Fibroza hepatica

Fibroza hepatica

Definitie: boala hepatica necirotica, asociata cu hipertensiune portala, cresterea riscului de colangita ascendenta si rinichi polichistic. Se crede ca fibroza hepatica congenitala reprezinta o entitate unica.

Etiologic. Poate rezulta dintr-o malformatie a "platoului" ductal. Genetic, se transmite autosomal-recensiv.

Patologie (anatomie patologica). Se constata: proliferarea canaliculara biliara; hepatocite si arhitectura lobulara normale, dar cu benzi de tesut fibros, care divizeaza ficatul; hepatosplenomegalie sau/si sangerare gastrointestinala, in primul deceniu de viata, in majoritatea cazurilor.

Clinic, majoritatea bolnavilor se prezinta cu hematemeza sau melena, in general intre 5 si 13 ani. Simptomele se deruleaza de la absente (boala asimptomatica), pana la hemoragie gastrointestinala. La examenul fizic, ficat mare si ferm, cu predominanta lobului stang; splenomegalie.

Teste de laborator: trombocitopenie si anemie; hipersplenism; bilirubina serica normala; de asemenea, transaminazele si fosfataza alcalina; albumina serica si timpul de protrombina - normale; pot fi gasite crescute ureea sanguina si creatinina - cu implicare renala. Imagistic, ultrasonografia cu Doppler: echogenitate crescuta, splenomegalie; semne de hipertensiune portala. Angiografia: poate evidentia duplicatia ramurilor intrahepatice ale venei porte. Ultrasonografia renala si urografia deceleaza: anomalii minore la 70% din cazuri. Biopsia hepatica: histologie caracteristica a platoului ductal malformat; se face cultura bacteriana din specimenul bioptic.

Complicatii: forme de hipertensiune portala cu hipersplenism si varice sangerande; colangita, insuficienta renala si hepatica, anomalii vasculare asociate; risc crescut pentru colangiocarcinom.

Diagnostic diferential: variaza cu modul de prezentare; histologia este foarte caracteristica. Spre deosebire de ciroza, hepatocitele au functie, obisnuit, normala dar fibroza este comuna.

Tratament: se includ: abordarea unei suspectate colangite cu biopsie hepatica, cultura, antibiotice adecvate; agentii coleretici sunt folositi in staza biliara si colangita refractara (se recomanda acidul ursodeoxicolic); scleroterapie profilactica in varicele esofagiene potential hemoragice; suntarea portosistemica poate fi necesara; este indicat transplantul hepatic in caz de colangita cronica, sangerare recurenta sau boala hepatica progresiva.

Urmarire in timp: precautie pentru sangerarea tractului gastrointestinal superior. Prognosticul este bun daca boala se manifesta in copilaria mare; debutul clinic la sugar duce la insuficienta renala cronica. Morbiditatea este grevata si de riscul hipertensiunii portale si colangitei. Mortalitatea rezulta adesea prin colangita, asociata cu sepsis si insuficienta hepatica. Exista risc crescut pentru colangiocarcinom.