POLIARTERITA NODOASA

Face parte din grupul vasculiielor sistemice, reprezentind arterita segmentara, cu necroza fibrinoida, localizata la nivelul arterelor medii si mici, cu predilectie la nivelul bifurcatiilor arteriolelol.

Histologic, se observa invazia de catre polimorfonucleate a tuturor straturiIor arteriale; in timp, leziunea se cronicizeaza si predomina mononucleatele.

Se descriu doua stadii: primul, de granulom iflamator si necroza fibrinoida, si cel de-al doilea - cicatricial, in care se produc obliterari arteriolare cu infarcte si anevrisme.

Etiologia bolii nu este cunoscuta. La peste 30% din pacienti s-a demonstrat prezenta in ser a antigenului HBS, de aceea se presupune ca persistenta Ag HBS predispune la aparitia poliarteritei nodoase.

In patogenia arteritei un rol important par sa aiba complexele imune circulante, formate din Ag in exces, Ac si complement. Ag pot fi bacteriene,  virale (HB), medicamente. Are loc activarea complementului, eliberarea de factori chemotactici si a enzimelor lizozomale, cu dezvoltarea de necroze fibrinoide.

            Uneori factorul declansator aparent poate fi o afectiune alergica (rinita, astm).

Tabloul clinic consta din:

febra si pierdere in greutate 36-75%;

- afectare renala peste 50%;

afectarea SN periferic 38-50%;

- hipertensiune 25-50%;

- manifestari tegumentare 28-50%;

manfestari gastrointestinale 14-40%;

- afectare musculo-scheletica 21-38%;

- afectarea SNC 5-28%;

- afectarea CV 5-28%.

Semnele neurologice pot fi centrale sau periferice. Cele centrale cuprind: hemiplegia, hemoragii subarahnoidiene prin rupere de anevrism, afazie, phisoze, stari confuzionale, convulsii, simptome din partea nervilor cranieni, mielita. Polineuropatia periferica constituie o manifestare frecventa. Mielita este rara.

Semnele musculo-scheletice includ: miozite, mialgii, artralgii si artrite. Miopatia este rareori atat de severa incat sa determine atrofie; durerile la nivelul gambei sunt insa frecvent          prezente. Artrita (20-50%) afecteaza initial extremitatile inferioare, este de scurta durata, deseori simptomatica.

Atingerea renala poate fi asimptomatica, moderata sau poate domina tabloul clinic. Frecventa afectarii renale este de peste 70% din cazuri. Atingerea renala se manifesta prin glomerulonefrita necrozanta focal-segmentara, cu sau fara semilune. Functia renala este progresiv alterata, de la o proteinurie initiala spre o insuficienta renala cu sindrom uremic. Constituie cauza cea mai frecventa de deces.

Semnele gastro-intestinale. Cel mai sever dar nu si cel mai frecvent, este reprezentat de abdomenul acut chirurgical, datorat vasculitei arteriale intraabdominale. Aceasta etiologia trebuie suspectata in prezenta asocierii leziunilor SNC sau SN periferic, si a trombocitopeniei.

Alte manifestari sunt: ulceratii ale colonului.

            Manifestarile cutanate: rusch, nodul subcutanat ulceratii, livedo reticularis, gangrene. Leziunile tind sa fie localizate la nivelul extremitatilor si in special la nivelul picioarelor. In 4% din cazuri leziunile cutanate pot fi singura manifestare a vasculitei, afectiunea fiind limitata la tegumente, cu afectarea arterelor din derm si a celor subcutanate. Leziunile sunt similare cu cele din afectarea sistemica. Prognosticul pe termen lung al acestei afectiuni este bun. Deseori aceasta forma de angeita nu raspunde nici la terapia cortizonica, nici la cea cu agenti citotoxici.

Datale paraclinice si de laborator:

Nu exista teste specifice de diagnostic al acestei afectiuni.

In sange se constata pozitivarea testelor de inflamatie: VSH accelerat, neutrofilie, cresterea gamaglobulinelor; anemia moderata, scaderea albuminelor serice, prezenta factorului reumatoid, scaderea nivelului seric al complementului, prezenta de crioglobuline, prezenta Ag HBS.

Biopsia este examenul decisiv pentru diagnostic. Aceasta se efectueaza din organele afectate. Daca tesutul nu se poate obtine, demonstrarea angiografica a microanevrismelor renale, hepatice sau mezenterice sustin diagnosticul de poliarterita nodoasa.

            Anevrismele au diametrul de aproximativ 2-5 mm si sunt multiple >10.  Rareori diametrul depaseste 6-2 mm.          

Studierea conducerii impulsului nervos prin fibrele nervoase este indicata la toti bolnavii suspectati de poliarterita nodoasa.

Tratament.

Datorita prognosticului sever al acestei afectiuni, tratamentul precoce este crucial.            Supravietuirea la 5 ani, in cazul pacientilor netratati este de 10%, cauzele frecvente ale mortii fiind reprezentate de insuficienta renala, infarcte cerebrale sau cardiace, hemoragii ale tractului gastro­intestinal.

Pe termen lung, decesul survine datorita hipertensiunii secundare afectarii renale sau cardiace si prin infarctul miocardic.

            Prin utilizarea corticoterapiei supravietuirea la 5 ani creste la aproximativ 50%.

            Efectul corticosteroizilor asupra vasculitei consta in reducerea inflamatiei, ceea ce reduce accidentele hemoragice si ischemice.

            Asocierea la corticoterapie a medicatiei imunosupresive ridica rata supravietuirii la 5 ani la peste 80%.

Dintre imunosupresive se folosesc: azothioprina, ciclofosfamida (2mg/kg corp/zi). Tratamentul continua indefinit, pana la disparitia simptomeler.