Distrofii corneene ectatice neinflamatorii

DISTROFII CORNEENE ECTATICE NEINFLAMATORII

1.Keratoconul

a.Definitie. Keratoconul este o ectazie corneana neinflamatorie, paracentrala, bilaterala, caracterizata subtiere progresiva a corneei care are ca rezultat o protruzie conica centrala sau paracentrala a corneei.

b.Date statistice. Afectiunea este bilaterala in 85% din cazuri si asimetrica. Incidenta keratoconului clinic este de 1/20000 si cel diagnostigat topografic 5.5%. Progresia maxima a bolii a fost observata in cea de-a doua decada de varsta si este mai frecventa la barbati.

c.Transmiterea genetica. Studiile au aratat ca afectiunea se poate transmite

autozomal dominant cu penetranta incompleta.

d.Clasificare. Keratoconul poate fi clasificat morfologic sau keratometric 

astfel:

clasificarea morfologica: conuri mamelonate (sunt centrale sau paracentrale bine delimitate, au diametru mai mic de 5 mm,; apexul este deplasat infero-nazal); conuri ovale (au diametre de 5-6 mm si sunt deplasate infero-temporal) si conuri globuloase (mari, ovoidale cu diametrul mai mare de 6 mm);

clasificare keratometrica (keratocon usor <48D, keratocon mediu 48-54D; keratocon sever >54D);

e.Simptomatologie. Keratoconul debuteaza unilateral in a doua decada de varsta prin scaderea acuitatii vizuale datorita progresie miopiei si astigmatismului miopic. Apare astfel necesitatea schimbarii periodice a ochelarilor. Astigmatismul miopic evolueaza spre astigmatism neregulat. In stadiile avansate keratoconul se poate complica datorita ruperii membranei Descemet cu hidrops cornean acut, un edem cornean a carei simptomatologie este dominata de scaderea acuta a acuitatii vizuale, durere, fotofobie, ochi rosu si hiperlacrimare.

a.       Semne clinice si paraclinice

-semne initiale:

● striile Vogt reprezinta falduri in stroma profunda si membrana Descemet si se observa biomicroscopic sub forma unor linii stromale oblice sau verticale, fine, paralele cu meridianul de curbura maxima; ele dispar la presiunea pe glob;

● semnul Rizzuti este o reflexie a corneei nazale in forma de varf de sageata care apare atunci cand limbul cornean temporal este iluminat cu un fascicul ingust;

● semnul Charleaux este un reflex retinoscopic intunecat in aria conului;

● reflexul retinoscopic "in foarfece" datorita astigmatismului neregulat;

● mire neregulate pulsatile si curburi proeminente la keratometrie;

● pulsatia mirelor la tonometria de aplanatie

● datele topografiei corneene computerizate confirma diagnosticul prin prezenta unei elevatii excentrice paracentral pe suprafata anterioara si prin gradul de subtiere corneana;

-semnele tardive:

● semnul Munson reprezinta proeminenta produsa de con pe marginea pleoapei inferioare la privirea in jos;

● inelul Fleischer este un inel situat la baza conului si alcatuit din depozite epiteliale de fier;

● subtierea corneana centrala si paracentrala progresiva spre valori mai mici de 300 de microni;

● cicatrice corneana centrala si paracentrala

● astigmatism neregulat marcat

a.     Complicatii. Hidropsul cornean acut este un edem cornean profund aparut brusc datorita ruperii membranei Descemet; el este caracterizat printr-o opacitate disciforma alba la nivelul corneei; hidropsul cornean nu duce la perforatie decat daca este asociat cu traumatism cornean sau cu utilizarea indelungata a corticosteroizilor. El nu este o indicatie pentru keratoplastia perforanta.     

Referat: Clasificarea alimentelor permise pentru mentinerea echilibrului ponderal Document online: Trebuie inlocuit zaharul copiilor cu indulcitori?

b.     Diagnosticul pozitiv este confirmat de datele clinice si de cele furnizate de topografia corneana computerizata. Astfel keratoconul este caracterizat de o keratometrie medie de peste 47.2D, un astigmatism mai mare de 1.2D si o inclinare a axei astigmatismului mai mult de 21⁰.

c.      Diagnosticul diferential:degenerescenta marginala pelucida, keratoglob, ectazie corneana postraumatica sau iatrogena (dupa chirurgia refractiva);

d.     Date histo-patologice. In keratocon s-a observat degenerescenta celulelor bazale ale epiteliului cornean care elibereaza enzime proteolitice. S-a identificat o crestere a expresiei enzimelor lizozomale, o scadere a expresiei enzimelor proteolitice si o crestere a activitatii activitatii gelatinolitice a stromei. Unele studii au aratat o crestere a interleukinei I asociate cu frecatul cronic la ochi.

e.     Boli asociate:

-afectiuni oculare: retinopatia pigmentara, keratoconjunctivita primavarateca, frecarea cronica la ochi, amauroza Leber, aniridie, boala sclerelor albastre, retinopatia prematuritatii, distrofia Fuchs, distrofia polimorfa posterioara; alte asocieri sunt cu frecatul cronic la ochi si portul lentilelor de contact;

-afectiuni sistemice: sindromul Down, sindromul Turner, sindromul Marfan, sindromul Crouzon, Sindromul Apert, sindromul Ehler-Danlos, osteogeneza imperfecta, prolapsul de valva mitrala, dermatita atopica;

f.       Tratament. Este recomandat ca pacientii sa evite traumatismele oculare prin purtarea unor ochelari de protectie policarbonati si sa nu se frece la ochi.

-corectia optica cu ochelari este recomandata in cazurile usoare cu miopie si astigmatism miopic cu un grad de astigmatism neregulat mic;

-corectia optica cu lentile de contact dure gaz-permeabile este tratamentul de electie pentru majoritatea cazurilor fara cicatrice corneene dar la care corectia cu ochelari este nesatisfacatoare;

-tratamentul chirugical este recomandat atunci cand corneea este foarte subtire, prezinta sechele cicatriciale  si astigmatismul neregulat este foarte sever. Metoda de electie este keratectomia perforanta realizata cu succes in cca 97% din cazuri. Celelalte metode cum ar fi epikeratofachia (in care se sutureaza un lenticul cornean la suprafata conului) si termokeratofachia au o eficienta mai scazuta. Principala complicatie a keratectomiei perforante in keratocon este sindromul Urrets-Zavalia care se datoreaza unei ischemii severe a irisului care are ca rezultat o pupila dilatata areflexiva. Cu toate ca au existat incercari pe plan mondial de corectare cu ajutorul laserului cu excimeri pentru corectarea elevatiei excentrice in keratoconul la care nu s-a observat o progresie topografica, aceasta metoda face parte dintre contraidicatiile absolute ale tratamentului cu laser. S-au obtinut succese in atenuarea astigmatismului neregulat cu un impact spectaculos asupra acuitatii vizuale prin implantarea inelelor Ferrara, doua segmente arcuate plasate intrastromal la baza conului.

- tratamentul hidropsului cornean acut se face prin cicloplegie cu ciclogyl sau scopolamina 0.25%, unguent cu clorura de sodiu 5% si pansament compresiv. Aceasta complicatie a keratoconului nu reprezinta o indicatie pentru keratoplastia perforanta. Dupa 48 de ore se renunta la pansament dar tratamentul cu clorura de sodiu continua luni de zile (o aplicatie de doua ori pe zi).

2. Keratoglobul

a.     Definitie. Este o distrofie congenitala ectatica neprogresiva, caracterizata prin subtierea intregii cornee si proeminenta acesteia sub forma sferica, globuloasa.

b.     Forme clinice:

- forma congenitala (juvenila)

- forma dobandita (adulta)

c.      Transmiterea genetica: autozomal recesiva (in care keratoglobul face parte din sindromul Ehler-Danlos tip VI caracterizat prin defect de lizilhidrolaza, articulatii hiperextensibile, anomalii osoase si surzire)

d.     Tabloul clinic. Biomicroscopic se evidentiaza o subtiere a intregii cornee responsabila de forma globuloasa. Subtierea este maxima la baza proeminentei medio-periferic. Diametrul cornean este crescut si se pot observa pliuri ale membranei Descemet . In sindromul Ehler-Danlos sclera din jurul limbului este albastruie si subtierea corneana accentuata a corneei poate produce in cazul unor traume minime laceratii sau hidrops cornean.

e.     Boli asociate:

- in forma congenitala: sindromul Ehler-Danlos, amauroza congenitala Leber;

- in forma dobandita: keratoconjunctivite, blefarite, exoftalmie;

f.       Diagnosticul diferential: megalocorneea;

g.     Date histo-patologice: absenta sau ingrosari si rupturi ale membranei Bowman, anomalii stromale;

h.     Tratament. Este foarte importanta protectia impotriva traumatismelor oculare. Keratoplastia perforanta are o rata mai mica de succes decat in tratamentul keratoconului.

3. Degenerescenta marginala pellucida

a.     Definitie. Este o distrofie ectatica a corneei manifestata prin subtiere corneana periferica, bilaterala, nedureroasa, neinflamatorie.

b.     Tablou clinic. Afectiunea debuteaza intre 20-40 de ani printr-un astigmatism neregulat progresiv care poate atinge ulterior valori de pana la 20D. La examenul biomicroscopic se observa o subtiere periferica inferioara a corneei separata de limb printr-un interval de cornee clara. Subtierea este lent progresiva, are forma unei benzi orizontale cu latimea de 1-2 mm si lungimea de 6-8 mm. Foarte rar in stroma posterioara a acestei zone se observa cicatrici. Uneori, datorita rupturilor in membrana Descemet afectiunea se poate complica cu hidrops acut. Deasupra acestei arii de subtiere corneea este prominenta. Nu exista nici o reactie a camerei anterioare, injectie conjunctivala, degenerescenta lipidica sau neovascularizatie.

c.      Tratament. In fazele initiale se incearca corectia optica cu lentile aeriene sau de contact. Keratectomia periferida excentrica este foarte dificila tehnic si rata succesului este mica.