Sindromul reye

Sindromul Reye

Definitie: encefalopatie acuta asociata cu degenerescenta grasa acuta a ficatului.

Etiopatogenie. Leziunile mitocondriale sunt de cauza necunoscuta, fiind insa responsabile de reducerea activitatii enzimelor mitocondriale hepatice. Ingestia de Aspirina - mai ales la copiii cu varicela sau cu gripa cu virus B - poate fi incriminata; salicilatii exacerbeaza boala daca sunt ingerati dupa "injurie" mitocondriala. Varful de incidenta este marcat la varsta de 6 ani, in majoritatea cazurilor fiind vorba de copii in varsta de 4-12 ani (pare mai frecventa in mediul urban si suburban).

Clinic se noteaza in 90% din cazuri o boala prodromala, care aparent s-a vindecat; urmeaza debutul brusc, survenit dupa 4-7 zile de la boala initiala si fiind marcat de varsaturi. Evolutia ulterioara este de deteriorare neurologica: delirul poate progresa cu convulsii, coma si moarte. La examenul fizic: hepatomegalie accentuata, fara icter, absenta semnelor neurologice de focar, manifestarile neurologice variind in concordanta cu stadiul bolii, si anume:

stadiul I: tulburari "mascate" cognitive si de comportament, asociate cu varsaturi;

stadiul II: agitatie, delir, coma; posibil postura de decorticare;

stadiul III: postura de decerebrare; hiperventilatie, tahicardie;

stadiul IV: insuficienta respiratorie, cu semne de hipertensiune intracraniana;

stadiul V: stop respirator; abolirea reflexelor tendinoase; midriaza.

Examene de laborator: transaminaze crescute; se efectueaza, in plus, CK, LDL, NH₃ si TP. Testele pot fi normale la debutul varsaturilor. LCR este normal, cu exceptia cresterii presiunii. EEG: unde lente, generalizate (aspect de encefalopatie metabolica). Necrotic: ficat mare, alb-galbui, aparent cresterii trigliceridelor.

Microscopic, citoplasma cu aspect spumos si grasime microveziculara crescuta, scaderea glicogenului; creier: edem marcat, cu marirea cantitatii de lichid intracelular, mitocondrii neuronale anormale.

Evolutie. Starea functionala cerebrala la prezentare este cel mai bun criteriu de evolutie si prognostic (criteriu de stabilire a ratei mortalitatii). Majoritatea bolnavilor dezvolta o forma usoara de boala, fara element progresiv, cei cu boala usoara (stadiul I) vindecandu-se complet.

Bolnavii in stadiul II de boala se pot de asemenea vindeca dar pot ramane cu discrete sechele, iar cei in stadiul III-IV nu supravietuiesc de cele mai multe ori. Starea precoce de inconstienta si edemul cerebral central sunt cauza imediata de moarte, considerandu-se ca 40% din bolnavi mor ca urmare a edemului cerebral.

Tratament. Se bazeaza pe gravitatea la prezentare. Se perfuzeaza i.v. glucoza pentru a contracara scaderea glicogenului.

Se face restrictie de lichide (1500 ml/m²/zi) in caz de edem cerebral, administrandu-se Manitol (creste osmolaritatea serului si produce deshidratarea cerebrala). Coagulopatia secundara necesita tratament cu vitamina K, plasma proaspata congelata si masa trombocitara.