SINDROMUL IMUNODEFICIENTEI DOBANDITE

Defecetele congenitale ale celulelor T sunt rare. Cand acestea sunt prezente, ele sunt asociate cu infectii generalizate, cu germeni slabi patogeni. In ultimii ani a fost descris sindromul imunodeficientei dobindite (AIDS), ca urmare a infectiei cu HIV.

Frecventa acestei afectiuni este din ce in ce mai mare, la ora actuala aproximativ 2 milioane de americani fiind infectati cu HIV. Desi cei mai multi dintre indivizii infectati cu HIV sunt asimptomatici, o mare parte din ei vor dezvolta in timp o marcata deficienta pe linia celulelor T (AIDS).

H.I.V.

HIV este un retrovirus sferic, limfocitotrop. Virusul prezinta o membrana lipoproteica ce acopera o proteina centrala­ 'core'. In miez se gaseste ARN-ul viral si revers-transcriptaza, enzima ce catalizeaza ansamblarea ADN-ului. HIV-ul se poate replica doar    in anumite celule ale organismului uman ca: limfocite, macrofage si celulele SNC. Dupa infectare, are loc producerea de anticorpi fata de proteinele virale, dar acestia nu au efect protectiv: depistarea anticorpilor anti-HIV nu indica vindecarea bolii, ci doar expunerea anterioara la virus. Consecintele pe termen lung ale infectiei cu HIV se datoreaza:

efectelor directe ale virusului asupra organelor sistemice, in special asupra SNC;

inducerii imunodeficientei pe linia celulara T. Virusul afecteaza in special celulele Th (helper).

Patrunderea in aceste limfocite este facilitata de fixarea virusului pe receptorul membranar CD4, care reprezinta un marker specific al limfocitelor Th. Limfocitele Th produc substante care stimuleaza: maturizarea si diferentierea LB de a produce anticorpi, maturizarea si diferentierea celulelor T citotoxice, a celulelor T supresor si functia macrofagelor. De ce infectia cu HIV afecteaza celulele T la anumiti indivizi si la altii nu, este cunoscut; sunt presupusi o serie de factori cum ar fi: predispozitia genetica, infectii concomitente (cu citomegalovirus si virusul hepatitei B), sau statusul imun al gazdei.

Diagnosticul de AIDS se pune in cazul unor infectii oportuniste si/sau cancer, stari ce indica o imunodeficienta celulara, in absenta unor cauze evidente ale acesteia (terapia imunosupresoare sau tumori limforeticulare).

Actuala clasificare a AIDS se bazeaza pe evolutia naturala a bolii, care poate incepe ca o boala infectioasa acuta si progreseaza catre starea de infectie asimptomatica, cu persistenta unei limfoadenopatii generalizata si mai tirziu cu aparitia unor manifestari clinice severe ce includ: febra, diareea, scaderea in greutate, infectiile oportuniste si cancerul.

Referat: Vitaminele - surse alimentare de vitamine Referat: 41 de sfaturi pentru viata lunga recomandate de doctor

CLASIFICARE

GRUPUL 1.

Infectie acuta - manifestari pasagere, cu seroconversie.

GRUPUL 2.

Infectia asimptomatica: anticorpi antiHIV pozitivi sau culturi virale.

GRUPUL 3.

Limfoadenopatie persistenta si generalizata: limfoadenopatia mai mica de 1 cm la 2 regiuni ganglionare extrainghinale mai mult de 3 luni, in absenta altor boli care sa-i explice.

GRUPUL 4.

Alte boli produse de HIV.

1. Subgrupul A - boli constitutionale. Una sau mai multe dintre urmatoarele manifestari: febra sau diaree, mai mult de 1 luna, scaderea ponderala cu mai mult de 10%; in absenta altor boli care sa le explice.

2. Subgrupul B - boli neurologice: dementa, mielopatie sau  neuropatie periferica.

3. Subgrupul C1 - boli infectioase secundare. Una dintre urmatoarele 12 boli: pneumonia cu P. carini, toxoplasmoza, strongiloidoza extraintestinala, izosporidoza, candidoza (esofaringiana, bronhopulmonara), criptococoza, histoplasmoza, infectii cu mycobacterii, cu citomegalovirus, infectii cronice sau diseminate cu herpes simplex, leukoencefalopatie multifocala progresiva.

Subgrupul C2 - alte boli infectioase ca: leucoplazia orala, zoster generalizat, recurenta bacteriemiilor cu Salmonella, tuberculoza, candidoza orala.

4. Subgrupul D - cancer secundar: sarcom Kaposi, limfoame non-Hodgkin.

5. Subgrupul E - alte manifestari care pot fi atribuita infectiei cu HIV.

HIV a fost izolat din sange, lacrimi, saliva si creier.

S-au evidentiat trei modalitati de transmitere a acestui virus:

prin raport sexual cu o persoana HIV infectata;

inocularea HIV-ului in sange;

- transmiterea de la femeia gravida la fat.

Grupurile cu risc crescut sant reprezentate de: homosexuali/bisexuali (60% din totalul bolnavilor cu AIDS), toxicomani 25%, heterosexuali cu parteneri HIV infectati, hemofilici, copiii nascuti din mame HIV infectate.

MANIFESTARI CLINICE

Se exprima prin urmatoarele afectiuni:

Infectii pulmonare cu:

- Pneumocystis carinii

Citomegalovirus

- Mycobacterii atipice

- Cryptococcus neoformans

Streptococcus pneumoniae

- H. influenzae

- Legionella pneumophila

Candidoze oro-esofagiene.

Sindrom diareic cu cryptosporidium.

Complicatii neurologice centrale sau periferice. Complicatii dermatologice - dermatita seboreica, onycomicoze, herpes zoster, herpes simplex perianal.

Sindrom KAPOSI, limfoame non-HODGKINIENE.

Pacientii cu imunodeficiente clinice asemanatoare celor limfocitelor T.

Candidoza orala cronica ce nu raspunde la tratament este, caracteristica. Infectiile grave ce ameninta viata, cu germeni nepatogeni sau cu o patogenitate redusa, reprezinta un alt aspect. Pneumonii severe provocate de Pneumocistis carninii, cytomegalovirus, virusul varicelei, mycoplasme atipice, sunt frecvent descrisa.

Investigatiile de laborator evidentiaza urmatoarele aspecte:

limfopenie;

scaderea nivelului seric al imunoglobulinelor;

raspunsul in anticorpi dupa stimularea specifica este absent;

raspunsul limfocitar in vitro la mitogeni celule allogeneice si la antigeni, indica scaderea proliferarii limfocitare. Dintre acestea, cel mai specific este raspunsul proliferativ la stimularea cu antigeni;

scaderea nivelului limfokinelor;

nivelul scazut al adenozin-dezaminazei sau a fosforilazei nucleozidice a purinelor poate confirma diagnosticul si poate permite un diagnostic prenatal;

radiografia evidentiaza modificari caracteristice la nivelul epifizelor sau a metafizelor, in cazul nanismului cu membre scurte.

TRATAMENT

Tratamentul de electie este reprezentat de maduva osoasa, in special cel de la indivizi identici. In unele cazuri, este necesar ca anterior transplantului sa se administreze doze letale asociate sau nu iradierii.

Transplantul de timus sau injectii cu hormoni timici sunt de interes teoretic.

Substitutia enzimatica in deficienta de adenozin-dezaminaza nu este fezabila.

Transplantul de maduva nu se aplica si in cazul AIDS deoarece virusul va distruge noul transplant. Incercari recente, ce combina reconstructia imuna cu terapia antivirala, a dat rezultate incurajatoare. In prezent, se administreaza gamaglobulina intravenos.