Megacolonul congenital

MEGACOLONUL CONGENITAL

MEGACOLONUL CONGENITAL (b. Hirschprung)

= absenta congenitala a celulelor ggl din plexurile mezenterice, dea lungul unui segment al tubului digestiv, in special in zona recto-sigmoidiana

Etiologie:

tulburari in migratia celulelor crestei neurale

alterarea matricei extracelulare

factori neurotrofici

rolul moleculelor de adeziune celulara

cresterea semnificativa a antienelor de clasa II

absenta acestor celule determina lipsa peristalitcii si o stare de tonus crescut a stratului muscular circular

clinic:

a)       la nou nascut:

intarzierea in eliminarea meconiului

constipatia , care poate determina fenomene de suocluzie caracterizate prin distensie abdominala, varsaturi, borborisme

la copii hraniti natural poate aparea si diaree sau diaree alternand cu constipatie

agravarea constipatiei poate genera enterocolita

b)       la copilul mare:

constipatie - eliminare de scaun la 4-5 zile, cu miros putrid

copil palid

abdomen destins de volum

torace evazat la baza, membre subtiri ( aspect de denutrit )

Referat: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica Referat: Painea - ce paine si in ce cantitate ingrasa?

la palpare - fecaloame in ansa colica (mase tumorale)

paraclinic:

*rx abd pe gol

*clisma baritata - obligatorie - forma de palnie - patognomonic

*biopsie rectala - pune diagnosticul de certitudine a b. Hirschprung

*manometrie ano-rectala - absenta reflexului inhibitor ano-rectal (nu exista relaxarea sfincterului intern)

diagnostic diferential:

la nn - enterocolita acuta

sdr de dop meconial

ileus meconial

sdr. de dismotilitate intestinala

la copilul mare - constipatie cronica cu un grad de incontinenta

displazie neuronala intestinala

megacolonul secundar

tratament:

supraveghere + nursing

irigatii repetate zilnic

colostomie

tratament radical : rezectia portiunii afectate si coborarea abdomino-perineala a unei anse normale

23. MALFORMATII ANORECTALE.

Clasificarea PENA

La baieti : -fistula rectouretrala; -fistula recto-vezicala; -fistula perineala; -atrezie rectala

la fete: -fistula perineala; -fistula vestibulara; -persistenta cloacei; -atrezie rectala

inalte

agenezia ano-rectala

atrezia rectala

intermediare

agenezia anala

stenoza ano-rectala

joase

imperforatia anala

deschiderea rectala anormala

anomalii asociate:

ale tractului urinar

atrezii esofagiene

atrezii duodenale

ale sacrumului si ale coloanei vertebrale

clinic:

absenta orificiului anal  - trebuie observat din sala de nasteri

examenul perineului la baieti si la fete

paraclinic:

rx: precizarea tipului anatomic

evidentierea unei fistule urinare, vaginale sau perineale

prezenta malformatiilor asociate

simpla sau cu substanta de contrast ,echo, CT

tratament:

chirurgical - abord perineal posterior