Hemosideroza pulmonara

HEMOSIDEROZA PULMONARA

Este urmarea unei hemoragii alveolare difuze, care are drept consecinta depunerea de hemosiderina in plamani.

Etiopatogenie. Exista o forma idiopatica, foarte probabil de cauza imunologica (mecanism autoimun) si forme secundare altor afectiuni: miocardita, sindrom Goodpasture, alergie la laptele de vaca, cardiopatii (stenoza mitrala), anemii hemolitice congenitale (talasemia majora) sau colagenoze.

Manifestari clinice si diagnostic.

Hemosideroza pulmonara idiopatica debuteaza insidios in copilarie prin pneumopatii repetate, sau se poate manifesta ca o anemie severa (4-6g% Hb). Ulterior, la tuse, dispnee, tahicardie si wheezing se adauga paloarea, cianoza si sputele sanghinolente (chiar varsaturi, daca sputa este inghitita).

Febra intermitenta marcheaza, de regula, sangerarile pulmonare si dureaza 3-4 zile. Insuficienta respiratorie se agraveaza si in evolutie apar semnele cordului pulmonar, bolnavul decedand prin hemoragie pulmonara sau insuficienta cardiaca (dupa o evolutie de ani de zile).

Examenul radiologic arata opacitati pseudomiliare, cu zone de emfizem sau atelectazii secundare.

Laboratorul evidentiaza o anemie hipocroma microcitara, cu sideremie scazuta si refractara tratamentului, dar corectabila cu masa eritrocitara. Se asociaza leucocitoza si cresterea VSH. Uneori, se pot pune in evidenta hemoragiile oculte din scaun (consecinta inghitirii sputelor hemoptoice).

Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe: simptomatologia unei pneumopatii, cu tuse, sputa hemoptoica si episoade febrile; aspectul pseudomiliar la radiografie, VSH crescuta, anemie hipocroma rezistenta la tratamentele obisnuite si cu recaderi uneori dramatice (sub 3-4 %).

Hemosiderozele pulmonare secundare se inscriu in contextul bolii de baza.

Tratamentul are drept obiectiv principal scaderea aportului de fier si chelarea lui. Reducerea aportului se face printr-o dieta saraca in fier (fara ou, spanac, leguminoase, ficat, supa de carne) si administrarea unor preparate de fosfati, hidroxid de aluminiu si extracte pancreatice. De exemplu, se poate administra o tableta de calmogastrin sau un drajeu de triferment in timpul mesei.

Dintre chelatoarele de fier se prefera desferioxamina, restul administrandu-se doar in lipsa acesteia (EDTA; BAL). Pentru desferioxamina se incepe cu ½ sau 1 flacon (500 mg) i.m. in prima zi, apoi se continua cu 20 mg/kgc/zi i.m.

Corticosteroizii, sub forma de prednison 1-2 mg/kgc/zi, se administreaza pentru efectul antiinflamator, dar rezultatele sunt contradictorii. Se pot incerca si ciclofosfamida, imuranul, avand in vedere mecanismul autoimun incriminat.

Tratamentul simptomatic cu etamsilat si calciu in hemoptizii sau spute hemoptoice, antitermice in perioadele febrile, analgezice la nevoie.

Tratamentul bolilor asociate: boli de inima, colagenoze, s.a.