Discrazii plasmocitare - gammapatii monoclonale

DISCRAZII PLASMOCITARE - GAMMAPATII MONOCLONALE

Multiplicarea neoplazica a unei clone de plasmocite are 2 consecinte: secretia necontrolata de Ig si dislocarea tesuturilor normale la locul inmultirii anarhice. Determinarea valorilor Ig serice arata cresteri excesive monoclonale, cu scaderea sub normal a celorlalte.

Imunoglobulinele au toate acelasi lant usor, K sau m lmunoglobuline secretate pot precipita la temperaturi scazute (crioglobuline) sau crescute (piroglobuline) sau pot avea calitati de aglutinine sau de factor reumatoid.

A. MACROGLOBULINEMIA WALDENSTROM

Este o maladie rara, ce afecteaza ambele sexe. Incidenta maxima este la vasta de 60-70 de ani. Cauza este necunoscuta. Se discuta predispozitia genetica, rolul unor virusuri, stimularea antigenica prelungita, azbestoza.

Tulburarea centrala a bolii este proliferarea celulelor imfoide producatoare de IgM.

Simptomele si semnele sunt consecintele:

prolifefarii neoplazice (infiltratii limfoide, simptome hematologice) si     a cresterii in ser a IgE ce determina: manifestari hemoragice epistaxis, gingivoragii, purpura, prin interferarea cu factorii coagularii si aderarea trombocitelor;

manifestari neurologice si senzoriale - polinevrita senzitivo-motorie sau mielita. Cresterea viscozitatii sanguine produce frecvent tulburari oculare si tulburari cohleo-vestibulare, somnolenta, obnubilare, coma;

sindrom RAYNAUD.

Imunelectroforeza este metoda uzuala de stabilire a diagnosticului, aceasta aratand IgM monoclonale; in fiecare caz lantul usor apartine unui singur tip, mai frecvent IgM-K. In urina se poate constata proteina BENCE-JONES.

Tratamentul are scop inhibarea proliferarii neoplazice si indepartarea IgM patologice. Tratamentul de electie este cu clorambucil. Pentru indepartarea IgM este necesara plasmoforeza.

B. BOALA LANTURILOR GRELE

Sunt boli rare prin prezenta in plasa numai a lanturilor grele incomplete. Lipsa            lanturilor usoare este consecinta sintetizarii numai a lanturilor grele de catre clona celulara. Se cunosc trei varietati de boaia, cu lanturi, alfa, gamma sau m

1. Boala lanturllor alfa.

Este cea mai frecventa dintre forme si se asociaza cu limfoame ale intestinului subtire. Initial plasmocitele infiltreaza lamina proprie intestinala, pentru a o depasi pe masura progresiei bolii. Clinic, se constata: sindrom de malabsorbtie, diaree cronica cu steatoree, hipocalcemie.

2. Boala lanturilor grele gamma.

Se prezinta ca un limfom malign cu adenopatie, hepatosplenomegalie si cu edem al luetei.

Examenul hematologic arata: anemie normocroma, trombocitopenie, leucopenie cu limfocitoza si limfocite atipice.

In maduva se constata infiltratie limfoplasmocitara. Lanturile gammas-au pus in evidenta si in unele boli autoimune ca poliartrita reumatoida, LES, sindrom SJOGREN.

3. Boala lanturilor m

Este foarte rara. Se descrie in asociere cu LLC si mielomul.

C. GAMMAPATIA MONOCLONALA BENIGNA (IDIOPATICA)

Cresterea anormala a unei imunoglobuline in ser este frecvent intalnita in diferite boli maligne. Examenele sistematice au evidentiat insa si la persoanele sanatoase o gammapatie monoclonala asimptomatica, de origine necunosouta.

Incidenta sa creste odata cu varsta, fiind mai des intalnita la persoanele peste 70 de ani.

Diagnosticul impune excluderea tuturor bolilor ce se pot insoti de cresterea imunoglobulinelor.

Imunlelectroforeza stabileste tipul de lant greu sau usor. Imunoglobulinele pot fi de tip IgA, IgM si IgG. Nivelul seric al imunoglobulinelor nu este prea ridicat (1-3g/100ml) si nu se insoteste de scaderea imunglobulinelor normale.

D. GAMAPATII MONOCLONALE SECUNDARE

Apar in asociere cu unele afectiuni ca leucemia monocitara, neoplazii limforeticulocitare, boli hepatobiliare, boli reumatice, stari inflamatorii cronice.