HEMANGIOAMELE
Hemangioamele sunt cele mai comune tumori ale tesuturilor
moi din copilarie, aparand la aproximativ de la 5% pana la 10% din
copii de 1 an. Hemangioamele adevarate se caracterizeaza printr-o faza
de crestere, marcata de proliferarea endoteliala si
hipercelularitate, precum si de o faza involutiva. La nou-nascut
hemangioamele pot debuta ca o macula pala cu teleangectazii ca un firicel.
Odata cu proliferarea tumorii, isi reorganizeaza forma, ca placa
de culoare rosie intensa, putin ridicata si
necompresibila. Hemangioamele ce se situeaza mai adanc in piele sunt mase
moi, calde cu o coloratie rosiatica. Hemangioamele au componente
frecvent superficiale si adanci. Diametrul este cuprins intre cativa
milimetri si cativa centimetri, de obicei sunt solitare, dar pana
la 20% din copii au multiple leziuni. Aproximativ 55% din aceste tumori sunt
prezente la nastere iar restul se dezvolta in primele saptamani
de viata. In general, hemangioamele superficiale ajung la dimensiunile
maxime la 6 sau 8 luni, in timp ce hemangioamele profunde pot prolifera pana
la 12 pana 14 luni, chiar si peste 2 ani.
In ciuda naturii benigne a majoritatii
hemangioamelor cutanate, un numar semnificant pot cauza afectari functionale
sau desfigurari permanente. Aproximativ
20% pana la 40% dintre pacienti au leziuni la nivelul
extremitatilor: portiunea terminala a nasului, buze ; hemangioamele
parotidiene sunt
cunoscute ca suferind
o involutie lenta iar hemangioamele foarte mari superficiale de la
nivelul fetei, lasa adesea cicatrici desfigurante. Ulceratiile,
cele mai frecvente complicatii, pot fi dureroase si pot predispune la
infectii, hemoragii si cicatrici. Ocazional, hemangioamele se
manifesta ca si o ulceratie congenitala, cu putine
caracteristici ale unui hemangiom astfel ca diagnosticul e dificil de
realizat.
Fenomenul Kasabach-Merritt, o complicatie a maririi
rapide a leziunii vasculare se caracterizeaza prin anemie hemolitica,
trombocitopenie si coagulopatie. A fost subliniata diferenta
dintre leziunea vasculara care a indus acest fenomen si hemangiomul
clasic infantil. Aceste tumori masive sunt deobicei sub forma unor mase de
culoare rosie-albastruie, sunt ferme, rapid extensive si nu au o
predilectie spre un anumit sex, au o tendinta de proliferere pe
o perioada mai lunga de timp (de la 2 la 5 ani) si au un tip histologic
diferit. Fenomenul Kasabach-Merritt este agresiv si adesea se recurge la o
paleta variata de tratamente si cu toate acestea rata
mortalitatii este ridicata.
Hemangioamele periorbitale pot avea repercursiuni asupra
vederii si trebuie sa fie atent monitorizate. Hemangioamele de la
nivelul urechii pot determina scaderi a acuitatii auditive ca in
final sa se ajunga la surditate. Multiple hemangioame mari cutanate si
faciale pot sa se asocieze cu hemangioame viscerale.
Hemangioamele subglotice manifestate prin rǎguseala si stridor pot progesa foarte rapid spre insuficenta
respiratorie. Aporximativ 50% din acesti copii au asociat hemangioame
cutanate, iar respiratia zgomotoasa apare la un copil cu hemangioame
cutanate in care sunt afectate si barbia, buzele si regiunea
mandibulara.
Hemangioamele extensive cervicofaciale pot fi asociate cu
multiple anomalitati, incluzand malformatiile vasculare. Acest
sindrom afecteaza deobicei sexul feminin in proportie de 9:1. Hemangioamele
lombosacrate pot fi premergatoare anomaliilor urogenitale si
anorectale, pot determina dismorfism spinal.
Majoritatea hemangioamelor nu necesita interventii
medicale, cu toate ca se pot ivi complicatii, tratamentul este
puternic, se administreaza terapia de baza ce consta in
corticosteroide orale. Interferonul alfa recombinat si inhibitorul de
angiogeneza, au fost utilizati cu succes in tratamentul
hemangioamelor, insa raspunsul e lent, dar s-a raportat diplegia spastica
la 20 % dintre copii.
