Ichtioza arlechinianǍ

ICHTIOZA ARLECHINIANǍ

Ichtioza arlechiniana este o boala rara, foarte severa a mostenirii keratinizarii ca trasatura recesiv autozomala la majoritatea familiilor, cu toate acestea poate exista o  forma dominanta, cazuri sporadice pot aparea frecvent. Acest fenotip clinic reprezinta un grup de boli heterogene caracterizat prin perturbarea lipidelor intercelulare a epidermei, alterarea granulelor lamelare precum si o variatie de expresie si procesare a structurii proteinelor implicate in keratinizarea normala a epidermei. Cu toate

acestea din punct de vedere histologic, ultrastructural si a formelor biochimice a subtipurilor variate difera, in timp ce trasaturile lor clinice  sunt de nedistins. Pielea copiilor afectati este marcat ingrosata, tare si hiperkeratozica, cu santuri adanci dispuse transversal si vertical. Fisurile sunt mai proeminente pe suprafetele de flexie. Rigiditatea pielii din jurul ochiilor rezulta din ectopia marcata, desi globul ocular e de obicei normal. Urechiile si nasul sunt subdezvoltate, aplatizate, distorsionate, buzele sunt larg deschise si proeminente asemanandu-se cu ``gura de peste``. Unghile si parul sunt hipoplazice sau absente. Inelasticitatea extrema a pielii este asociata cu deformari in flexie a tuturor articulatiilor. Mainiile si picioarele sunt ischemice, grele si ceroase in aparenta, cu o dezvoltare slaba a falangelor distale.

Majoritatea fetusilor arlechinieni sunt nascuti prematuri, de obicei intre saptamanile 32 si 36 de gestatie, sporind morbiditatea si mortalitatea. Complicatiile includ septicemii, gangrene distale si dificultati alimentare, respiratorii. Majoritatea copiilor mor in perioada neonatala; desi unele terapii si ingrijiri salveaza doar cativa din acesti copii. Toti copiii ce au supravietuit au avut ichtioza severa si cronica. Acesti copii necesita ingrijiri agresive ce includ un mediu umed, emoliente de calmare si o monitorizare atenta a nevoilor electrolitice.

Referat: Vitaminele - surse alimentare de vitamine Referat: 41 de sfaturi pentru viata lunga recomandate de doctor

p₀ - presiunea atmosferica de deasupra fluidului

r - densitatea fluidului

g - acceleratia gravitationala

l - adancimea coloanei de lichid  in punctul considerat

Presiunea efectiva poate fi scrisa si in functie de adancimea totala a lichidului din vas (H) si de distanta de la fundul vasului pana in punctul in care se masoara presiunea efectiva (h). Astfel, obtinem expresia:

p_ef = p₀ + rg (H-h)

care regrupata, devine:

p_ef + rgh = p₀ + rgH = ct.

Fig. 13 Masurarea presiunii cu manometrul

Se observa ca suma este o constanta indiferent de adancime si se numeste presiune statica. Asadar, presiunea statica reprezinta presiunea totala pe care o inregistreaza un manometru situat pe fundul unui vas plin cu lichid - suma dintre presiunea atmosferica exercitata de aerul de deasupra lichidului si presiunea hidrostatica reprezentata de patura de lichid.

Ecuatia lui Bernoulli

Cand un lichid curge de-a lungul unui tub de curent orizontal cu sectiune variabila, viteza lui variaza, el fiind accelerat sau incetinit. Prin urmare, asupra acestui lichid trebuie sa actioneze o forta rezultanta deci de-a lungul tubului presiunea trebuie sa varieze, desi inaltimea nu se modifica.

Pentru doua puncte aflate la inaltimi diferite, diferenta de presiune depinde nu numai de diferenta de nivel, ci si de diferenta dintre vitezele din punctele respective.

Pentru tubul din Fig. 14 putem scrie un bilant al presiunilor in felul urmator :

sau

Aceasta este expresia matematica a legii lui Bernoulli referitor la curgerea lichidelor. Termenul 1/2rv² se numeste presiune dinamica, iar suma primilor doi termeni ai egalitatii este chiar presiunea statica. Presiunea dinamica reprezinta presiunea pe care o exercita lichidul datorita vitezei sale de curgere.

Fig.14 Exemplificarea legii lui Bernoulli

Asadar, conform legii lui Bernoulli, de-a lungul unui tub prin care curge un fluid, suma dintre presiunea statica a fluidului si presiunea dinamica este constanta, presiunea statica scade pe masura ce viteza creste (Fig. 15).

Fig. 15 Presiunea statica scade, pe masura ce presiunea dinamica creste, respectandu-se ecuatia lui Bernoulli

Vascozitatea

Un fluid real este caracterizat de existenta unor forte de frecare interna. Alunecarea a doua straturi de fluid adiacente se poate face doar daca se exercita o forta, mai mare in cazul lichidelor decat in cazul gazelor. Existenta acestei forte face ca straturile unui lichid in curgere printr-un tub sa se deplaseze cu viteze diferite, stratul de la mijlocul tubului avand viteza maxima, vitezele scazand catre margine pana la zero (Fig. 16).

Fig. 16 Intre straturile unui fluid real in curgere se exercita forte de frecare

Un fluid care curge poate fi considerat un corp supus unei deformari prin forfecare.

Curgerea unui fluid se poate clasifica in functie de modul in care straturile adiacente se deplaseaza unele fata de altele (Fig. 17) :

- curgere laminara in care caz straturile alaturate de fluid curg paralel unul fata de celalalt, alunecarea lor relativa fiind un proces lin ;

- curgere turbulenta caracterizata de prezenta vartejurilor.

Fig. 17 Curgere laminara (a), curgere turbulenta (b)

Curgerii lichidului se opune o forta de frecare interna careia trebuie sa-i stabilim directia si sensul. Ca directie, forta de frecare interna este tangenta la suprafata de forfecare, si se opune miscarii. Are expresia matematica

Aceasta expresie poarta numele de legea lui Newton.

Raportul Dv/Dx se numeste gradient de viteza transversal, S este aria straturilor glisante, iar h este o constanta de material, numita coeficient de vascozitate sau vascozitate. La presiuni si temperaturi obisnuite, vascozitatea gazelor este mult mai mica decat vascozitatea lichidelor. Acest parametru scade cu cresterea temperaturii pentru lichide, iar pentru gaze creste cu cresterea temperaturii[3].

Unitatea de masura a coeficientului de vascozitate in S.I. este 1 Poiseuille. O alta unitate de masura pentru acest coeficient, utilizata frecvent este Poise-ul notat cu P, care reprezinta a zecea parte dintr-un Poiseuille. Cateva valori uzuale ale coeficientului de vascozitate sunt: vascozitatea apei la temperatura camerei este 0,01 P, iar a sangelui, la temperatura corpului este cuprinsa intre 0,02 si 0,04 P (variaza cu temperatura si cu numarul de hematii pe unitatea de volum).

In functie de vascozitate fluidele se clasifica in:

- fluide ideale - care nu au vascozitate (in realitate nu exista astfel de fluide, dar modelul poate fi aplicat fluidelor foarte putin vascoase)

- fluide newtoniene - sunt cele care respecta legea lui Newton, gradientul de viteza este proportional cu presiunea aplicata pentru a pune lichidul in miscare; coeficientul de vascozitate este constant, indiferent de viteza de curgere

- fluide nenewtoniene - sunt cele care nu respecta legea lui Newton, coeficientul de vascozitate luand valori diferite in functie de viteza de curgere (el poate fie sa creasca, fie sa scada cu cresterea vitezei).

Sangele este un lichid nenewtonian pseudoplastic. Coeficientul sau de vascozitate scade pe masura cresterii vitezei de curgere, sangele nefiind un fluid omogen, ci o suspensie de particule solide intr-un lichid (elemente figurate in plasma). Cand viteza de curgere este scazuta, eritrocitele sunt orientate aleatoriu, la viteze de curgere crescute, ele au tendinta de a se alinia paralel intre ele si cu directia de curgere.

In general, vascozitatea unui sistem de dispersie depinde de concentratie. Se poate defini o vascozitate relativa care reprezinta raportul dintre coeficientul de vascozitate al solutiei si cel al solventului pur. Evident, aceasta marime este adimensionala.

Desi prin fluid ideal intelegem un fluid fara vascozitate, natura a reusit sa foloseasca aceasta "nonidealitate": de exemplu, prin introducerea unui fluid vascos intre doua corpuri solide aflate in contact si in miscare relativa, sunt preluate fortele de frecare mari solid-solid de fortele de frecare mai mici din interiorul lichidului (vascozitatea sa). Fluidul se numeste lubrifiant, procesul de micsorare a frecarii fiind lubrifiere.

Fig. 18 Lichidul sinovial din articulatiile oaselor este un lubrifiant (introducerea unui fluid intre doua corpuri solide aflate in contact micsoreaza fortele de frecare)

Consecințe ale existenței vascozitații (Legile lui Stokes si Poiseuille-Hagen)

1.     Legea lui Stokes

Cand o particula se deplaseaza intr-un lichid vascos, intre masa de lichid in repaus si pelicula de lichid antrenata in miscare de catre particula se exercita forte de frecare interne a caror valoare depinde de viteza (Fig. 19). Rezistenta opusa de lichid la inaintare reprezinta rezultanta fortelor de frecare. Aceasta forta de frecare are o valoare variabila, ea fiind direct proportionala cu viteza. La un moment dat, forta ajunge sa egaleze forta motrice (in cadere, greutatea) si din acest moment, corpul se misca avand viteza constanta.

Fig. 19 Liniile de curent ale lichidului in jurul sferei in miscare

In cazul unei particule sferice de raza r, la viteze mici v, legea lui Stokes da expresia fortei rezistente:

R = 6 p h r v

La echilibru, cunoscand viteza limita se poate determina, de exemplu, valoarea coeficientului de vascozitate.

Forta motrice poate fi: greutatea, explicand astfel sedimentarea; forta centrifuga, aplicata la centrifugare sau ultracentrifugare; forta electrica, aplicata la electroforeza.

Particulele de diferite tipuri pot difuza intr-un anumit lichid functie de vascozitatea acestuia, iar acest lucru este folosit in practica prin introducerea medicamentelor in solventi sau dispersanti vascosi, incetinind astfel viteza lor de difuzie.

2.     Legea Poiseuille-Hagen

Curgerea laminara poate fi privita ca deplasarea unor tuburi coaxiale care aluneca unele fata de altele, cu viteze diferite, mai mari spre centru si scazand spre pereti. In afara stratului periferic miscarea este foarte neregulata - turbulenta, datorita curentilor circulari locali formati, distribuiti haotic, numiti vartejuri. Acestea produc o crestere considerabila a rezistentei la curgere, urmata de o scadere a presiunii totale a lichidului real de-a lungul tubului (Fig. 20).

Conform legii lui Poiseuille-Hagen scaderea de presiune de-a lungul distantei l strabatuta de fluid intr-un tub cilindric de raza r este: 

deoarece viteza v = Q/S = Q/pr², unde Q este debitul lichidului prin conducta, S aria sectiunii transversale a acesteia, iar h vascozitatea lichidului.

Prin urmare, in cazul fluidelor reale, vascoase, energia potentiala a fluidului scade pe masura ce fluidul avanseaza in tub, datorita frecarilor interne.

Se poate face o analogie intre marimile hidrodinamice si cele electrocinetice, diferenta de presiune corespunzand diferentei de potential electric, debitul Q al curgerii corespunzand intensitatii curentului electric, iar factorul (8hl/pR⁴) fiind echivalentul rezistentei electrice (el chiar reprezentand rezistenta intampinata de fluid in timpul curgerii sale prin tub).

Fig. 20 Scaderea de presiune dintr-un lichid in curgere datorata vascozitatii

Legea lui Poiseuille este similara legii lui Ohm, ambele fiind expresii ale disiparii energiei.

Numarul lui Reynolds

Caracterul curgerii unui fluid printr-un tub cu pereti netezi poate fi anticipat daca se cunosc viteza de curgere a fluidului (v), densitatea lui (r), coeficientul de vascozitate (h) si diametrul tubului (D). Cu ajutorul acestor marimi, care caracterizeaza atat fluidul cat si tubul prin care acesta curge, se poate calcula numarul lui Reynolds N_R, definit ca urmatorul raport:

N_R este o marime adimensionala si are aceeasi valoare numerica in orice sistem de unitati.

Experientele arata ca:

daca N_R < 2000 curgerea este laminara

daca N_R > 3000 curgerea este turbulenta

- pentru 2000 < N_R < 3000 exista un regim de tranzitie sau nestationar, curgerea este instabila si poate trece de la un regim la altul.

In ceea ce priveste curgerea pulsatorie a sangelui aceasta este o curgere in regim nestationar.

Curgerea prin tuburi elastice

In tuburi elastice, curgerea continua a unui lichid se face la fel ca in tuburile rigide, dar in cazul curgerii intermitente, curgerea printr-un tub elastic difera de cea prin tubul rigid.

O experienta clasica efectuata de Marey a pus in evidenta aceasta diferenta. A considerat un tub de sticla care se bifurca, una dintre ramuri fiind din sticla, iar cealalta din cauciuc, ambele ramuri avand acelasi diametru (Fig. 21). Prin capatul tubului a trimis un curent de apa intrerupt ritmic. A observat ca in timp ce curgerea era intermitenta in ramura de sticla, deoarece la fiecare oprire de debit, presiunea atmosferica se opunea curgerii lichidului, in ramura de cauciuc, curgerea era continua, insa cu o viteza mai mica. Masurand volumele de lichid scurse prin cele doua ramuri in intervale egale de timp, a constatat ca mai mult lichid s-a scurs prin tubul elastic, decat prin cel de sticla, desi diametrele acestora erau egale.

Acest fenomen se explica prin elasticitatea tubului de cauciuc. Presiunea lichidului care vine dintr-un rezervor cu debit constant actioneaza nu numai asupra coloanei de lichid din tub, impingand-o inainte, dar si asupra peretilor elastici ai tubului, carora le imprima o deformatie elastica.

Fig. 21 Experimentul lui Marey referitor la curgerea lichidelor prin vase elastice

Tubul deformat elastic isi revine apoi la forma initiala, dezvoltand o forta elastica proportionala cu deformatia, astfel lichidul continuand sa curga din spatiul suplimentar cu care tubul si-a marit diametrul prin deformarea elastica.

Asadar, in tubul elastic, lichidul curge continuu, cu o viteza mai mica, dar cu un volum mai mare decat in tubul de sticla. Acest lucru are o importanta deosebita in curgerea sangelui in regimul pulsatoriu impus de inima, prin vasele elastice care inmagazineaza energie potentiala in timpul diastolei, asigurand un flux mai mare de sange decat daca vasele ar avea pereti rigizi.

Elemente de hemodinamica

Hemodinamica are ca obiect studiul fenomenelor fizice ale circulatiei (mecanica inimii si hidrodinamica curgerii sangelui prin vase elastice), aparatele, modelele precum si dispozitivele experimentale folosite pentru acest studiu. Studiul circulatiei sanguine foloseste modele mecanice datorita numeroaselor analogii care exista intre functionarea inimii si cea a unei pompe, intre artere si tuburile elastice etc.

Inima este un organ cavitar musculos care pompeaza sange (lichid nenewtonian pseudoplastic) in tot organismul prin contractii ritmice (datorita ciclului cardiac) in vasele de sange de diametre diferite, avand pereti nerigizi si partial elastici. Inima are aproximativ 60-100 batai /minut, si aproximativ 100.000 batai / zi. Bataile inimii sunt accelerate de activitatea musculara si de temperatura mai ridicata a corpului.

Rolul de pompa al inimii

Fig. 22 Compartimentele inimii

Rolul principal al inimii consta in expulzarea sangelui in circulatie, prin inchiderea si deschiderea in mod pasiv a valvulelor care au rol de supapa. Inima este constituita din doua pompe (Fig. 22), conectate prin circulatiile pulmonara si sistemica:

- pompa dreapta care are rolul de a pompa spre plamani sangele dezoxigenat colectat din organism (circulatia pulmonara)

- pompa stanga colecteaza sangele oxigenat din plamani si il pompeaza in corp (circulatia sistemica)

Fiecare parte a inimii este echipata cu doua seturi de valvule care, in mod normal, impun deplasarea sangelui intr-un singur sens, cele doua pompe ale inimii avand fiecare cate doua camere: atriul este un rezervor care colecteaza sangele adus de vene si ventriculul care pompeaza sangele in artere. Se