Ichtioza lamelarǍ

ICHTIOZA LAMELARǍ

Copiii cu ichtioza lamelara pot avea membrane de colodiu la nastere si de obicei greutatea scazuta. Dupa ce membrana de colodiu a disparut, fenotipul se caracterizeaza printr-o eritrodermie usoara, mare, inchisa, cruste intinse, ectropie severa, alpoecie si keratodermie moderata pe suprafetele palmare si plantare. Acest  tip de ichtioza se intinde pe intreg tegumentul inclusiv pe zonele de flexie. Biopsia pielii scoate in evidenta un strat cornos ingrosat, o epiderma ingrosata usor, uneori cu trasaturi psoriazice si un strat granular normal. In general e mostenita ca o trasatura recesiv autozomala, oricum o forma dominant autozomala de ichtioza lamelara, a fost deasemenea descrisa. Pacientii cu acest tip de ichtioza pot suferi de intoleranta la caldura ca rezultat al blocarii ductelor glandelor ecrine. La unii dintre pacientii eritrodermici gravitatea retardarii poate fi un factor de complicatie. Cativa dintre pacientii cu fenotip lamelar prezinta mutatii a transglutaminazei I din keratocite. Oricum, baza genetica a ihtiozei lamelare e heterogenetica, unele familii au transglutaminaza keratocitica normala. Diagnosticul prenatal pus pe baza analizelor moleculare al ADN-ului fetal e valabil doar la membrii familiilor afectati anterior si cunoscuti cu defect de transglutaminaza keratocitica.

Celulele caliciforme

Sunt mai multe in intestinul gros decat in intestinul subtire si mai multe in cripte decat in epiteliul de suprafata. In 2/3 inferiare ale criptelor Lieberkuhn se gasesc celule caliciforme in exclusivitate.

Celulele caliciforme au putine granule de secretie, deoarece mucusul se secreta permanent si in cantitati mari, deci se stocheaza in granule de secretie doar putin mucus.

Submucoasa

Prezinta 2 particularitati:

1.     vascularizatia este mai bogata decat in alte segmente ale tubului digestiv

2.     are mai multe adipocite.

Musculara

Are doua straturi de fibre musculare netede: circular inteern si longitudinal extern.