Epilepsia si alte crize convulsive - clasificarea crizelor convulsive

Epilepsia si alte crize convulsive

In societatea contemporana, frecventa cazurilor de epilepsie cu greu poate fi precizata. Din studiile epidemologice ale lui Hauser si colegilor sai, se poate estima o incidenta de aprox.2000000 persoane in Statele Unite, ce sunt predispusi la epilepsie(crize cerebrale cronice recurente) si se estimeaza in jur de 44 noi cazuri dintr-un lot de 100000 de oameni, cazuri ce apar in fiecare an.

S-a estimat de asemenea ca un procent mai mic de 1% vor avea epilepsie la varsta de 20 de ani, conform studiilor lui Hauser si Annergers. Mai mult de 2/3 din toate crizele epileptice incep in copilarie (majoritatea in primul an de viata), aceasta fiind etapa de varsta cand crizele convulsive insumeaza o multitudine de forme. Incidenta creste iar, usor, dupa varsta de 60 de ani.

In practica neurologiei pediatrice, epilepsia este una din cele mai comune tulburari. Formele cronice care apar in copilarie si frecventa lor intalnita la toate varstele, o fac cu atat mai de temut. Din aceste motive, orice medic ar trebui sa cunoasca cateva lucruri despre natura crizelor convulsive, precum si tratamentul lor. Cu toate acestea, este remarcabil faptul ca in ciuda numeroaselor tratamente potrivite pentru epilepsie, asa cum subliniaza J.Engle, 80-90% din epilepticii din tarile in curs de dezvoltare nu au primit vreodata vreun tratament.

Epilepsia era definita in trecut ca o dereglare a sistemului nervos cauzata de o dereglare intensa si brusca de activitate electrica in creier. Acesta a fost postulatul unui neurolog britanic renumit, Hughlings Jackson, in 1870, iar electrofiziologia moderna nu ofera alte dovezi care sa demonstreze contrariul.

Descarcarea de activitate electrica in creier se manifesta prin pierderea cunostintei, o alterare a perceptiei sau o deteriorare psihica, convulsii care afecteaza controlul miscarii, al vederii sau o combinatie din toate acestea. Dificultatea de a defini termenii se naste din diversitatea manifestarilor clinice.

Termenul "convulsie" referindu-se in general la un acces puternic de contractii musculare involuntare si repetitive, este nepotrivit in cazul unei tulburari care poate sa se manifeste doar in alterarea perceptiilor sau a cunostintei. Termenul de "criza" este de preferat ca un termen generic, deoarece el inglobeaza o gama larga de evenimente intense. Asadar, termenul de "criza convulsiva sau motorie nu exprima un pleonasm si se poate vorbi chiar de "criza senzoriala" sau "criza psihica". Cuvantul epilepsie deriva din limba greaca, insemnand "a pune stapanire pe", "a prinde", "a apuca". Cu toate ca este un termen medical potrivit pentru a indica crizele repetate, cuvintele "epilepsie" si "epileptic" au inca conotatii neplacute pentru nespecialisti si ar trebui folosite in mod intelept fata de pacienti.

Examinata in diverse contexte clinice, prima criza sau primele descarcari bruste de activitate electrica in creier, pot apare in cadrul unui numar mare de boli. Criza indica faptul ca scoarta cerebrala a fost afectata de boala, in mod direct sau indirect. Prin natura lor, daca se repeta la cateva minute unele dupa altele, crizele convulsive pot ameninta viata. Un fapt la fel de important este si acela ca o criza sau o serie de crize convulsive pot fi manifestarea unei boli neurologice ce necesita punerea unui diagnostic specializat si aplicarea unor masuri terapeutice, ca in cazul tumorilor pe creier.

O caracteristica comuna, mai putin severa a unei crize este aceea de a fi una dintr-o serie ampla de convulsii repetate pentru o lunga perioada de timp, majoritatea manifestarilor ei fiind mai mult sau mai putin asemanatoare intre ele.

In acest caz, crizele pot fi rezultatul unei leziuni care a afectat vasele de sange din creier si care a lasat o cicatrice, desi s-a intamplat cu mult timp in urma. Se poate ca boala originara sa fi trecut neobservata sau sa fi debutat intrauterin, la nastere sau copilarie, in parti ale creierului neaccesibile examinarii sau putin dezvoltate pentru a dezvolta simptome. Se poate ca aceasta boala sa fi afectat o mica portiune din creierul matur, al adultului.

Tehnicile din ce in ce mai perfectionate de azi, precum RMN-ul, permit vizualizarea unor zone restranse din creier, ce prezinta anomalii corticale si scleroza hipocampului, ambele favorizand declansarea crizelor epileptice. Pacientii care au astfel de leziuni vechi formeaza cea mai mare parte a celor care sufera de crize recurente, dar in mod inevitabil, ei sunt inclusi in categoria celor care au epilepsie "idiopatica" pentru ca, de cele mai multe ori este imposibil sa precizezi natura bolii originare, iar convulsiile pot reprezenta singurul semn al activitatii electrice anormale ale creierului.

Exista, de asemenea, alte forme de epilepsie care nu au o baza patologica si aparent nu prezinta o cauza fundamentala, exceptand o cauza de natura genetica. Aceste forme de epilepsie au fost denumite "primare". In aceasta categorie sunt incluse formele ereditare, precum cele generalizate tonico-clonice si absenta convulsiilor. Unii autori precum Lennox si Forster, au ales termenul de "idiopatica" pentru a desemna crizele repetate de acest gen.

Clasificarea crizelor convulsive

Crizele convulsive au fost clasificate in mai multe moduri. In functie de originea lor presupusa, originea incerta (primara) sau simptomatica (secundara), in functie de locul lor de origine, forma lor clinica (generalizata sau locala), frecventa lor (izolate, ciclice sau repetitive).

Trebuie facuta o distinctie intre clasificarea convulsiilor (manifestarile clinice ale epilepsiei ce pot fi convulsii generalizate, localizate, mioclonice, partiale, s.a. ) si clasificarea formelor de epilepsie sau a sindroamelor epileptice ce reprezinta constelatiile bolii, cele mai multe dintre ele prezentand si stari convulsive. Despre acestea se va vorbi mai departe in acest capitol.

Clasificarea care urmeaza a fost initial propusa de Gastaut in 1970 si de atunci a fost imbunatatita continuu de Comisia Clasificarii si Terminologiei a Ligii Internationale impotriva epilepsiei (1981). Aceasta clasificare, bazata in principal pe forma clinica a crizelor si pe caracteristicile care reies din EEG, a fost recunoscuta la nivel mondial si este cunoscuta in general, ca fiind Clasificarea Internationala. O versiune modificata a ei este reprodusa in tabelul 16-1.

Valoarea Clasificarii Internationale rezida in aplicabilitatea ei practica fata de pacientii epileptici, ca si in cunoasterea ei universala. Etalonul principal de clasificare al unei crize epileptice prin manifestarile clinice si caracterele EEG, il reprezinta anticiparea logica fata de anumite tratamente si intr-o oarecare masura, poate prevedea cursul bolii. In esenta, aceasta clasificare imparte convulsiile in doua categorii: - partiale (descarcarile anormale sunt intr-o anumita zona a creierului)

- generalizate (descarcarile anormale se produc pe toata suprafata creierului si pot afecta tot corpul)

Din punct de vedere clinic si etiologic, este bine sa se faca distinctia intre tipul de epilepsie care a debutat prin descarcari ale activitatii electrice generalizate de celalalt tip care s-a extins pornind de la un punct pana s-a generalizat. Tipul de epilepsie primara generalizata reprezinta un grup divers de fenotipuri dependente de varsta, caracterizate prin varfuri ale undelor de 2.5-4 Hz, predominante bifrontal sau descarcari lente de unde, ce apar fara anomalii structurale. In cele mai multe cazuri, aceste persoane au o inteligenta normala.

Cel mai semnificativ lucru de luat in calcul este faptul ca la baza multor tulburari nervoase de acest gen sta o componenta genetica. Spre deosebire de electrofiziologia, crizele care incep dintr-un punct si se transforma in crize tonico-clonice generalizate, denumite "crize secundare generalizate" nu au aceasta componenta genetica ci sunt de obicei rezultatul unor afectiuni cerebrale, dobandita sau cauzata de malformatii congenitale sau urmare a unor deficiente metabolice.

Destul de frecvent, etapa initiala locala lipseste, ceea ce conduce la un diagnostic gresit. Persoanele care sufera de epilepsie secundara generalizata sunt mai predispuse la disfunctii cerebrale ce afecteaza si alte organe si sisteme si care pot urma un curs progresiv. Aceste convulsii pot fi de mai multe tipuri, incluzand tipul atonic, mioclonic, tonico-clonic. Crizele repetate si severitatea lor odata cu inaintarea in varsta reflecta acumularea de agenti daunatori locali, care survin in urma traumelor, atacurilor de apoplexie si a altor leziuni.

Crizele convulsive partiale sau locale se clasifica in crize simple atunci cand nu apar tulburari de constienta si complexe, cand apar tulburari ale acesteia.  Crizele convulsive partiale simple se mai clasifica in functie de manifestarile lor clinice cele mai frecvente - motorii, senzitive, independente, psihice. Cand una din aceste manifestari precede pierderea cunostintei, se spune ca este vorba despre o premonitie si se considera de obicei ca reprezinta un semn prevestitor sau un avertisment iminent al unei convulsii. In realitate, premonitia reprezinta etapa initiala a unei convulsii locale, in unele cazuri ea constituie criza epileptica in sine.

Convulsiile generalizate sunt de doua tipuri: convulsive si nonconvulsive. Tipul de convulsie comuna este tonico-clonica (grand-mal); un tip mai rar este cel pur tonic, clonic. Tipul de convulsie clasica nonconvulsiva generalizata e reprezentata prin caderea intr-o stare de inconstienta pentru o scurta perioada de timp - in aceasta categorie sunt incluse si fenomenele motorii minore, precum convulsiile mioclonice, atonice sau tonice de scurta durata.

Clasificarea tipurilor de convulsii si a formelor de epilepsie este in mod constant modificata. In una din cele mai recente versiuni, asa numita clasificare a sindroamelor s-a incercat unirea tuturor tipurilor de crize si sindroame epileptice si clasificarea lor nu numai ca partiale si generalizate dar si in functie de varsta la care au inceput tulburarile, natura lor primara sau secundara, semnele corticale ce reprezinta indici de natura epileptica si multe alte forme clinice in care se manifesta. Aceasta clasificare este dificila din punct de vedere semantic si prea complicata pentru aplicarea clinica generala.

Din moment ce multe sindroame epileptice poseda caracteristici asemanatoare, este de multe ori imposibil sa incluzi un caz de epilepsie nediagnosticat intr-o categorie specifica din aceasta noua clasificare. Comisia e angajata intr-o revizuire ampla a terminologiei si clasificarilor in ceea ce priveste domeniul epilepsiei. Pana ce aceasta revizuire nu va fi recunoscuta la nivel mondial, propunem sa incepem dezbaterea noastra cu clasificarea crizelor epileptice din 1981, luand in calcul cateva modificari si adaugiri ca urmare a unui numar considerabil de tipuri de epilepsie si sindroame epileptice bine definite.

In dezbaterea care urmeaza, tipurile diferite de crize convulsive sunt examinate in mare masura in contextul varstei la care apar. O aproximare a distributiilor tipurilor de convulsii, provenita si insumata din mai multe surse, cu referire la fiecare etapa de varsta, este aratata in figura 16.1

Analiza: Elixirul cristalin din Sare Analiza: Identificarea peroxidazei

In ultima decada a avut loc un progres real in definirea componentei moleculare a tipurilor de epilepsie familiala si ereditara; este foarte posibil ca aceste noi descoperiri sa conduca la alte modificari atat in privinta clasificarilor clinice cat si in privinta managementului terapeutic al epilepsiei.

TABELUL 16-1 Clasificari internationale ale crizelor epileptice

I. Convulsii generalizate (simetrice bilateral si fara un inceput local)

A. Tonic, clonic sau tonico-clonice (Grand-mal)

B. Absenta (Petit Mal)

1. Cu pierderea cunostintei doar

2.Complexe - cu miscari bruste clonice, tonice sau involuntare

C. Sindromul Lennox-Gastaut

D. Epilepsia mioclonica juvenila

E. Spasmele infantile (Sindromul West)

F. Convulsii atonice

II. Convulsii partiale sau focale (cu un inceput local)

A.     Simple (fara pierderea cunostintei sau alterari psihice)

1. Motorie - cu originea in lobul frontal (tonic, clonic, tonico-clonic, de tip jaksonian, epilepsia benigna a copilariei, epilepsia partiala continua)

2. Somato-senzitiva (vizuala, auditiva, olfactiva, gustativa,vestibulara)

3. Autonome

4. De natura psihica

B.     Complexe (cu pierderea cunostintei)

Cu debut ca si convulsii partiale simple si evoluand cu tulburari ale constientei

Cu pierderea cunostintei de la inceput

III. Sindroame epileptice speciale

A.     Convulsii mioclonice

B.     Epilepsia reflexa

C.     Afazie dobandita cu tulburari convulsive

D.     Convulsii febrile si de alte tipuri la copii

E.     Convulsii isterice

CONVULSII GENERALIZATE

Convulsia generalizata tonico-clonica - Grand-Mal

Asa cum s-a demonstrat deja este important sa distingem oridecate ori este posibil, intre un tip de convulsii primare generalizate cu anomalii severe EEG de celalalt tip de convulsii secundare generalizate, care incep prin convulsii locale sau partiale si apoi se extind.

Uneori pacientul simte apropierea unei crize convulsive prin cateva fenomene prevestitorii subiective(Prodromul). Pentru cateva ore, pacientul se poate simti apatic, depresiv, iriascibil, sau, foarte rar, exact opusul- extaziat. Una sau mai multe contractii ale musculaturii toracice sau ale membrelor la desteptare, poate semnala o criza convulsiva, mai tarziu, in acea zi. In mai mult din jumatate din cazuri, cu cateva secunde inainte de pierderea cunostintei, are loc un anumit tip de miscari (intoarcerea capului, a ochilor si a intregului corp sau convulsii intermitente ale membrelor) fara ca bolnavul sa-si aduca aminte de aceste evenimente, astfel de informatii sunt obtinute doar de la un observator. Durerile abdominale sau crampele, o senzatie de slabiciune, lesin sau o durere chinuitoare in epigastru, paloarea sau roseata fetei, o zvacnire a tamplelor, constipatia sau diareea, toate aceste simptome au fost incluse in categoria semnelor prodromale, dar nu le-am considerat suficient de concludente pentru a fi folositoare in studiul nostru.

Cel mai adesea convulsiile apar "din senin", fara avertisment, incepand cu pierderea subita a cunostintei si caderea pacientului. Semnele motorii initiale sunt flexia initiala a toracelui, deschiderea gurii si a ochilor si privirea fixa in sus. Bratele sunt ridicate si intinse, coatele semiflectate si palmele in miscarea de pronatie. Aceste miscari sunt urmate de o etapa mai lunga in care corpul devine rigid, incepand cu spatele, gatul, bratele si picioarele. Pe masura ce toata musculatura e cuprinsa de spasme, se poate auzi un tipat ascutit, iar aerul este expirat cu greu din corzile vocale inchise. Respiratia este intrerupta din cauza ca muschii respiratori devin rigizi, iar dupa cateva secunde, pielea si mucoasele pot deveni cianotice. Apare midriaza pupilara fara sa reactioneze la lumina. Vezica urinara se poate goli in aceasta etapa sau mai tarziu. Aceasta este etapa "tonica", rigida a convulsiilor si dureaza 10-20 secunde.

Apoi, se face trecerea de la etapa "tonica" la etapa "clonica" a convulsiei. La inceput apare un tremor usor, care se extinde, ce reprezinta de fapt, relaxarea repetata a contractiei rigide. Mai intai, sunt in numar de 8/sec si apoi 4/sec, apoi se transforma in spasme violente ale flexorilor ce apar in salve ritmice ce angreneaza intregul corp. Fata devine cianotica si contorsionata de grimase si, in repetate randuri, limba este muscata. Alte simptome includ: tahicardie, hipertensiune arteriala, midriaza, hipersalivatie, transpiratie abundenta, presiunea asupra vezicii se poate mari de 6 ori in aceasta etapa. Convulsiile clonice descresc in amplitudine si frecventa timp de aproximativ 30 secunde. Pacientul nu mai respira pana la sfarsitul etapei de convulsii si apoi inspira adanc. In locul seriei de manifestari descrise anterior, convulsiile pot fi limitate prin medicatie anticonvulsivanta.

In etapa de sfarsit a convulsiilor, toate miscarile se opresc si pacientul devine nemiscat si moale, lipsit de vlaga, ca intr-o coma adanca. Pupilele, egale sau inegale, incep acum sa se contracte la lumina. Respiratia poate fi abia perceptibila sau ragusita. Aceasta stare persista cateva minute, dupa care pacientul deschide ochii, incepe sa priveasca in jur si este complet dezorientat si confuz, putand fidestul de agitat. Pacientul poate vorbi, fara ca mai rarziu sa-si aminteasca ceva din ceea de a spus. Daca nu e deranjat, va incepe sa motaie si va adormi, uneori pentru cateva ore, uneori trezindu-se cu o cefalee accentuata. Cand isi revine complet un astfel de pacient nu-si mai aminteste nimic dar stie ca s-a intamplat ceva datorita imprejurarilor ciudate (in ambulanta sau la spital), a ingrijorarii evidente de pe chipul celor care il viziteaza si datorita limbii muscate care il doare si a muschilor supusi la contractii violente.

Ultima convulsie descrisa atunci cand este foarte violenta, poate zdrobi o vertebra sau poate produce rani severe, o fractura, hemoragii periorbitale, hematoame sau arsuri pot urma caderii.

Fiecare etapa a convulsiilor generalizate tonico-clonice se asociaza cu modificari EEG. Initial, artefactele de miscare mascheaza modificarile EEG, uneori sunt varfuri de unda repetitive sau descarcari ce dureaza cateva secunde, urmate de o perioda aproximativa de 10 secunde de unde 10Hz. Pe masura ce etapa clonica se manifesta, undele devin mixte, cu unde lente iar apoi EEG-ul urmeaza un traseu polimorf. Cand toate miscarile au incetat, traseul EEG este aproape plat pentru un timp variabil, apoi undele cerebrale revin la traseul dinaintea convulsiei.

Convulsiile de acest tip de obicei apar singure sau in reprize de 2-3 si se pot manifesta fie atunci cand pacientul este treaz si activ, fie atunci cand doarme, sau in mod frecvent, atunci cand este pe puntul de a adormi sau de a se trezi. Un procent de 5-8 % din aceasta categorie de pacienti au din cand in cand astfel de convulsii pentru un timp indelungat, fara a-si recapata cunostinta in intervalul de timp dintre convulsii. Aceasta se numeste stare epileptica convulsiva si necesita tratament de urgenta.

Putine stari clinice simuleaza convulsia grand-mal, dar exista cateva care merita mentionate. Una dintre ele se manifesta printr-un tremor clonic al membrelor (de obicei mai putin severa comparativ cu cele din grand-mal) ce apar in sincopa Adams-Stokes. Spre deosebire de EEG-ul epileptic, undele sunt lente si plate in timpul tremorului caracteristic.

Un fenomen mai rar care se distinge greu de o convulsie generalizata, apare in ocluzia de artera bazilara. Aceasta are probabil la baza ischemia tracturilor corticospinale pontine, un mecanism similar in cortex a fost invocat pentru AIT (Atacul ischemic tranzitor) ce apare prin fasciculatii ale membrelor, unde apar miscari clonice a unui membru sau al unui hemicorp in timpul unui episod de ischemie cerebrala. Convulsiile isterice (psihogenice, nonepiletogenice) sunt uneori greu de distins fata de o convulsie generalizata. In cazuri rare, la adulti, un atac de panica sau tulburarea comportamentului in somn REM (Rapid Eye Movements) pot semana cu o convulsie. La copiii mici, o dificultate de a respira poate semana cu etapa clonica care face parte din convulsia generalizata.

Crizele nonconvulsive idiopatice (Absenta, Petit Mal

In contrast cu crizele majore generalizate, convulsiile petit-mal sunt bine-cunoscute pentru activitatea lor scurta si saraca in elemente motorii. Uneori sunt ataat de scurte incat pacientul nici nu este constient de existenta lor. Pentru un obervator ele seamana cu un moment de neatentie sau reverie.

Criza, aparand fara avertisment, consta intr-o pierdere subita a cunostintei, fapt pentru care a fost folosit termenul francez "absenta". Pacientul se uita fix si inceteaza de a mai vorbi sau de a mai raspunde. Doar 10 % din acesti pacienti sunt complet imobili in timpul crizei, in rest se observa miscari clonice usoare ale pleoapelor, muschilor faciali si degetelor, ce apar brusc sau miscari simultane ale ambelor brate. (in jur de 3 sec . Aceasta proportie corespunde cu ceea ce se observa anormal pe EEG, ce ia forma unui tipar general cu varfuri de unda ce apar odata la 3 sec.

Automatismele minore, cum ar fi plescaitul din buze, mestecatul si miscarile stangace ale degetelor sunt obisnuite in timpul unei crize dar nu ies in evidenta. Tonul vocii poate fi usor scazut sau ridicat si uneori are loc o tulburare vasomotorie usoara. De regula, acesti pacienti nu cad, pot chiar sa desfasoare activitati complexe, cum sunt plimbatul sau mersul pe bicicleta. Dupa 2-10 secunde, uneori mai mult, pacientul restabileste contactul deplin cu mediul inconjurator si isi reincepe activitatea dinaintea convulsiilor. Doar pierderea firului converatiei sau a randului pasajului citit tradeaza aparitia "intervalului gol" ("absenta . La multi astfel de pacienti auto -hiperventilatia pentru 2-3 minute pot induce aparitia crizelor.

Convulsia Petit-Mal tipica, constituie cea mai comuna forma de epilepsie a copilariei, apare rar inainte de 4 ani sau dupa pubertate. O alta caracteristica a lor este frecventa crescuta de aici, vechiul termen pykno dens, compact). Pot apare sute de astfel de crize intr-o singura zi, uneori se declanseaza in anumite momente ale zilei. Cel mai adesea, ele sunt asociate cu momente de neatentie si pot apare in sala de clasa cand copilul sta cuminte in banca lui fara sa participe activ la lectiile predate. Atunci cand sunt frecvente, ele pot distrage atentia si gandirea pana la punctul in care realizarile copilului la scoala sunt afectate. Astfel de crize pot dura ore intregi, fara pauze de revenire la activitatea mentala normala. Sunt starile petit-mal. Miscari convulsive mioclonice, usoare, subtile, ce apar din 3 in 3 secunde, reprezinta singura manifestare motorie si sunt inregistrate pe EEG sub forma unor semne anormale - varfuri de unda continue ce apar din 3 in 3 secunde. Cele mai multe cazuri de stari de absenta snt prezente la adultii care sufera de epilepsie a lobului frontal. Astfel de crize pot incepe sau sa se termine cu o convulsie tonico-clonica generalizata sau cu un episod de convulsii.

"Absentele" pot constitui singura forma de convulsii ale copilariei. Frecventa crizelor tinde diminueze in adolescenta si apoi sa dispara uneori, doar pentru a fi inclocuite, in multe cazuri, de convulsiile majore generalizate.

Variantele Absentei" sau Petit-Mal

Fata de starile de "absenta" tipice, sunt tipurile de crize in care pierderea cunostintei nu este completa sau cele in care contractia anormala a muschilor este evidenta. Sunt si alte forme in care semnele anormale ce reies la EEG apar in mos obisnuit in mai putin de 3 sec. (varfurile de unda pot apare cu o frecventa de 2-2.5 sec sau pot lua forma unor complexe cu varfuri de unda de 4-6 Hz). Forma atipica petit-mal a fost descrisa pentru a descrie activitatea neintrerupta a varfurilor de unda, de obicei neinsotita de o pierdere a cunostintei. Stimuli externi, precum intrebari adresate pacientului sau de a-l ruga sa numere, ar intrerupe cursul activitatii anormale a EEG.

Aproximativ 1/3 din copiii cu stari de "absenta" vor suferi in plus de manifestari convulsive mioclonice, simetrice sau asimetrice, fara pierderea cunostintei, iar jumatate din ei vor avea ocazional convulsii tonico-clonice generalizate. Asa cum va fi descrisa mai departe, o forma obisnuita si relativ usoara de convulsie mioclonica, apare in perioada de sfarsit a copilariei si adolescentei. (epilepsia mioclonica juvenila

Intr-un contrast izbitor cu tipurile de epilepsie mentinate mai inainte, este o forma care isi are debutul intre 2-6 ani, fiind caracterizata prin convulsii atone, succedate uneori de combinatii diferite de convulsii motorii minore, tonico-clonice si partiale, asociate de o deteriorare progresiva a capacitatii intelectuale. Tiparul EEG indica unde distincte, lente de 1-2 Hz. Acesta este sindromul Lennox-Gastaut. Adesea e precedat in prima copilarie de spasme infantile si de o scadere a capacitatii intelectuale, triada la care uneori se face referire ca sindrom West.

Debutul timpuriu al convulsilor atone, caracterizate prin caderi bruste, leziuni si anomalii asociate, au aproape intotdeauna implicatii grave si anume prezenta unei boli neurologice grave. Copiii nascuti prematur, leziunile neonatale si bolile metabolice infantile constituie principalele cauze pentru astfel de probleme. Acest tip de epilepsie este o forma simptomatica generalizata spre deosebire de formele de epilepsie idiopatice, mai sus mentionate. Sindromul Lennox-Gastaut poate persista si la adulti si este una din cele mai dificil de tratat forme de epilepsie.

Afirmatia precum careia starile de "absenta", convulsiile mioclonice si akinetice ar constitui o triada "petit-mal", asa cum a sugerat initial Lenox, a fost abandonata, in general. Akinezia nu este o manifestare unica pentru nici un tip de convulsii. In cazuri rare, "absentele"tipice insotite sau nu de convulsii mioclonice, il determina pe pacient sa cada. Aceasta forma de epilepsie, fiind inofensiva prin efectele sale, ar trebui separata de celelalte forme mai severe.

Convulsiile mioclonice

Sunt caracterizate printr-o contractie musculara brusca, rapida, unele sunt atat de restranse incat implica doar un muschi sau o parte din muschi, altele snt atat de extinse incat implica un membru de pe o parte sau de pe ambele parti ale corpului sau intreaga musculatura a toracelui. Multe convulsii sunt scurte, rapide, durand 50-100 ms. Pot surveni intermitent, intr-un mod neasteptat, declansandu-se o singura convulsie sau un episod scurt de convulsii.

Asa cum s-a mentionat anterior, o izbucnire de convulsii mioclonice ritmice si rapide pot apare cu o frecventa variabila ca facand parte din convulsiile insotite de stari de absenta si ca niste cazuri singulare la pacientii cu convulsii generalizate clonico-tonice. De regula, aceste forme de convulsii sunt destul de blande si reactioneaza favorabil la tratament. Spre deosebire de ele, convulsiile mioclonice diseminate care debuteaza in in copilarie, prezinta riscul unei encefalite acute virale, sindromul mioclonic ataxic al lui Kinsbourne, intoxicatiei cu Litiu sau alt medicament, iar daca persista timp indelungat, creste riscul pentru panencefalita sclerozanta subacuta. Convulsiile polimioclonice cronice progresive cu stari de dementa caracterizeaza grupul lipidozei juvenile. Epilepsia mioclonica juvenila de tip Lafora, anumite tulburari mitocondriale sau alte boli cronice degenerative cu caracter nedefinit (convulsiile paramioclonice multiple ale lui Friederich). In anii de mijloc si de maturitate tarzie, convulsiile mioclonice diseminate, insotite de stari de dementa indica de obicei prezenta asa numitei boli Creutzfeldt-Jakob si mai rar a bolii Alzheimer. Au fost raportate cateva cazuri ale bolii Lafora, care au debutat tarziu, dar in general aceasta boala debuteaza in copilarie, cu transmitere autosomal-recesiva, fiimd caracterizata printr-o triada de manifestari: dementa progresiva, convulsii mioclonice si reprize de convulsii generalizate, dintre care, cateva sunt de natura vizuala. Se pot gasi incluziuni corticale intraneuronale de amiloid si incuziuni similare se gasesc in muschi, ficat sau piele. Convulsiile mioclonice reprezinta de obicei cea mai importanta manifestare a epilepsiei mioclonice juvenile, asa cum s-a mentionat anterior. La orice etapa de varsta uremia creste riscul aparitiei convulsiilor mioclonice, a spasmelor si uneori a crizelor epileptice. Numarul mare de boli ce determina convulsii mioclonice si stari convulsive sunt discutate in capitolele 33,37,39.