Ciroza

Ciroza

Definitie: este una dintre bolile cronice ale copilariei in care este vorba de dezvoltarea excesiva de tesut fibros in ficat si formarea de noduli, urmate de necroza hepatocitelor.

Cauze:

infectioase: virusuri hepatice, sifilis congenital;

toxice si medicamentoase: alcoolul, metotrexat, amiodarona;

metabolice: boala Wilson, deficitul de alfa-1-antitripsina, glicogenoze, galactozemia, tirozinemia;

obstructia venelor suprahepatice: sindromul Budd-Chiari, insuficienta cardiaca congestiva;

alte cauze: imunologice, colestaza prelungita (ex. colangita sclerozanta), ciroza indiana a copilariei.

Prognosticul - pentru a fi stabilit - trebuie sa aiba in vedere urmatoarele:

copiii cu hepatita autoimuna au un larg spectru de modalitati de debut, de la sever, urmat de boala hepatica progresiva, la asimptomatic;

hepatomegalia si activitatea transaminazica crescuta pot fi sugestive clinic si enzimatic de hepatita acuta virala;

bolnavii cu tipul II autoimun de hepatita cronica se pot prezenta cu insuficienta hepatica acuta;

ciroza se poate dezvolta agresiv, dupa stabilirea diagnosticului de hepatita cronica tip II;

prognosticul la copiii cu hepatita autoimuna difera la copii fata de adulti, depinzand de profilul anticorpilor si de alti factori de risc, natura agresiva a bolii putand fi diferita.

Complicatii. Hipertensiunea portala, cu varice esofagiene sangerande este o complicatie ocazionala, dar pune problema efectuarii transplantului de ficat.

Clinic, datele anamnestice variaza mult, in functie de cauze. Examenul fizic furnizeaza urmatoarele date: hepatomegalie sau ficat mic; hemangioame "stelate" (in paianjen"), contractura Dupuytren; atrofie testiculara; eritem palmar; splenomegalie; obstructie venoasa "de iesire", sugerata de prezenta colateralelor pe peretele abdominal anterior; membre " in crosa"; osteoartropatie hipertrofica.

Date paraclinice. Imagistic, scintigrafia (scan cu radioizotopi) permite evaluarea reducerii captarii si cresterea fluxului catre vena si maduva osoasa, precum si textura neregulata a parenchimului hepatic. Ultrasunetele atesta marirea echogenitatii. "CAT-scan"-ul este mai sensibil in detectarea alterarii tesutului hepatic, maririi ficatului si aspectului vascular. Vizualizarea poate fi directa, prin laparoscopie, permitand si biopsia.

Tratament. Restrictia de sare in dieta si diureticele pot induce rezolutia ascitei (o complicatie comuna a cirozei). Chirurgical, este abordata hipertensiunea portala, fiind vizata devierea fluxului sanguin portal in circulatia sistemica, suntand ficatul, dar interventia (prin shunturi mezocave, portocave sau splenorenale distale) poate sa se soldeze cu complicatii si cresterea morbiditatii si a mortalitatii. In formele decompensate de boala este necesar transplantul de ficat.

Complicatii. Disfunctia hepatica din ciroza se coreleaza cu lezarea hepatocitelor si insuficienta vasculara. Pot surveni: encefalopatia, ascita, insuficienta hepatica si/sau hipertensiunea portala, ducand la hemoragie.