Cardiopatiile congenitale cu sunt stanga - dreapta

Cardiopatiile congenitale cu sunt stanga - dreapta

Defectul septal interatrial ( comunicarea interatriala ).

Defectul septal interventricular ( comunicarea interventriculara ).

Persistenta de canal arterial

Comunicarea interatriala :

o      Consta din comunicarea intre cele 2 atrii .

o      Ostium secundum - mijlocul septului.

o      Ostium primum - partea inferioara .

o      Persistenta sinusului venos - in partea superioara .

Hemodinamic :

Simptomatologia clinica :

o      Absenta .

o      Prezenta :

o      Retard staturo - ponderal.

o      Infectii pulmonare recurente :

Dispnee de efort .

Episoade de insuficienta cardiaca.

Examen clinic :

o      Inspectie : precordiala hiperdinamica .

o      Palpare : freamat sistolic .

Percutie : matitate precordiala crescuta .

Auscultatie : suflu sistolic de ejectie de gradul 2 -3 in saptiul 2 intercostal stang cu iradiere in artera pulmonara .

Dedublarea zgomotului 2 la pulmonara .

Inconstant - clacment arterial protosistolic.

Paraclinic :

o      RX :

o      Normala .

o      Modificata :

Cresterea volumului cordului drept.

Dilatarea trunchiului si a arterei pulmonare.

o      ECG : ax electric deplasat la dreapta ( defect septum secundum ) , deplasare la stanga (septum primum).

o      HVD si HAD .

o      Bloc minor de ramura dreapta :

o      V₁ si V₂ : rsR, RSR, RR.

o      V₅ si V₆ : S adanc .

o      ECO : dilatarea ventriculului drept , septul cu miscari paradoxale.

o      Cateterism : confirma comunicatia , oxigenare crescuta in AD.

Evolutia :

o      Bine tolerata de cele mai multe ori pana la varsta adultului.

o      Infectii bronho - pulmonare .

o      Tulburari de ritm.

o      Endocardita .

o      Boala reumatismala .

Tratamentul :

o      Medicamentos :

o      Profialxia endocarditei : extractii dentare , leziuni supurative tegumentare , cateterism .

o      Se face cu antibiotice de spectru larg ( Ampicilina 100 - 200 mg , Amoxicilina .

o      Chirurgical :

o      Sutura .

o      Plastie .

o      Varsta optima 6 - 12 ani.

o      Mortalitate mica .

Comunicarea interventriculara ;

Persitenta unui orificiu anormal in septul interventricular .

Unic sau multiplu.

Dimensiunea variabila ( mai mica sau mai mare ).

Situatia :

Portiunea membranoasa a septului ( sus ).

Portiunea musculara a septului ( jos ).

Poate fi asociat cu alte malformatii :

• Stenoza de artera pulmonara .
• Insuficienta aortica .

Hemodinamica :

Simptomatologia clinica  - manifestari obiective .

Asimptomatic :

Simptomatic :

• Infectii respiratorii recurente .
• Deficit staturo - ponderal .
• Astenie .
• Dispnee de efort .

Examenul obiectiv :

• Inspectie :bombare parasternala dreapta .
• Palpare : freamat sistolic .
• Percutie : aria matitatii precardiace crescute.
• Auscultatie :

o      Orificiu in zona musculara ;

o      Suflu sistolic in spita de roata.

o      zgomot 2 dedublat la pulmonara.

o      Orificiu in zona membranoasa : suflu sistolic ce se naste si moare pe loc .

Paraclinic :

• Rx - silueta cardiaca :
• Sunt mic - normala sau usor marita .
• Sunt mare :
• Cardiomegalie .
• Circulatie pulmonara incarcata .
• Dilatarea atriului drept .
• Dilatarea ventriculului drept .
• ECG :
• sunt mic -  traseu normal .
• sunt mare - hipertrofie AD si VD .
• hipertrofie biventriculara .
• Ecografie :
• Determinarea marimii camerelor .
• Determinarea marimii defectului.
• Doppler →estimarea presiunii in VD si in artera pulmonara .

Cateterismul cardiac :

Lucrare: Cereale si derivate Eseu: Diversificarea alimentatiei la bebelusi - 11 lucruri interesante despre diversificare la bebelusi

o      Saturatia in oxigen in cord si in vase .

o      Presiunea in artera pulmonara .

o      Angiografia VS →numul , sitatia si marimea comunicarii interventriculare .

Complicatii :

o      Infectii bronhopulmonare repetate .

o      IC .

o      Endocardita .

o      Boala reumatismala cu prindere cardiaca .

Tratament :

Medicamentos :

o      Profilaxia endocarditei bacteriene .

o      Tratamentul insuficientei cardiace : Digoxin + diuretic  + medicatie , reducatore ale post sarcinei.

Chirurgical :

o      Metoda plastiei.

o      Cerclajul arterei pulmonare ce micsoreaza volumul de sange suntat .

Persistenta de canal arterial :

Mentinerea permebilitatii canalului arterial dupa nastere cu suntarea sangelui din aorta in artera pulmonara .

Comunicarea se realizeaza printr-un orificiu sau printr-un canal proriu-zis .

Hemodinamica :

Simptomatologia clinica subiectiva :

o      Firma asimptomatica.

o      Forma simptomatica :

o      Paloare .

o      Infectii pulmonare recurente .

o      Raguseala →prinderea nervilor recurenti.

o      Anorexie →dificultati de alimentatie .

o      Retardare staturo - ponderala .

o      Dispnee de efort .

Examenul obiectiv :

• Inspectie : zona precordiala normala .
• Palpare :
• Fremat sistolic .
• Puls periferic accentuat .
• Percutie :matitate parasternala stanga in panglica .
• Auscultatie :
• Suflu sistolo - diastolic in spatiul 2 intercostal stang ( in zgomot de tunel ).
• Numai suflu sistolic uneori .
• Numai suflu diastolic uneori .

Paraclinic :

RX toracica :

• Normala .
• Modifiocata .
• Arcul pulmonarei proeminent si pulsatil .
• Vascularizatie pulmonara crescuta si pulsatila , AS si marite .

EKG :

• Normal .
• Modificat :
• ax electric deviat la stanga.
• Hipertrofie biventriculara .

Ecografie :

• Evidentierea capetelor canalului .
• Doppler : tulburare diastolica in artera pulmonara.

Cateterismul cardiac :

• Nu este absolut necesar pentru diagnostic.
• Permite masurarea presiunii.
• Este o investigatie specifica prin trecerea cateterului prin canalul arterial.

Complicatiile :

• IC.
• Grefarea reumatismului.
• Grefarea endocarditei .
• Tromboze.
• Embolii.

Tratamentul :

Medical :

• Profialxia endocarditei.
• Indometacina in perioada de nn pentru inchiderea canalului.
• Prostaglandina injectabila care inchide canalul fara efecte secundare.

Chirurgical :

o      Ligatura canalului.

o      Sectionarea intre 2 ligaturi.

Cardiopatii congenitale cu sunt dr - stg - cianogene .

Tetralogia Fallot.

Sd Eisenmenger.

Atrezia de tricuspida .

Transpozitia vaselor mari.

Trunchiul arterial comun.

Tetrada Fallot :

Consta din :

o      Stenoza arterei pulmonare.

o      Comunicarea interventriculara .

o      Aorta cu emegenta deplasata la dreapta calare peste ventricol.

o      HVD.

Hemodinamica :

Simptomatologia clinica :

Cianoza .

Dispneea.

Crize de dispnee paroxistica cu pierderea cunostintei.

Hipocratism digital.

Dezvoltare staturo - ponderala deficitara.

Cianoza :

o      Absenta la nastere si in lunile urmatoare , in mod exceptional lipseste.

o      Localizare : mucoasa labiala , bucala , degete , generalizata .

o      Nuante :

o      Albastruie - tegumente.

o      Cenusie - sclerotice.

o      Purpuriu - albastruie la faringe si limba .

o      Violacee - gingii.

Dispneea :

o      Permanenta .

o      Accentuata de efort -> pozitia genu - pectorala .

Examenul obiectiv :

o      Inspectie : uneori bombare a zonei precordiale.

o      Palpare : freamat sistolic pe marginea stanga a sternului.

o      Percutie : marirea matitatii precordiale.

o      Auscultatie :

o      Suflu sistolic de ejectie , aspru , rugos , intens , pe marginea stanga a sternului.

o      + /- suflu diastolic pe aria precordiala prin dilatarea arterei bronsice colaterale.

Paraclinic :

o      Laborator : poliglobulie - > pericol de tromboze si embolii.

o      RX :

o      Hipovascularizatie pulmonara.

o      Concavitate pe marginea stanga a cordului.

o      Absenta infundibulului arterei

o      Deplasarea aortei la dreapta .

o      Varful cordului este impins in sus prin HVD , inima in sabot .

o      ECG :

o      Ax electric deviat la dreapta .

o      Unda P este ampla si ascutita ( P pulmonar).

o      HVD.

o      Echo :

o      Localizarea si marimea comunicarii interventriculare.

o      Marimea stenozei arterei pulmonare ,

o      Dimensiunile VD.

o      Grosimea musculaturii VD.

o      Echo Doppler :

o      Permite estimarea presiunii in VD.

o      Directia si marimea suntului.

o      Cateterismul :

o      Cresterea presiunii din VD.

o      Scaderea presiunii din artera pulmonara.

o      Comunicarea interventriculara.

o      Intinderea si dimensiunea arterei pulmonare.

o      Dextropozitia aortei.

Complicatii :

• Moartea subita .
• Tromboza vasculara cerebrala .
• Abcesul cerebral.
• Endocardita bacteriana .
• Distrofia.

Tratament :

Medicamentos :

• Combaterea deshidratarii si a poliglobuliei.
• Combaterea dispneei:
• Pozitia genu - pectorala.
• O₂ + morfina 0,2 mg /Kg /zi.
• Agonistii ai agonistilor  adrenergici ( fenilefrina). Si blocanti ai  receptorilor ( propranolol).
• Profialxia endocarditei bacteriene si a RAA.

Chirurgical , interventii :

• Paleative :
• anastomoza intre trunchiul arterial stang si a pulmonarei.
• Nu necesita circulatie extracorporeala .
• Diminuarea cianozei.
• Instituirea unui ritm de crestere normal.
• Corectoare :
• Laborioase , necesita circulatie extracorporeala .
• Inchid comunicarea interventriculara.
• Rezectia portiunii stenozate a arterei pulmonare.

Complexul Eisenmenger :

Consta in principal din :

• Realizarea unei HT pulmonare.
• Comunicarea dreapta - stanga posibila la unul din nivele.
• Interatrial .
• Interventricular.
• Persistenta de canal arterial.
• Anomaliile cele mai frecvente intalnite :
• Defect septal interventricular superior situat.
• Dextropozitia aortei.
• HVD.

Hemodinamica :

 

Simptomatologia clinica :

• Cianoza de diverse grade .
• Dispnee marcata .
• Tulburi de supt .
• Pneumopatii repetate.
• Deficit saturo - ponderal.

Examen obiectiv :

• Inspectie : torace normal.
• Palpare : freamat sistolic .
• Percutie : aria matitatii precordiale de la o supraf normala la crescuta.
• Auscultatie :
• Suflu sistolic parasternal stang .
• Focarul pulmonarei : zgomot 2 accentuat , suflu in jet.

Paraclinic :

RX :

• Normala.
• Modificata :
• Aria cardiaca marita.
• Artera pulmonara dilatata.
• Vasele pulmonara dilatate.

ECG :

• Ax deviat la dreapta.
• HVD.
• ↑AD ( P inalt si ascutit ).
• Bloc incomplet de ramura dreapta .

Echo - detalii privind :

• Sediul si marimea modifiucarii morfologice .
• Directia suntului.
• Diferenta de presiune .
• Aprecieri privind volumul de sange suntat prin ecografie , cateterism , angiografie .

Tratamentul :

Medicamentos :

• Combaterea insuficientei cardiace.
• Profialxia endocarditei.

Chirurgical : interventii paleative /corectoare.

Transpozitia de vase mari :

• Malformatie congenitala determinata de :
• Emergenta aortei din ventriculul drept .
• Emergenta arterei pulmonare din ventriculul stang.
• Intoarcerea venoasa pulmonara si sistemica normala .

Hemodinamica :

• In forma patenta de boala ( incompatibila cu viata ) se realizeaza 2 circuite separate :
• Venos :
• care include venele pulmonare →AD→aorta care pleaca din ventriculul drept si face o irigare sistemica .
• Mica circulatie cu sange arterializat .
• Forma compatibila cu viata impplicx o comunicare intre cele 2 sisteme circulatorii ( DSA , DSV , PCA).

Simptomatologia :

• Manifestari functionale :
• Cianoza generalizata rezistenta la terapie , prezenta de la nastere.
• Dispare la efortul de alimentatie , apoi permanenta ( inconstant) .
• Accese paroxistice de dispnee ( inconstant).
• Manifestari cardiace :
• Stetacustic : suflu cardiac absent sau prezent in functie de tipul comuinicarii dr - stg ( DSA , DSV).
• Semne precoce de IC ( tahicardie , turgescenta jugulara , hepatomegalie , edeme sau cresterea in greutate ).

Paraclinic :

Rx :

• Cord cu silueta normala sau ovoidala .
• Hipervascularizatie pulmonara.

ECG : normala pentru varsta .

Ecografia : bidimensional si Doppler - comunicare intre cele 2 sisteme si originea anormala a aortei si a pulmonarei.

Evolutie :

o      Naturala : deces , prin hipoxie , acidoza , IC.

o      Tratament : medico - chirugical aplicat chirurgical precoce , evolutia poate fi favorabila .

Tratament :

Medical :

o      La bolnavii cu PCA - se mentine permeabilitatea prin administrarea de PGE: 0,05 - 0,1 g/Kg /min + terapia alcalinizanta cu NaHCO₃ .

o      La bolnavii fara comunicare intre sistemul arterial si cel venos - atrioseptomie cu balon pe cale venoasa.

Chirurgical :

o      In primele 3 saptamani de viata .

o      Procedeul Jatene ( cu sectionarea supravalvulara a aortei si pulmonarei cu corectarea pozitiei acestora.