Ciroza biliara primitiva

Ciroza biliara primitiva

Definitie:

Ciroza biliara primitiva (CBP) este o afectiune autoimuna caracterizata prin asocierea unui tablou clinico-biologic de colestaza intrahepatica cu leziuni histologice hepatice caracterizate prin distructia granulomatoasa a ductelor biliare interlobulare, infiltrate inflamatorii portale si peri-portale, fibroza secundara si in final ciroza si insuficienta hepatica.

Epidemiologie:

Boala este raspandita pe tot globul.

Afecteaza predominant femeile (70-100%) cu varsta peste 20 ani (40-60 ani).

Tablou clinic:

Aproximativ 60% din cazuri sunt diagnosticate in stadiu asimptomatic.

Manifestari specifice:

-fatigabilitate

-prurit : preceda icterul

-icter

-osteoporoza

-semne de hipertensiune portala (HTP)

-xantoame

-malabsorbtia vitaminelor liposolubile

-infectii urinare repetate

-afectiuni maligne(san; barbatii cu CBP: hepatocarcinom)

Boli asociate cu CBP:

-disfunctii tiroidiene: tiroidita autoimuna

-sdr. Sicca

-sdr CREST

-sdr Raynaud

-Artrita reumatoida

-Boala celiaca

-Boli inflamatorii intestinale

Diagnostic:

Sdr de colestaza:

a.     Fosfataza alcalina (F Alc)↑, Gamma-glutamil transpeptidaza (γGT)↑

b.     Bilirubina (Bil) de obicei↑ (valorile bilirubinemiei= factor de prognostic)

c.      Colesterolul (Col) ↑

Imagistic: Cai biliare ecografic normale

Anticorpi antimitocondriali (AMA)-sensibilitate si specificitate > 95%

Pacientii AMA neg : dg de "Colangita autoimuna" (Diagnostic diferential cu hepatita autoimuna (HAI):in colangita predomina colestaza; biopsia hepatica evidentiaza distructii de cai biliare)

Ig M

AMA neg   : Ig G↑

Biopsie hepatica: 4 stadii:

inflamatie portala + distructie granulomatoasa de ducte biliare

inflamatie periportala + proliferare de ducte biliare

septe fibroase + briding necrosis

ciroza

Referat: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica Referat: Painea - ce paine si in ce cantitate ingrasa?

Daca AMA<1/40 : biopsia hepatica este esentiala pt diagnostic

Diagnosticul CBP

F Alc↑

Confirmarea originii hepatice a F Alc

GT↑, ±Bil, ±Colesterol

diagnostic diferential colestaza intra- si extrahepatica

Ecografie abdominala

Cai biliare dilatate                             Cai biliare nedilatate

Confirmarea CBP

Colestaza extrahepatica        AMA negativa AMA pozitiv ( > 1/40), Ig M

(ANA +, IgG)

Dg histologic Stadializare

histologica CBP

PBH esential ± PBH

± ERCP

CBP AMA neg

alte cauze(ex:sdr. ductopeniei idiopatice)

Ig- imunoglobuline; PBH- punctie-biopsie hepatica;

ERCP- colangiopancreatografie endoscopica retrograda               

Recomandari pt diagnostic:

1. Pacietii cu cresterea F Alc si cai biliare normale ecografic- se indica det AMA
2. Dg de CBP: AMA>1/40 + sdr de colestaza in absenta altor cauze.

Biopsia hepatica se poate indica dar nu este esentiala.

3. Pacientii cu AMA>1/40 + FAlc normala- vor fi urmariti anual prin teste biochimice
4. Pacientii cu F Alc ↑ + AMA neg - se det ANA, SMA, Ig . Se efectueaza biopsie hepatica.

Tratamentul CBP:

1.Acid urso-deoxicolic(UDCA): 13-15mg/kg/zi in una sau mai multe prize

Daca se utilizeaza si colestiramina: interval de 4h intre cele doua medicamente

2. Nu exista dovezi ale eficacitatii tratamentului imunosupresor

3. Transplantul hepatic:

Recomandari:-principala recomandare: insuficienta hepatica

-prurit sever

-osteoporoza severa

Managementul complicatiilor CBP:

Pruritul:

I linie: Colestiramina 4g inainte si dupa masa (maxim 16g/zi)

-beneficiu apare dupa o luna de tratament

II-a linie: Rifampicina 150mgx2(3)/zi

III-a linie: Antagonisti de opioide (naloxone-dezavantaj: administrare i.v)

IV: Transplantul hepatic

Sdr Sicca:

Toti pacientii trebuie intrebati daca nu prezinta simptomatologie (uscaciunea ochilor, a gurii, disfagie etc) deoarece de obicei nu descriu singuri aceste simptome .

Daca simptomele sunt prezente : se efectueaza tratamentul.

Tratament:- lacrimi artificiale

- mentinerea unei igiene orale riguroase

-consum de lichide in timpul mesei

-masuri antireflux

-lubrifianti vaginali

Sindromul Raynaud:

-evitarea factorilor precipitanti (frig, fumat)

- tratament cu inhibitori ai canalelor de calciu

HTP:

1. pacientii cu CBP trebuie investigati pt depistarea varicelor esofagiene(VE) : la internare si apoi din 3 in 3 ani pana cand se evidentiaza VE
2. Daca sunt prezente VE se face trat profilactic:

-VE > grd II: beta blocante, nitrati

Osteoporoza:

Osteodensitometrie: la diagnostic si apoi la 2 ani

Masuri educative: renuntarea la fumat, efectuarea de exercitii fizice

Calciu 1500mg/zi + Vit D 1000 UI/zi

Hormonoterapie - in postmenopauza

Daca osteoporoza este prezenta : bisfosfonati

Deficitul de vitamine liposolubile:

La pacientii fara icter-exista putine date despre deficitul de vit

Recomandari: Pacientii cu hiperbilirubinemie: adm de vit

Vit K 10mg i.v., s.c lunar

Afectiuni tiroidiene:

Se determina TSH la diagnostic si apoi periodic

Sarcina:

- nu se administreaza UDCA in primul trimestru

- la femeile insarcinate se efectueaza endoscopie digestiva superioara pentru VE. Daca sunt prezente: tratement cu beta-blocante

- se recomanda scurtarea travaliului