Boala inflamatorie a intestinului

Sinonime: boala Crohn (la adult in special este inclusa si colita ulceroasa).

Definitie: inflamatie cronica care afecteaza tractul gastrointestinal in intregime (mai obisnuit, ileonul terminal si colonul proximal).

Etiologie. Cauza nu este cunoscuta.

Epidemiologic, rata incidentei este de 3,5 la 100000 la copiii nord-americani in varsta de 10-19 ani; 20-25% din bolnavi se prezinta pentru prima oara la consultatii in copilarie sau adolescenta, iar varsta medie a debutului bolii este 7,5 pana la 15,9 ani. Baietii si fetele sunt in mod egal afectate.

Genetic, rudele de gradul I au 5-25% risc mai mare de imbolnavire decat populatia normala; membrii de familie ai bolnavilor cu boala Crohn au risc crescut atat pentru boala Crohn cat si pentru colita ulceroasa. Concordanta la gemenii monozigoti este mare.

Anatomia patologica (patologia): perete intestinal ingrosat, edematos cu stricturi; mezenter posibil ingrosat, cu ganglioni limfatici mariti; alternante de intestin normal cu intestin afectat; abcese; infiltrat celular inflamator in toate straturile intestinului; granuloame epitelioide de 40% din bolnavi (patognomonice).

Clinic. Anamneza noteaza: pierdere ponderala (85%); diaree (80%); dureri abdominale (75%); sangerare rectala (50%); esecul prosperarii (35%); greturi si varsaturi (25%); boala rectala (25%); semne extraintestinale (25%); boala perianala (15%). Simptomele depind de locul in care boala este activa. In ordine cel mai des afectate sunt: ileonul terminal, colonul drept (ascendent), numai colonul, intestinul subtire proximal, gastroduodenul. Se va insista in mod special la alcatuirea anamnezei, asupra urmatoarelor evenimente: durere abdominala recurenta, diaree, pierdere ponderala, calatorii recente (infectii enterice eventuale), folosirea antibioticelor (infectie cu C. difficile), sangerari rectale, anamneza familiala de boala Crohn, apendicectomie, esecul cresterii (cu atentie asupra curbei ponderale recente).

Sunt de asemenea sugestive de boala Crohn ulcerele aftoase, artrita, eritemul nodos, pyoderma gangrenosum. Examenul fizic (starea prezenta) va nota: greturi, varsaturi, dureri abdominale si diaree secundara malabsorbtiei si suprainfectiei bacteriene. Retardarea cresterii este relativ frecventa. La bolnavii cu boala distala vor predomina diareea, sangerarea rectala si unele manifestari considerate urgente. Pot fi prezente una sau mai multe din urmatoarele manifestari de boala extraintestinala; artrita, edemul nodos, pyoderma gangrenosum ulceratiile bucale, uveita, starile de hipercoagulabilitate, vasculita, litiaza renala, amiloidoza, colangita sclerozanta.

Examene de laborator. Hemograma releva microcitoza (uneori macrocitoza), sugerand diferite deficiente: de fier, vit. B12, folat, zinc. VSH evalueaza activitatea procesului de boala; ionograma atesta gradul de hidratare si functia renala. Mai sunt utile determinarile de transaminaze, fosfataza alcalina, gamaglutamilpeptitaza (boala hepato-biliara), oxalatii urinari (oxaloza), uratii si fosfatii. (litiaza urinara). Se vor mai efectua teste pentru hemoragii oculte in scaun si prezenta leucocitelor. Vor fi efectuate de asemenea coproculturi si determinarea toxinei A si B a Cl. Difficile.

Imagistic, sunt utile radiografia abdominala in cazuri de dureri cu "prezentare" acuta; radiografia gastrointestinala cu bariu (tranzitul gastrointestinal baritat), care permit evidentierea extensiunii la intestinul subtire, neaccesibil endoscopiei; colonoscopie (a inlocuit irigografia cu bariu si este necesara pentru evaluarea complicatiilor, ca de ex. stricturile si fistulele); CT-scan (tomodensimetria computerizata) si ultrasonografia (echografia abdominala): evalueaza complicatiile si severitatea bolii; endoscopia cu biopsii multiple - vizualizeaza si face diagnosticul "de tesut", fiind metoda de electie pentru evaluarea bolii Crohn de colon; endoscopia superioara, cu biopsie, este indicata la bolnavii cu simptome de boala gastrointestinala.

Eseu: Lista completa a E-urilor si alimentele in care se gasesc Eseu: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica

Tabloul clinic este completat de:

oligurie, invers proportionala cu gradul edemelor;

semne digestive (inapetenta, diaree, dureri abdominale);

tulburari respiratorii (in caz de edeme marcate): dispnee, cianoza;

alte semne: malnutritie (poate fi mascata de edeme!), HTA, obezitate, hirsutism, hipotiroidie, scaderea masei musculare, etc.

Paraclinic vom urmari principalele sindroame:

sindromul urinar: urina are un aspect dens, opalescent, spumeaza usor si are in cele mai multe cazuri densitate normala.

proteinuria este obligatorie pentru diagnostic si depaseste 2 g/m² sc/zi sau 0,1 g/kgc/zi, dar exista cazuri in care atinge 10-20 g/zi. Este selectiva (albuminurie) in cazul SN pure si neselectiva la cele impure (se pot pierde chiar molecule mari - Ig);

lipiduria este inconstanta si nespecifica cu prezenta corpilor birefringenti (cristale de colesterina);

sedimentul urinar este modificat in formele impure cu hematurie (de obicei pasagera), corpi hialini sau granulosi;

2. sindromul lipido-proteic:

hipoproteinemie cu inversarea raportului albumine/globuline, cresterea marcata a alfa2-globulinelor, a macroglobulinei si a beta-lipoproteinelor si scaderea gamaglobulinelor; prin filtrul renal alterat se mai pierd: inhibitori de coagulare, transferina, transcortina, proteinele ce leaga tiroxina, viamina D, etc.;

hiperlipemie (lipidele totale au valori peste 900 mg/dl) cu hipertrigliceridemie si hipercolesterolemie. Cresterea concentratiei chilomicronilor duce la un aspect opalescent al serului. Creste concentratia VLDL si LDL.

Alte investigatii: ureea si creatinina pot fi usor modificate in faza oligurica, dar probele functionale renale sunt in general normale; calcemia este scazuta; VSH-ul este crescut in faza

Complicatii: megacolonul toxic (complicatie rara dar foarte grava); obstructia (in 10-40% din cazuri) datorita stricturilor, flegmonului, aderentelor, polipozei gigante, calculilor, limfomului, abcese datorate fistulei si perforatiei (pot aparea fistule enteroenterice, enterovezicale, enterovaginale sau enterocutanate); boala perianala (afecteaza 25-50% din bolnavi); malabsorbtie: apare in boala intestinului subtire; elementul nutritional afectat depinde de localizarea bolii (de exemplu, pentru vitamina B12 - ileonul terminal; pentru fier - duodenul).

Tratament. Prednisonul in doza de 1-2 mg/kgc/zi, oral (max. 60 mg). Initial se face un tratament de 4-6 saptamani, scazandu-se doza cu cate 5 mg/saptamana pana la cea mai mica doza tolerata (si eficienta).

Sulfasalazina, un congener biologic activ al sulfapiridinei si 5-aminosalicilatul, ultimul cu actiune antiinflamatorie sunt eficiente. Este discutabil rolul profilactic al acestor medicamente. Doza: 50-75 mg/kgc/zi, in 3 prize divizate; max. 4 g/zi pentru sulfasalazina. Se suplimenteaza cu folat 1 mg/zi. Metronidazolul este recomandat in boala colonului si boala perianala, in doza de 15 mg/kgc/zi (max. 750 mg/zi = 3 tablete de cate 250 mg); pe termen lung poate produce neuropatie. Azathioprina in doza de 1,5-2,5 mg/kgc/zi si metabolitul sau 6-mercaptopurina in doza - "start" de 1mg/kgc/zi mentin remisiunea si sunt "steroid sparing"; sunt recomandate, de asemenea pentru tratarea fistulelor; se monitorizeaza efectele adverse, mentinand leucocitele la nu mai putin de 4,5 x 10⁹/L si trombocitele la nu mai putin de 100 x 10⁹/L. Ciclosporina a fost recomandata dar utilitatea sa in tratamentul bolii Crohn este neclara. Tratamentul nutritional trebuie sa asigure - daca altfel nu este posibil - prin nutritie parenterala sau cu dieta elementala prin care poate fi indusa remisiunea in formele active de boala (a doua metoda nu este unanim recomandata la copil). Pentru corectarea deficitului de crestere se recomanda marirea aportului caloric cu 40%, alimentele putand fi administrate pe sonda naso-gastrica, daca nu sunt tolerate suplimentele pe cale orala; astfel gastrocliza este cea de a 3-a metoda de alimentatie disponibila. Antibioticele sunt administrate daca exista abcese. Tratamentul topic cu hidrocortizon este recomandat in boala localizata, "de partea stanga", dizolvat in lichide sau sub forma de clisme cu "continut" spumos (absorbtia depinde de gradul de inflamatie si lungimea expusa, dar pana la 75% se poate conta ca va fi absorbit). Chirurgical, ca boala cronica sau recurenta (cu recurente) se au in vedere anastomozele si stomiile. Se mai iau in considerare, pentru tratamentul chirurgical, formele cu obstructie, abcese, fistule, retardarea cresterii si sangerarea care nu au raspuns la terapia medicala.

Evolutie. Morbiditatea ridicata; recurentele apar la majoritatea cazurilor; 55% din adulti fac forme de la moderate la severe; cei cu boala a colonului fac mai curand si boala extraintestinala si sunt refractari la tratament. La copii exacerbarile sunt adesea incitate de bolile virale intercurente (cu virus EB sau cu adenovirusuri). Cauza cresterii nesatisfacatoare este multifactoriala: anorexie, malabsorbtie, cresterea consumului energetic, folosirea prelungita a corticoizilor. Multi bolnavi au o buna stare de sanatate intre episoade, ducand o viata activa. Moartea survine rareori (2,4% pe serii mari); dupa 5-20 ani de boala, probabilitatea supravietuirii este de 89-98% din ce se expectase.