VASCULITELE SISTEMICE

Grup de boli caracterizate prin leziuni de tip inflamator necrotic ale peretilor vasculari, ce pot interesa vasele de toate tipurile si dimensiunile (artere, capilare, vene).

Histologic se descriu trei tipuri de leziuni: infiltrat inflamatar al   peretilor perivasculari, natura celulelor ce formeaza infiltratul, variind in functie de stadiul evolutiv al bolii si de mecanismul ei de producere; tumefierea si proliferarea celulelor endoteliale si, in final, leziuni de necroza fibrinoida, care se pot insoti de tromboze, ocluzii vasculare si hemoragii. Tesuturile dependente sunt astfel ischemiate.

CLASIFICAREA ANATOMO-CLINICA SI FIZIO-PATOLOGICA

1. Vasculite necrozante sistemice:

Periarterita nodoasa

Granulomatoza alergica CHURG-STRAUSS

Granulomatoza WEGENER

Granulomatoza limfomatoida

2. Vaculite prin hipersensibilizare

Purpura reumatoida HENOCK-SCHOENLEIN

Vasculite asociate cu boli maligne

Vasculite asociate cu boli infectioase

Vasculite asociata cu administrare de droguri

Crioglobulinemia mixta esentiala cu vasculita

Vasculite cutanate superficiale.

3. Vasculita arterelor cu celule gigante

Boala HORTON (arterita temporala)

Boala TAKAYASHU

4. Alte vasculite

Boala BURGER (arterita obliteranta periferica)

Boala BEHCET

Boala KAWASAKI

Vasculite ale SNC.

Vasculitele sunt produse, in majoritatea cazurilor, prin  mecanisme imunoalergice.

Excesul de complexe imune cu depunerea acestora in peretele vascular este unul din factorii determinanti ai leziunilor de vasculita. Dupa fixarea complexelor imune pe celula endoteliala, este activat complementul, cu elaborarea de factori chemotactici pentru neutrofile. In incercarea lor de a digera complexele imune, neurofilele deverseaza in mediu o parte din enzimele lor lizozomale, enzime ce duc la aparitia leziunilor peretilor vasculari. Limfocitele, prin reactii de hipersensibilizare de tip intarziat, sunt, de asemenea, incriminate in patogenia vasculitelor.

Manifestari cutanate in vasculite

In vasculitele prin hipersensibilizare afectarea cutanata este frecventa. Clasic se manifesta prin purpura ce apare in valuri recurente (1-100), cu o distributie simetrica obisnuit la nivelul membrelor inferioare, pe fese, antebrate, la nivelul pumnului. Leziunile se insotesc de dureri sau senzatii de arsura in peste 40% din cazuri si de edem in peste 50% din cazuri. Leziunile au o evolutie progresiva, de aceea aspectul este polimorf: petesii maculare, vezicule hemoragice, plagi pseudo-urticariene si elemente necrotice.

1.           Vasculite cutanate prin hipersenzibilizare: purpura, eroziuni superficiale, vezicule hemoragice, infarctizari cutanate, leziuni urticariene.

2.           Poliartrita nodoasa: noduli subcutanati, livedo reticularis, ulceratii prin necroza ischemica, gangrene periferice, echimoze.

3.           Granulomatoza WEGENER: noduli ulcerati, purpura, gangrena periferica.

4.           Granulomatoza alergica CHURG-STRAUSS: noduli eritematosi, noduli ulcerativi, papule, purpure.