Lupusul eritematos - tratament, evolutie si prognostic

Lupusul eritematos este o afectiune cu etiologie necunoscuta si mecanism patogenic autoimun caracterizat prin producerea de anticorpi antinucleari si in mod particular a anticorpilor anti-ADN nativ, cu expresie clinica foarte diferita ce intereseaza atat pielea cat si organele interne. Boala lupica poate lua mai multe forme clinice:

Lupusul eritematos sistemic,

Lupusul eritematos subacut cu caractere clinice si biologice intermediare,

Lupusul eritematos cronic.

Lupusul eritematos cronic

Lupusul eritematos cronic reprezinta forma localizata si totodata cea mai frecventa a lupusului eritematos (85%). Leziunile sunt localizate strict cutanat iar starea generala a pacientului nu este afectata. Lupusul eritematos cronic afecteaza cu preponderenta femeile cu varsta intre 30-40 ani.

Factorii declansatori sunt in special razele ultravioletele care declanseazǎ puseele de acutizare in 33-60% din cazuri, si mai rar infectiile streptococice, virale, unele medicamente (hidralazina, procainamida, D-penicilamina, izoniazida) si factori hormonali (contraceptivele, sarcina).

Clinic leziunile de lupus eritematos cronic se caracterizeaza prin triada formata din eritem, scuama si atrofie cicatriciala. Se disting doua forme clinice principale de lupus eritematos cronic.

a.     Lupusul eritematos fix sau discoid se caracterizeaza prin placi eritematoase rotunde, bine delimitate, acoperite de scuame groase, de culoare cenusie, aderente, prezentand pe fata interna prelungiri cuneiforme comparate cu "stalactitele" sau cu "limba de pisica". Leziunile se extind foarte incet sau raman neschimbate pe perioade lungi de timp. In fazele tardive se instaleaza cicatrici deprimate, inestetice, stabatute de telangiectazii. Placile sunt multiple si dispuse simetric indeosebi pe zonele expuse radiatiilor ultraviolete: obraji, dosul nasului,urechi, gat, pielea paroasa a capului si dosul mainilor.

b.     Lupusul eritematos centrifug (sau centrifug simetric Biett) la care predomina eritemul localizat pe obraji cu aspect de "fluture" sau "liliac" (vespertilio). Este o forma superficiala si sub un tratament precoce se poate rezorbi fara a lasa cicatrice.

c.      Alte forme clinice:

Lupusul eritematos tumidus la care eritemul este asociat cu un edem important si nu are scuama sau atrofie.

Lupusul eritematos cretaceu in care predomina o scuama foarte groasa.

Diagnosticul de lupus eritematos cronic se stabileste pe baza examenului histopatologic si a imunofluorescentei directe efectuate pe un fragment de biopsie de la nivelul unei leziuni cutanate. Anomaliile hematologice si serologice caracteristice lupusului eritematos sistemic apar doar ocazional.

Evolutie si prognostic

Evolutia lupusului eritematos cronic este cronica cu recidive frecvente, in special primavara si vara dupa expunerea la soare. Prognosticul este bun cu exceptia a 7,3% din cazuri care se pot transforma in lupus eritematos sistemic.

Tratament

Antimalaricele albe de sinteza (clorochin si hidroxiclorochin) constituie tratamentul de baza in LEC, avand ca efect principal protejarea acizilor nucleici si stabilizarea membranei lizozomale la actiunea radiatiilor ultraviolete. Doza este de 500-600 mg/zi urmata timp de 6 saptamani, continuandu-se cu o doza de intretinere de 200 mg/zi timp de 2-3 ani. Corticoterapia generala in doze moderate de 30-40 mg/zi asociata cu antipaludicele de sinteza duce mai rapid la albirea leziunilor.

Referat: BEREA - temperatura de baut perfecta a berii Document online: Gin - bautura spirtoasa ticsit cu ienupar

Tratamentele locale se fac cu dermocorticoizi cu rezultate bune dar tranzitorii. Se pot face si infiltratii cu corticoizi sau aplicatii de zapada carbonica in formele hiperkeratozice.

In scop preventiv se interzice expunerea la soare si se impune aplicarea obligatorie a cremelor fotoprotectoare.

Sclerodermia circumscrisa sau morfeea

Sclerodermia este o afectiune rara, de origine necunoscuta, care se caracterizeaza printr-un proces progresiv de scleroza care afecteaza pielea si viscerele. In sclerodermia circumscrisa leziunile sunt localizate strict cutanat, fara afectarea organelor interne si avand o evolutie benigna. Este de 3 ori mai frecvent intalnita la femei decat la barbati, afectand in special varstele de la 20 la 40 de ani.

Manifestari clinice

Clinic sclerodermia circumscrisa se manifesta sub forma de placi si placarde rotunde sau ovalare prezentand trei faze evolutive:

a.  Stadiul eritematos sub forma de placi rosii, usor edematiate;

b.  Stadiul de induratie cutanata in care tegumentul este infiltrat si scleros, cu suprafata neteda si stralucitoare, de coloratie galben-ceroasa, aderent la planurile profunde si nu mai permite formarea pliului cutanat;

c.   Stadiul tardiv sau de atrofie in care placile devin deprimate, hiperpigmentate, cu firele de par disparute.

La majoritatea leziunilor se intalnesc insa toate cele trei stadii: in centrul leziunii zona atrofica, la mijloc zona scleroasa, iar la periferie zona eritematoasa formand un chenar rosu-liliachiu edematos ("lilias ring").

In morfee leziunile prezinta o mare varietate: de numar (de la o singura leziune pana la zece), de marime (de la 1 cm la 30-40 cm), de forma (ovalara, rotunda, patrulatera). Localizarea cea mai frecventa este pe torace.

Forme clinice

Sclerodermia superficiala in care procesul de scleroza este mai superficial.

Sclerodermie profunda in care scleroza poate interesa musculatura sau chiar oasele subiacente.

Sclerodermia in banda sau forma liniara in care procesul de scleroza are o dispozitie liniara cu localizare la nivelul membrelor (indeosebi cele inferioare). Cand este localizata la frunte este numita "sclerodermie in lovitura de sabie". In evolutie aceasta forma lasa sechele inestetice.

Sclerodermia inelara are o dispozitie circulara indeosebi la nivelul membrelor. Localizarea la nivelul degetelor conduce la strangularea circulatiei urmata de amputatie spontana.

Sclerodermia in picaturi in care leziunile sunt mici de dimensiunile unei gamalii de ac.

Morfeea generalizata cu placi multiple diseminate dar fara afectarea starii generale.

Aspect histopatologic

Histopatologic in stadiul de scleroza intreg dermul este cuprins de blocuri de colagen, foliculii pilosi si glandele fiind atrofiate si disparute.

Evolutie

Netratata morfeea se poate vindeca si spontan dar de cele mai multe lasa sechele: placi atrofice, hiperpigmentatii, ulceratii locale sau depuneri calcare.

Tratamentul

Tratamentul general se face cu penicilina cristalina in doza mare, griseofulvina care actioneaza prin efect antiinflamator, sau vitamina E. In formele cu tendinta la extindere se poate utiliza corticoterapia generala in doze moderate de 30 mg/zi in cure prelungite timp de cateva luni.

Local se pot utiliza infiltratii cu hidrocortizon acetat sau triamcinolon o data la 3-4 saptamani. Tratamentul se completeaza cu ionizatii cu hialuronidaza (o sedinta la 2 zile, in total 15 sedinte) sau cu iodura de potasiu. Ultrasunetele sunt precedate de aplicatii de unguent cu hidrocortizon acetat 10 sedinte. Vindecarile se obtin lent, dupa luni sau ani avand deseori tendinta la recidive.