara faina) si fara grasime prajita sau ceapa prajita.

Orar mese: - 5-6 pe zi.

Indicatii speciale:

* Cand este necesara reducerea aportului caloric al ratiei, se va limita cantitatea de lipide.

** in general se prefera glucidele cu molecula mare (amidon) celor din dulciurile concentrate (dar in limita tolerantei la H.C.).

Aceste doua regimuri au fost elaborate de clinica de boli de nutritie si metabolism de la spitalul Prof. Dr. N. Paulescu.

Cultura fizica poate fi medicala sau libera si in linii mari se aseamana celei descrise la obezitate.

Tratamentul medicamentos este relativ bogat. Dinfre substantele cele mai utilizate unele sunt neresorbabile iar altele sunt resorbabile. Dinte substantele neresorbabile: Colestira-mina, in doze de 12 - 32 g/zi, care este o rezina schimbatoare de anioni, si fixeaza in intestinul subtire acizii biliari, influentand in special hipercolesterolemia primara si Betasitos-terina (6 - 32 g/zi). Dinte substantele resorbabile se foloseste acidul nicotinic, betapiridil-carbinolul, Clofibratul si derivatii sai (bezafibrat, etofibrat, etofilin clofibrat).