Degenerescentele corneene

DEGENERESCENTELE CORNEENE

Degenerescente corneene legate de varsta

1.Arcul senil (gerontoxonul)

a.Definitie. Este cea mai frecventa degenerescenta periferica a corneei caracterizata printr-o depunere circumferentiala de lipide separata de limb printr-un interval de cornee clara. Poate fi bilaterala simetrica sau asimetrica.

b. Date statistice. Afectiunea se intalneste la cca 60% dintre persoanele

intre 40 si 60 de ani si aproape la toti cei peste 80 de ani.

c. Semne patognomonice. Examenul biomicroscopic este caracterizat printr-o banda periferica alb-galbuie de cca 1 mm latime, formata din puncte fine de depozite lipidice care apare initial inferior, apoi superior si progreseaza circumferential. Densitatea opacitatii este mai mare superior. Intre limb si periferia benzii corneea este clara (pe o latime de 0.2-0.3 mm) "intervalul clar Vogt". Uneori in aceasta zona se poate produce o usoara subtiere a corneei ("santul senil") fara tendinta de perforare.

d. Date histo-patologice: microscopic se pot identifica depozite extracelulare de trigliceride, colesterol si fosfolipide (LDL) in jumatatea anterioara a membranei Descemet si in stroma anterioara. Principalul mecanism este patrunderea intracorneana a LDL din vascularizatia perilimbica.

a.     Boli asociate. Prezenta gerontoxonului bilateral la persoanele sub 50 de ani este un indicator al riscului crescut de mortalitate (de 4 ori mai mare) de cauza cardio-vasculara datorita asocierii acestei afectiuni cu hiperlipoproteinemiile de tip II sau III. Arcul senil poate fi asimetric atenuat de partea unei afectiuni carotidiene. Hipotoniile oculare au un efect de accentuare al arcului senil. S-a observat de asemenea o asociere intre arcul senil si distrofia corneana cristalina centrala.

b.     Tratament. Nu necesita tratament ci doar evaluarea statusului cardiovascular la persoanele sub 50 de ani.

2. Inelul limbic alb Vogt

a.       Semne patognomonice. Biomicroscopic  se observa opacitati subepiteliale liniare inguste sau punctiforme, concentrice perilimbic localizate in dreptul fantei palpebrale nazal si temporal. Opacitatea este mai densa nazal.

b.       Tipuri:

- tipul 1 se aseamana cu keratopatia in banda deoarece opacitatea este

separata de limb printr-un interval de cornee clara;

- tipul 2 este mai frecvent si opacitatea nu este separata de limb printr-un

interval de cornee clara;

c. Date statistice. Inelul limbic alb Vogt se intalneste la 55% din populatia intre 40-60 de ani si la 90% din populatia peste 70 de ani.

d. Date histo-patologice. Afectiunea se caracterizeaza printr-o degenerescenta elastotica a colagenului subepitelial.

3. Corneea farinata

a.       Semne patognomonice. Degenerescenta este in majoritatea cazurilor bilaterala si se caracterizeaza prin opacitati punctiforme fine in stroma profunda centrala.

b.      Date histo-patologice. Keratocitele stromei posterioare prezinta depozite de lipofuscina.

c.       Diagnostic diferential. Distrofia predescemetica poate fi o varianta de corneea farinata.

4. Cornee cu aspect de "piele de crocodil"

a.      Semne patognomonice. Opacitati stromale poligonale gri-galben separate de spatii clare. Ele pot fi localizate fie in 2/3 anterioare sau in 2/3 posterioare a stromei.

b.     Diagnosticul diferential. Distrofia noroasa centrala;

c.      Date histo-patologice. Distributia dintata a lamelelor colagenice stromale si insertia oblica a acestora produce aspectul caracteristic degenerescentei.

5.Corneea guttata (vezi distrofiile corneene)

Degenerescente corneene centrale sau difuze

1.Keratopatia in banda

a.     Definitie. Este o degenerescenta corneana calcica caracterizata prin depozite de calciu localizate in principal la nivelul membranei Bowmann.

b.     Etiologie. Cheratopatia in banda poate fi idiopatica sau secundara:

afectiuni inflamatorii oculare: iridociclita cronica asociata cu artrita cronica juvenila, keratite interstitiale, keratite superficiale grave, boala Still (uveita nongranulomatoasa);

hipercalcemie si hiperfosfatemie: hiperparatiroidism, sarcoidoza, boala Paget, intoxicatii cu vitamina D, sindrom lapte-alcalii, insuficienta renala, sindrom Fanconi, mielom multiplu, lupus eritematos diseminat, sindrom paraneoplazic (tumori pulmonare si osoase), ihtioza;

Referat: Clasificarea alimentelor permise pentru mentinerea echilibrului ponderal Document online: Trebuie inlocuit zaharul copiilor cu indulcitori?

agenti toxici: conservanti pe baza de mercur (pilocarpina utilizata timp indelungat), arsuri cu baze;

alte afectiuni oculare: glaucom cronic, edem cornean cronic, ftizia globului ocular, degenerescenta sferoidala, degenerescenta Bietti.

c.      Simptomatologie. Afectiunea poate fi asimptomatica sau pot aparea senzatie de corp strain si scaderea acuitatii vizuale. Suprafata neregulata a epiteliului cornean de deasupra placilor de calciu este responsabila de aparitia astigmatismului neregulat si a anomaliilor de film lacrimal care pot duce la iritatie oculara.

d.     Semne patognomonice. Biomicroscopic se observa depozite fine, gri-albe in planul membranei Bowmann, care apar initial nazal si temporal periferic in dreptul fantei palpebrale. Leziunea este separata de limb printr-un interval clar. Progresia centrala duce la formarea unei benzi albicioase orizontale, interpalpebral, care prezinta numeroase orificii (canale in membrana Bowmann strabatute de filete nervoase) si fisuri.

e.     Diagnosticul diferential. Keratopatia in banda cu urati (din guta);

f.       Date histo-patologice. Microscopic s-au observat depozite de carbonat de calciu si hidroxiapatita in membrana Bowmann, in stroma superficiala, subepitelial si epitelial produse prin cresterea pH, evaporarea excesiva si cresterea concentratiei sanguine de calciu si fosfati.

g.     Tratament:

in formele usoare fara scaderea acuitatii vizuale pentru cresterea confortului ocular se utilizeaza lacrimi artificiale picaturi de 4-6 ori pe zi si unguent o aplicatie seara.

in formele grave in care acuitatea vizuala este diminuata si ochiul este iritat se pot elimina depozitele de calciu prin chelare cu EDTA. Dupa anestezia topica se debrideaza epiteliul cu un burete si apoi se aplica EDTA 15% 2ml +NaCl 0.9% 8ml si se dizolva calciu timp de 5-30 de minute. Dupa interventie se aplica unguent cu antibiotic, ciclogil (o picatura) si pansament 24 de ore.

in formele foarte grave, extinse si in profunzime keratectomia fototerapeutica cu laserul cu excimeri poate fi solutia terapeutica de electie.

2. Degenerescenta sferoidala (cheratopatia climatica in picatura, keratopatie Labrador, elastoza corneana distrofia nodulara Bietti, keratopatie actinica cronica)

a.        Definitie. Afectiunea se manifesta prin depozite galbene-maro subepiteliale, in planul membranei Bowman si in stroma superficiala.

b.        Clasificare:

-forma corneana poate fi primara (sau tipul I de distrofie sferoidala) sau secundara ( sau tipul II de distrofie sferoidala produsa de expunere climatica, keratita herpetica, trahom, cicatrice corneana, glaucom cronic, edem cornean cronic, distrofia reticulara );

-forma conjunctivala (sau tipul III de distrofie sferoidala conjunctivala asociata cu pinguecula);

c.         Date statistice. Degenerescenta este mai frecventa la barbati (raport 4:3);

d.        Tablou clinic. Degenerescenta sferoidala poate debuta conjunctival, limbic  sau cornean. Biomicroscopic s-a observat o acumulare de picaturi galbene, aurii, maro sau gri cu aspect uleios, localizate subepitelial in planul membranei Bowman si stroma superficiala in fisura interpalpebrala nazal si temporal. Ulterior are loc o progresie orizontala in banda spre centrul corneei. Initial intre limb si depozitele corneene exista un interval clar. Evolutia poate fi conturata in trei grade:

gradul I: este asimptomatic si se observa picaturi fine dispuse periferic;

gradul II: leziunile se extind in aria pupilara si determina o scadere a acuitatii vizuale la 1/5;

gradul III: nodulii opalescenti galbeni care ridica epiteliul  sunt raspunzatori de scaderea marcata a acuitatii vizuale sub 1/10; aceste leziuni se pot complica cu ulcere corneene.

e.        Date histo-patologice: microscopic se evidentiaza depozite corneene extracelulare PAS negative, alcatuite din material proteic cu aspect de sfere hialine in stratul Bowman si stroma anterioara;

f.          Tratament. In cazuri severe este indicata keratoplastia lamelara, keratoplastia penetranta sau keratectomia fototerapeutica cu ajutorul laserului cu excimeri.

3.Degenerescenta nodulara Salzmann

a.Definitie. Este o degenerescenta caracterizata prin existenta unor noduli gri localizati medio-periferic in corneea superficiala.

b.Date statistice. Afectiunea este bilaterala in 80% din cazuri, apare dupa 50 de ani si este mai frecventa la femei.

c.Etiologie. Degenerescenta nodulara poate fi primara (idiopatica) sau secundara keratitelor cronice (keratita flictenulara, keratita vernala, trahom, keratita interstitiala produsa de sifilis, keratoconjunctivita sicca, keratopatia de expunere, keratopatia punctata superficiala Thygeson. Foarte rar aceasta degenerescenta a fost asociata keratoconului, chirurgiei corneene si lentilelor de contact.

d.Simptomatologie. Majoritatea cazurilor sunt asimptomatice, restul sunt asociate cu un sindrom al eroziunilor recurente si o scadere a acuitatii vizuale.

e.Semne patognomonice. Biomicroscopic se observa noduli gri-albastrui (1-9) cu diametrul de 0.5-2mm localizati in stroma superficiala, medio-periferic. Nodulii avasculari sunt separati de cei invecinati prin cornee clara si nu evolueaza spre profunzime. La baza lor poate fi prezent uneori un depozit de fier. Ei sunt dispusi dupa un model circular central sau paracentral la marginea unor cicatrice vechi. Degenerescenta poate evolua cu fibroza superficiala.

f.Date histo-patologice. Nodulii reprezinta un panus avascular fibrocelular rezultat printr-o degenerescenta hialina si fibrilara a colagenului care sunt acoperiti de un epiteliu subtire. Membrana Bowman este dezorganizata si inlocuita de un material eozinofilic.

g.Tratament. Doar cazurile simptomatice pot fi tratate cu ajutorului laserului cu excimeri (keratectomie fototerapeutica) sau keratectomia lamelara superficiala sau keratectomia profunda.

4. Degenerescenta lipidica

a.Definitie. Degenerescenta lipidica se caracterizeaza prin depozite lipidice albicioase-galbui de forma circulara sau semicirculara care apar peste o arie de opacifiere in care se afla neovase.

a.          Etiologie. Degenerescenta poate fi primara (bilaterala) sau secundara (traumatisme corneene, keratita disciforma din herpes simplex sau herpes zoster, trahom, keratopatie de expunere, hidrops cornean si transplant cornean).

b.          Tabloul clinic. La biomicroscopia polului anterior se identifica depozite stromale galbui sau albicioase cu forma circulara sau de evantai care vin in raport cu neovase stromale. Depozitele pot fi separate de ariile de neovase prin zone de cornee clara. Uneori se poate vedea un depozit semicircular la capatul unui vas de neoformatie. Daca afectiunea este localizata central poate avea loc o scadere a acuitatii vizuale.

c.           Date histo-patologice. Microscopia evidentiaza depozite de colesterol, acizi grasi si fosfolipide sub forma unui material difuz sau cristalin in stroma corneana superficiala. Stroma este fie foarte groasa fie foarte subtire datorita sechelelor keratitei asociate. Depozitele apar prin extravazarea lenta a lipidelor plasmatice din neovasele stromale care au invadat corneea datorita inflamatiei.

d.          Tratamentul. Formele asimptomatice nu necesita tratament. In cazul afectarii axului vizual keratoplastia perforanta poate fi solutia terapeutica. De asemenea s-a incercat si un tratament al neovaselor cu ajutorul laserului cu argon.

5.Degenerescenta amiloida

a.     Definitie. Este o degenerescenta caracterizata prin prezenta de depozite de amiloid la nivelul corneei.

b.     Etiologie:

-amiloidoza corneana primara

● amiloidoza corneana primara localizata se produce prin extensie conjunctivala directa;

● distrofia reticulara (autozomal dominanta)

● distrofia gelatinoasa in picatura (keratopatie stromala climatica cu proteoglicani) este autozomal recesiva;

-amiloidoza secundara (trahom, keratita buloasa, flictenuloza, traume

corneene, lepra, keratocon, uveita, cronica glaucom, fibroplazia 

retrolentala);

-alte forme specifice: degenerescenta polimorfica amiloida (opacitati albe-gri refractile centrale stelate sau filamente neregulate in stroma corneana profunda; degenerescenta este asimptomatica si se poate asocia cu amiloidoza sistemica);

c.      Tablou clinic: depozite de amiloid roz-galbui sunt elevate, carnoase, subepiteliale si confera un aspect nodular suprafetei anterioare a corneei.

d.     Date histo-patologice. Depozitele de amiloid se coloreaza cu rosu de Congo, sunt birefringente in lumina polarizata si fluorescente la expunerea la radiatii ultraviolete. In amiloidoza secundara depozitele contin lanturi usoare de imunoglobuline (proteine amiloida A). In amiloidoza familiala ele sunt formate din proteine AP.

e.     Tratament. Formele usoare pot beneficia de keratectomia lamelara superficiala. Keratectomia perforanta este indicata in amiloidoza corneana secundara asociata cu o scadere marcata a acuitatii vizuale dar eficienta este limitata de o rata crescuta a recurentelor sau respingerea grefei.

3.Degenerescenta pigmentare

a.     Pigmentarea cu fier a corneei apare datorita unor afectiuni care modifica forma suprafetei anterioare a corneei. Datorita acestui fapt au loc modificari de film lacrimal care au ca rezultat constituirea unor depozite de fier in celulele bazale ale epiteliului cornean. Principalele entitati clinice sunt:

inelul Fleischer este localizat la baza conului in keratocon;

linia Hudson-Stähli are forma unui arc de cerc cu convexitatea inferioara la unirea 1/3 inferioare cu 1/3 medie;

linia Stocker este dispusa in vecinatatea capului pterigionului;

linia Ferry apare in jurul bulei de filtrare;

inel alb Coats este un cerc de puncte albe gri-albe in stroma superficiala sau in membrana Bowman produs de resturi fine ale unui corp strain metalic;

b.     Pigmentarea cu pigmenti sanguini

etiologie: hifema traumatica

tabloul clinic: hifema asociata cu cresterea presiunii intraoculare poate duce la pigmentarea difuza sau disciforma centrala a corneei;

date histo-patologice: microscopic se pot identifica modificari endoteliale; pigmentii sanguini sunt depozitati intra si extracelular in stroma corneana;

evolutie: corneea se poate clarifica in 2-3 ani prin actiunea fagocitica a keratocitelor;

tratament. Keratopatia perforanta este indicata doar daca pigmentarea este ireversibila.