Keratopatii diverse

KERATOPATII DIVERSE

Keratopatia din sindromul de ochi uscat

1.Definitie. Afectiunea se datoreaza diminuarii secretiei lacrimale (deficienta lacrimala apoasa) sau a modificarii compozitiei lacrimilor prin scaderea componentei lipidice sau de mucina (deficienta lipidica sau de mucina) care au ca efect incapacitatea filmului lacrimal de a mentine umidificarea corneei si conjunctivei.

Etiopatogenie

a.     Structura filmului lacrimal. Filmul lacrimal este o secretie dinamica, adaptativa, tristratificata:

stratul extern (lipidic) este secretat de glandele Meibomius si are rol in reglarea tensiunii superficiale a meniscului lacrimal si in diminuarea evaporarii. Este influentat de modificarile hormonale si are o grosime variabila datorita efectului de comprimare produs de pleoapa (in medie 1400nm).

stratul mijlociu (apos) are o grosime de 6-10 microni si reprezinta 90% din volumul filmului lacrimal (care este de cca 7 microlitri); aceasta componenta este secretata de glandele lacrimale si glandele lacrimale accesorii Krause si Wolfring.

stratul intern (mucos) are o grosime de 1 micron si este format din alte doua substraturi: unul extern produs de celulele mucoase ale conjunctivei si altul intern care este asociat glicocalixului de la suprafata epiteliului. Mucina este un complex de molecule glicoproteice cu rol de surfactant ocular care adera de microvilii si microplicile epiteliului cornean si confera stabilitate filmului lacrimal.

b.     rolurile filmului lacrimal sunt: elimina neregularitatile suprafetei epiteliale, regleaza hidratarea corneei prin modificari asupra osmolaritatii filmului lacrimal, contribuie la transportul oxigenului spre cornee, lubrifiaza suprafata corneei in raport cu pleoapele si are un rol antibacterian ( prin continutul in lizozim, beta-lizina si lactoferine);

c.      parametrii fizico-chimici ai filmului lacrimal: pH 7.2, Osmolaritate 301 mOsm/l, index de refractie 1.336, volumul 7 microlitri si rata de producere 1.2 microlitri/minut;

d.     clasificarea etiologica a sindromului de ochi uscat:

- anomalii ale componentelor filmului lacrimal: deficienta lacrimala apoasa, deficienta lipidica a filmului lacrimal si deficienta mucoasa a filmului lacrimal.

● deficienta lacrimala apoasa este produsa de scaderea secretiei lacrimale datorita afectarii glandei lacrimale intr-o mare varietate de afectiuni: denervarea parasimpatica a glandei lacrimale (disautonomia familiala-sindromul Riley-Day, sindrom Adie), agenezia glandei lacrimale (alacrimia congenitala), , inflamatii autoimune ale glandei lacrimale (sindromul Sjögren, poliartrita reumatoida, sclerodermie, granulomatoza Wegener, polimiozita, lupus eritematos sistemic, tiroidita cronica), infiltrate ale glandei lacrimale in leucemii si limfoame (sindromul Miculicz), sarcoidoza, amiloidoza, traumatisme, infectii virale (oreion), fibroza glandei (radioterapie), medicamente(atropina, timolol, antihistaminice, nitrazepam, diazepam, fenotiazine), hipoestezie corneana (lentile de contact).

●deficienta lipidica (a stratului extern al filmului lacrimal) apare datorita disfunctiei glandelor Meibomius in prezenta unei secretii lacrimale apoase normale. Aceasta anomalie apare in blefarite cronice anterioare si posterioare (blefarita seboreica produce ocluzia orificiilor glandelor Meibomius).

●deficienta de mucus (a stratului intern al filmului lacrimal) duce la o crestere a evaporarii si a dezhidratarii epiteliului cornean. Diminuarea secretiei de mucus (deficienta de vitamina A), diminuarea numarului de celule mucoase conjunctivale datorita cicatricelor conjunctivale extinse (pemfigoid cicatricial, sindrom Stevens-Johnson, arsuri cu alcalii, iradieri);

Scaderea secretiei lacrimale reflexe in leziuni ale ganglionului trigeminal sau ale nervului oftalmic produce un sindrom de ochi uscat si ulterior o keratopatie neurotrofica.

Cresterea evaporarii poate avea ca etiologie disfuntii legate de inchiderea pleoapelor sau clipire (ectropion, entropion sau pareze ale nervului facial). In aceste cazuri sindromul de ochi uscat se manifesta sub forma keratopatiei de expunere (keratita lagoftalmica);

Tabloul clinic

a.     Simptomatologie: senzatie de corp strain, senzatie de arsura, iritatie, ochi rosu, fotofobie, vedere in ceata si hiperlacrimarea paradoxala (care este accentuata de vant, caldura, fum);

b.     Semne clinice:

-hiperemie conjunctivala, cute conjunctivale;

-coloratia cu roz bengal evidentiaza leziuni conjunctivale punctiforme nazale si temporale;

-cresterea debriurilor in filmul lacrimal;

-diminuarea meniscului lacrimal (normal el are cca 1mm si este convex);

-scaderea timpului de rupere al filmului lacrimal (normal este mai mare de 10 secunde);

-keratita punctata superficiala se manifesta prin leziuni punctiforme care se coloreaza intens cu roz bengal; aceasta coloratie evidentiaza atat zonele cu celule epiteliale devitalizate cat si cele desicate si keratinizate; aparitia eroziunilor se identifica cu fluoresceina;

-keratita filamentoasa (filamente de celule epiteliale descuamate care adera cu un capat pe cornee si care se coloreaza intens cu roz bengal);

-keratita in placi mucoase (placi de mucus care se coloreaza cu roz bengal si isi modifica zilnic pozitia si forma) apare in sindrom de ochi uscat avansat ;

Testarea secretiei lacrimale si alte examene de laborator:

a.     testul Schirmer:

- testarea secretiei lacrimale bazale dupa anestezie topica, utilizand o banda dreptunghiulara de hartie de filtru cu dimensiunile 35mm/5 mm care se agata cu un capat in fornixul inferior la jonctiunea dintre 1/3 laterala si 2/3 mediala; se masoara la 5 minute si se diagnosticheaza sindromul de ochi uscat daca lungimea partiunii de banda umezita este mai mica de 5mm;

- testul Schirmer I masoara secretia totala (secretia de baza si cea reflexa) si se efectueaza identic cu precedentul numai ca nu se mai foloseste anestezia topica; diagnosticul este pozitiv daca valoarea masurata la 5 minute este mai mica de 10 mm;

- testul Schirmer II masoara doar secretia reflexa; este identic cu primul test dar se stimuleaza conjunctiva cu un burete; diagnosticul este pozitiv daca valoarea masurata este mai mica de 15 mm;

b.     scaderea lizozimului si lactoferinei sunt specifice sindromului de ochi uscat;

Referat: Clasificarea alimentelor permise pentru mentinerea echilibrului ponderal Document online: Trebuie inlocuit zaharul copiilor cu indulcitori?

c.      cresterea osmolaritatii filmului lacrimal este intalnita in deficienta lacrimala apoasa si disfunctia de glande Meibomius;

d.     scaderea timpului de rupere al filmului lacrimal indica scaderea componentei lipidice si a mucinei filmului lacrimal; se observa in deficienta lipidica si deficienta de mucina;

e.     citologia conjunctivala aduce date legate de densitatea celulelor mucoase , metaplazii scuamoase si keratinizari;

Diagnosticul diferential: keratopatia de expunere, keratopatia neurotrofica, keratita punctata epiteliala de alte cauze, sindromul eroziunilor recurente, keratoconjunctivita limbica superioara, blefarita, keratita din herpes zoster;

Tratament:

a.     forma usoara: lacrimi artificiale fara conservant (o picatura de 4 ori pe zi);

b.     forma medie: lacrimi artificiale (fara conservant o picatura  la fiecare 2 ore si unguent o aplicatie seara), ocluzia temporara punctelor lacrimale (cu implanturi de colagen, suturi absorbabile sau dopuri de silicon) sau chiar ocluzia permanenta (diatermia punctelor lacrimale mai ales la batrani);

c.      forma severa: ocluzia permanenta a punctelor lacrimale si lacrimi artificiale fara conservant (o picatura pe ora si unguent de 3 ori pe zi); comprese umede; tarsorafie laterala cu banda adeziva si ulterior tarsorafie chirurgicala (mai ales la cei cu defecte epiteliale persistente si subtiere stromala);

d.     tratamentul keratitei filamentoase: debridarea filamentelor, lacrimi artificiale fara conservant (o picatura de 8 ori pe zi si unguent seara), clorura de sodiu 5% (o picatura de 4 ori pe zi si unguent seara), acetilcisteina (Mucomist 10% o picatura de 4 ori pe zi);

Keratopatia de expunere

1. Definitie. Afectiunea este cauzata de o evaporare excesiva a filmului lacrimal datorita unor anomalii de inchidere a pleoapelor care are ca rezultat dezhidratarea  straturilor superficiale ale corneei.

2.Etiologie: pareza nervului facial, ectopion, cicatrice palpebrale asociate cu deformari (datorita arsurilor, traumatismelor, trachom, pemfigus ocular, eritem multiform), lagoftalmos nocturn, exoftalmie, chirurgie palpebrala;

3.Simptome. Keratopatia de expunere este mai simptomatica dimineata si se maifesta prin ochi rosu, senzatie de corp strain, hiperlacrimare, fotofobie si durere oculara (senzatie de arsura);

4.Semne clinice. Anomaliile de inchidere ale pleoapelor indica etiologia afectiunii (ectropion, entropion, pareza nervului facial); initial se observa eroziuni epiteliale punctiforme in treimea inferioara a corneei care pot conflua sub forma unei benzi orizontale. Ulceratia poate fi severa si insotita de neovascularizatie.

5.Complicatii: suprainfectie bacteriana, perforatie corneana;

6.Diagnosticul diferential: keratite virale, keratopatie superficiala Thygeson, sindromul de ochi uscat, keratopatie de expunere, traumatisme corneene, corpi straini corneeni, arsuri chimice, keratopatie determinata de radiatia UV sau termica, toxicitatea medicamentelor topice, deficienta de vitamina A, lentile de contact;

7.Tratament: tratamentul etiologic (chirurgia palpebrala), lacrimi artificiale (o picatura de 4 ori pe zi si unguent seara), pansament seara la culcare si inchiderea cu banda adeziva a treimii laterale palpebrale in timpul zilei.

Keratopatia neurotrofica

Definitie. Keratopatia neurotrofica reprezinta o leziune a epiteliului si stromei corneene datorata unei denervari a corneei.

Patogenie. Ulcerul neurotrofic este indus de un dezechilibru al mecanismului de reparare a epiteliului cornean. S-a constatat ca strimularea adrenergica produce prin cresterea GMPc turn-overul epitelial cornean. Leziunile filetelor nervoase senzitive (prelungirile periferice ale neuronilor pseudounipolari din ganglionul trigeminal) duc la scaderea ratelor de diviziune. Microtraumele si desicatiile locale produc o descuamare prematura.

Etiologie: traumatisme sau leziuni iatrogene ale nervului trigemen (leziuni ale ganglionului trigeminal, leziuni ale nervului oftalmic), leziuni vasculare cerebrale (accidente vasculare cerebrale, anevrisme arteriale), leziuni nervoase ( scleroza multipla, neuropatie periferica diabetica), keratite virale sau bacteriene care produc desensibilizare corneana (keratita cu herpes zoster, keratita cu herpes simplex, lepra), tumori (neurinom de nerv acustic, neurofibrom), afectiuni congenitale (disautonomie familiala, displazie ectodermica anhidrotica, neuropatie senzoriala ereditara), iradieri ale orbitei, medicamente (medicamente topice, anestezice, betablocante si antiinflamatorii nesteroidiene);

Simptomatologie: hipoestezie sau anestezie corneana; senzatie de corp strain, ochi rosu si scaderea acuitatii vizuale;

Semne clinice. Principalele semne sunt hipoestezia corneana si defectele punctate epiteliale care se coloreaza cu fluoresceina. Keratopatia debuteaza in partea inferioara a corneei cu disparitia luciului cornean dispare in partea inferioara a corneei si apoi apare o keratita punctata superficiala. Tipic se pot observa depresiuni pe suprafata corneei (fosetele Gaule care dispar la clipit). Descuamarile epiteliale produc o ulceratie care se asociaza cu inflamatie stromala superficiala. Ulceratia este sterila, are o forma ovoidala, este localizata in partea inferioara a corneei, are marginile rasfrante si gri edematiate. Progresia ulcerului poate duce la aparitia cutelor descemetice, subtierea corneei si perforatie. Ulceratiile profunde pot evolua spre leucom cornean.

Diagnosticul diferential: keratite virale, keratopatie superficiala Thygeson, sindromul de ochi uscat, keratopatie de expunere, traumatisme corneene, corpi straini corneeni, arsuri chimice, keratopatie determinata de radiatia UV sau termica, toxicitatea medicamentelor topice, deficienta de vitamina A;

7.Tratament.

a.Keratita punctata superficiala: lacrimi artificiale fara conservant (o picatura pe ora si unguent seara);

b.Defectul epitelial: Eritromicina unguent (o aplicatie de 4 ori pe zi); pansament compresiv 24 de ore ;

c.Ulcerul cornean steril: Eritromicina unguent (o aplicatie), Cyclogil (o picatura) si pansament compresiv; alte alternative sunt lentilele de contact terapeutice, flap conjunctival sau tarsorafie.

Keratopatia produsa de deficienta de vitamina A

Tabloul clinic. Nictalopia este primul semn. Xerozisul cornean si conjunctival este urmat de keratinizarea metaplazica cu aparitia placilor Bitot la nivelul conjunctivei (arii gri-albe cu baza limbica pe conjunctiva temporala si nazala). De asemenea pot aparea si ulcere corneene urmata de o necroza corneana difuza (keratomalacie) care poate duce la perforatie.

Tratament : lacrimi artificiale fara conservant, vitamina A si unguent cu antibiotice ;

Keratopatiile din bolile genetice

Mucopolizaharidozele (sindromul Hurler, sindromul Scheie) sunt boli genetice in care datorita deficientelor enzimatice se produce o acumulare a mucopolizaharidelor in tesuturi. Examenul oftalmologic evidentiaza edem cornean, retinopatie si atrofie optica. Edemul cornean poate fi prezent de la nastere si afecteaza toata grosimea corneei. Opacifierea corneei este o indicatie pentru keratectomia perforanta.

Boala Fabry este o sfingolipidoza care se transmite X recesiv si este produsa de deficit de alfa galactozidaza. Depozitele de se acumuleaza in cornee producand un aspect tipic de keratopatia verticilata (leziuni brune aurii care se dispun sub forma unui vartej al carui centru se afla in partea inferioara a corneei.

Cistinoza este o afectiune autozomal recesiva caracterizata prin depunerea de cristale de cisteina in tesuturi. Cristalele fine policromatice de cisteina se observa la nivelul stromei corneene (mai ales central in 2/3 anterioare), irisului, cristalinului si retinei. Tratamentul se face cu cisteamina 0.2% topic.

Boala Wilson (degenerescenta hepato-lenticulara) este produsa de deficitul de ceruloplasmina care induce acumularea de cupru in tesuturi. Semnele de afectarea corneana sunt patognomonice datorita aspectului tipic al inelului Keiser-Fleischer. Acesta este o banda periferica  cu latimea de 1-3 mm, care are o culoare verde bruna si este localizata in membrana Descemet. Depozitele de cupru apar mai intai superior si apoi inferior. Afectarea oculara nu necesita tratament.

Tirozenemia se manifesta ocular prin episoade frecvente in care apar pseudodendrite care pot evolua spre eroziuni corneene. Afectiunea se poate complica cu neovascularizatie si cicatrice corneene. Restrictia alimentelor cu tirozina si fenilalanina poate duce la ameliorarea tabloului clinic.

Keratopatiile medicamentoase

Keratopatia cristalina din intoxicatia cu saruri de aur apare in tratamentul poliartritei reumatoide. Biomicroscopic se observa particule fine rosietice in aria inferioara a corneei in stroma profunda.

Corneea verticillata (keratopatia in vartej) se observa ca efect secundar in tratamentul cu clorochina, amiodarona, meperidina, indometacin, clorpromazin, tamoxifen. Depozitele epiteliale galben-brune se dispun sub forma unor linii curbe radiare care converg intr-un punct in partea inferioara a pupilei.

Sindromul de eroziuni recurente

Definitie. Keratopatie caracterizata prin episoade de eroziuni aparute datorita unei anomalii de aderenta a epiteliului la membrana Bowman care se manifesta prin durere oculara si ochi rosu care dispar in cateva ore produse.

Etipatogenie. Scaderea aderentei epiteliului cornean se poate datora unor modificari la nivelul hemidesmozomilor aparute ca urmare a unei distrofii corneene 75% (Cogan, Meesman, Reis-Buckler, granulara, maculara, reticulara ) eroziuni posttraumatice, chirurgiei oculare corneene ( chirurgia fotorefractiva, transplant de cornee si chirurgia cataractei);

Simptomatologie : episoade recurente de atacuri de durere oculara dimineata sau in partea a doua a noptii, insotite de lacrimare si fotofobie ; simptomatologia diminueaza si dispare in cateva ore.

Semne clinice : semnele specifice bolii de fond (distrofie corneana) si ingrosarea localizata a epiteliului (inconjurata a un menisc de fluoresceina) sau eroziune corneana. Aderenta epiteliului cornean la ochiul celalalt este scazuta (se testeaza cu un burete).

Tratament

a.In faza acuta: Ciclopentolat 1% ( o picatura), lacrimi artificiale fara conservant (o picatura de 4 ori pe zi), pansament;

b.Intre episoade: lacrimi artificiale fara conservant (o picatura de 8 ori pe zi si o aplicatie seara, 6 luni) sau clorura de sodiu 5% (o picatura de 4 ori pe zi si unguent seara, 6 luni); daca se constata aderenta epiteliala scazuta se debrideaza tot epiteliul cornean; eroziunile refractare se pot vindeca cu ajutorul unor lentile de contact terapeutice; zonele de aderenta scazuta situate in afara axului vizual reponsabile de episoade frecvente pot fi eliminate prin punctia stromala anterioara. O alta alternativa de tratament mai ales in cazul existentei unei distrofii a limitantei anterioare este keratectomia fototerapeutica cu laserul cu excimeri care are o rata a succesului de 90%.

Sindromul iridocornean endotelial

Definitie. Sindromul iridocornean endotelial reprezinta un grup de trei afectiuni: atrofia esentiala a irisului, sindromul Cogan-Reese (nevul irian) si sindromul Chandler care se intrepatrund si pot determina un glaucom secundar cu unghi inchis.

Epidemiologie. Afectiunea debuteaza intre 30 si 50 de ani si este mai frecventa la femei.

Etiopatogenie. Stratul de celule endoteliale anormale migreaza spre suprafata irisului peste structurile unghiului irido-cornean. Sinechiile anterioare periferice sunt cauza unui glaucom secundar cu unghi inchis.

Semne clinice.

a.     Atrofia esentiala a irisului: atrofie iriana sectoriala, ectropion uveae, orificii pupilare, sinechii anterioare periferice care tractioneaza irisul si produc rupturi in partea opusa; noduli irieni multipli pedunculati; endoteliul cornean are aspectul de metal batut;

b.     Sindromul Cogan-Reese (nev irian): leziuni pigmentate iriene care pot fi multiple, pedunculate, nodulare sau difuze, netede, ectropion uveae, pupila ectopica, sinechii periferice anterioare, edem cornean.

c.      Sindromul Chandler: edem cornean, endoteliul cornean are un luciu argintiu, atrofie iriana stromala anterioara, pupila ovala, presiunea intraoculara poate fi normala sau moderat crescuta;

4.Tratament. Tratamentul glaucomului prin chirurgie filtranta.