Aparatul cardiovascular la nou-nascut (normal si patologic)

Aparatul cardiovascular la nou-nascut (normal si patologic)

Abrevieri

AD = atriul drept

AS = atriul stang

AP = artera pulmonara

AA = artera aorta

CA = canalul arterial

VCI = vena cava inferioara

VCS = vena cava superioara

DSA = defect septal atrial

DSV = defect septal ventricular

PCA = persistenta canalului arterial

COA = coarctatia de aorta

TMV = transpozitia marilor vase

SCSH = sindromul cordului stang hipoplastic

TA = tensiune arteriala

MCC = malformatii congenitale de cord

HVD = hipertrofie ventriculara dreapta

HVS = hipertrofie ventriculara stanga

Circulatia fetala si transformarea ei la nastere

Tranzitia de la circulatia fetala la cea neonatala reprezinta o situatie critica mai ales datorita deschiderii si expansiunii circulatiei pulmonare (micii circulatii).In esenta,circulatia asigura nevoia de oxigen si substante nutritive pentru fat/nou-nascut si epurarea de CO2 si produsi de catabolism pentru acestia;atat la fat cat si la nou-nascut circulatia realizeaza o irigatie preferentiala pentru creier, cord si ficat astfel incat un deficit circulator important va afecta grav aceste organe.

In viata intrauterina, sangele oxigenat ajunge de la placenta la fat prin vena ombilicala, iar sangele neoxigenat ajunge de la fat la placenta prin cele doua artere ombilicale;atat vena cat si arterele ombilicale reprezinta axul vascular al cordonului ombilical, in care circulatia fetala are un sens centripet si centrifug in raport cu organismul fetal.In sens centripet dupa patrunderea prin orificiul ombilical vena ombilicala se divide in doua ramuri:

o ramura duce sange la ficat (lobul hepatic stang);

o ramura duce sange in VCI prin canalul Arantius.

Aceasta distributie face ca in viata intrauterina lobul stang hepatic sa fie mai bine dezvoltat si sa beneficieze de o irigare mai bogata cu sange oxigenat.Dupa nastere suprimarea circulatiei ombilicale contribuie la realizarea unei adevarate crize circulatorii responsabile de insuficienta hepatica tranzitorie a nou-nascutului.

In traseul sau centripet, sangele venei ombilicale ajunge la nivelul AD prin VCI unde exista o importanta raspantie:

aproximativ 2/3 din sangele VCI trece prin orificiul interatrial in AS, inainte de a se amesteca cu sangele din VCS;

restul de 1/3 din sangele VCI se amesteca cu sangele neoxigenat al VCS si ajunge in VD;din acest amestec, aproximativ 1/3 este furnizat circulatiei pulmonare prin AP, iar restul de 2/3 trece din AP in AA prin intermediul CA (distal fata de emergenta trunchiului arterial brahiocefalic).

Inainte de nastere si de stabilirea respiratiei doar 10-15% din debitul cardiac fetal curge prin plamani datorita rezistentei foarte mari la curgere la nivelul vaselor pulmonare.Rezistenta vasculara pulmonara este de 10 ori mai mare decat cea sistemica, ceea ce contrubuie la mentinerea deschisa a sunturilor dreapta→stanga si mentine circulatia preferentiala spre creier si cord (Fig.1).Presiunea oxigenului in sangele fetal este de departe cel mai important coordonator al fluxului sanguin pulmonar.Presiunea scazuta a oxigenului in sangele pulmonar mentine vasoconstrictia, iar acest raspuns la hipoxie creste cu varsta gestationala (dupa nastere,acest raspuns este accentuat de acidoza).

Rezumand datele expuse putem aprecia ca doar ficatul fetal primeste sange neamestecat direct de la placenta, restul organelor primind sange amestecat, arterial si venos.Dintre organele irigate cu sange amestecat, inima si partea superioara a corpului (inclusiv creierul)primesc un sange mai bogat in oxigen VS organele abdominale si partea inferioara (subdiafragmatica) a corpului care primesc un sange mai sarac in oxigen din aorta descendenta.

In perioada postnatala, odata cu sectionarea cordonului ombilical si excluderea circulatiei placentare, nou-nascutul va avea un pat vascular cu aproximativ 25% mai mic decat in viata fetala, dar un volum circulator mai crescut pe seama sangelui preluat de la placenta.Se realizeaza rapid o discrepanta intre un continator (patul vascular) scazut si un continut (volum circulator) crescut.Aceasta se rezolva rapid prin deschiderea si cresterea circulatiei pulmonare ca urmare a initierii respiratiei dupa nastere, iar aceasta va inlocui in scurt timp circulatia placentara.

Ca urmare a initierii respiratiei dupa nastere fluxul sanguin pulmonar creste dramatic odata cu prabusirea rezistentei pulmonare.Astfel, in cursul primelor 48-72 ore de viata presiunea pulmonara scade la aproximativ jumatate din cea sistemica.

Schimbarile circulatorii ”critice” care survin in momentul nasterii si in perioada neonatala imediata se caracterizeaza prin urmatoarele evenimente (Fig.2):

Initierea primei respiratii active este ajutata de trei evenimente concominete:

permeabilizarea cailor respiratorii superioare;

presiunea pleurala negativa (care poate depasii 80cm H2O);

resorbtia rapida a lichidului pulmonar (catecolaminele joaca un rol esential in acest proces).

Presiunea arteriala pulmonara si rezistenta vasculara pulmonara scad rapid, iar fluxul sanguin pulmonar creste de 5-10 ori fata de perioada fetala.

Suprimarea circulatiei placentare (cu rezistenta scazuta) conduce la cresterea usoara a rezistentei vasculare sistemice si implicit a postsarcinii VS.

Cresterea returului venos in AS (prin venele pulmonare) si cresterea rezistentei vasculare sistemice vor antrena cresterea presiunii in AS care o va depasi pe cea din AD si va determina inchiderea comunicarii interatriale imediat dupa nastere.

CA este in general inchis functional in primele 3-4 zile de viata, iar anatomic dupa 2-3 saptamani postnatal.

VD si VS lucreaza acum „in serie” comparativ cu perioada fetala in care lucrau „in paralel”.

Canalul lui Aranthius ce inchide de la 1-3 ore dupa sectionarea cordonului ombilical.

Cresterea rezistentei vasculare sistemice asociata cu scaderea brutala a rezistentei vasculare pulmonare (suprimarea „barajului circulator pulmonar” fetal), antreneaza inversarea shuntului de-alungul CA, ceea ce contribuie la:

inchiderea functionala si anatomica a CA;

cresterea fluxului sanguin pulmonar si deci realizarea unei presarcini a VS.

Din punct de vedere inotropic, cordul fetal este putin contractil si putin compliant;el raspunde legii lui Starling, dar functioneaza in repaus foarte aproape de capacitatea sa maxima.La sfarsitul sarcinii ( probabil sub influenta hormonului tiroidian) se produce o maturare accelerata a miocardului cu multiplicarea receptorilor beta-adrenergici si transformarea miozinei.Imediat dupa nastere, contractilitatea fibrelor miocardice este comparabila cu cea a adultului, dar „hipertonia simpatica” a acestei perioade adaptative face ca miocardul nou nascutului sa fie lipsit de o rezerva functionala (functioneaza la capacitate maxima), ceea ce il face vulnerabil fata de o suprasolicitare.Pe parcursul primelor saptamani de viata postnatala, rezerva functionala se va constitui pe masura ce masa miocardica creste.Aceasta crestere va interesa aproape exclusiv VS care va efectua dupa nastere si pe parcursul intregii vieti cel mai important travaliu cardiac.

Simptome si semne ale suferintei cardiace la nou-nascut

Cele mai frecvente cauze de suferinta cardiaca ale nou-nascutului se datoreaza unor malformatii sau defecte cardiace congenitale.Ele pun probleme la nastere si pot fi obiectivate datorita evenimentelor „critice” care caracterizeaza trecerea de la circulatia fetala la circulatia de tip adult.

Progresele ultimelor 2 decenii in ceea ce priveste diagnosticul prin metode noninvazive si tratamentul medico-chirurgical al unor malformatii cardio vasculare (alta data incompatibile cu viata) au schimbat radical atitudinea practicianului fata de aceasta problema.In prezent o tinta importanta a neonatologului este stabilirea cat mai rapida post natal a diagnosticului (ideal anticipat prenatal si confirmat postnatal)si transferul in servicii specializate de cardiologie pediatrica pentru conduita medico-chirurgicala.Este admis in prezent ca mortalitatea postoperatorie la nou-nascut este mai mare fata de sugar si copil, dar consecintele pulmonare,cerebrale sau sistemice ale unor malformatii cardiace justifica precocitatea atitudinii terapeutice.Simptomatologia unei suferinte cardiace la nou-nascut este nespecifica, relativ saraca si manifesta doar cand apar semenele unei insuficiente cardiace: adinamie, tahipnee, tulburari de ritm cardiac cu deficit de puls si alimentare dificila.

Principalele semne clinice ale suferintei cardiace prezente in prima saptamana de viata sunt: cianoza, suflurile cardiace, aritmiile, insuficienta cardiaca si socul cardio-circulator.

CIANOZA, apare in conditiile unei saturatii deficitare cu oxigen a sangelui arterial.Intensitatea cianozei depinde de severitatea hipoxemiei si de concentratia hemoglobinei (cand valorile hemoglobinei sunt scazute, cianoza este de intensitate redusa).In evaluarea cianozei este important sa se stabileasca daca aceasta este „periferica” sau „centrala”.

Cianoza „periferica” apare ca o coloratie albastruie a extremitatilor (maini si/sau picioare).Ea apare in aceste zone tisulare mai sarac perfuzate, dar cu o oxigenare arteriala normala (SaO2 normala).Cianoza periferica (acrocianoza) este putin probabil sa starneasca suspiciunea unei boli cardiace sau respiratorii.

Cianoza „centrala” afecteaza zonele foarte bine perfuzate: limba, mucoasele, buzele, unghiile (patul ungheal).In aprecierea cianozei neonatale cele mai utile probe sunt reprezentate de masurarea presiunii arteriale a oxigenului (PaO2) si masurarea hematocritului.Masurarea presiunii oxigenului se face cu oximetrul transcutan, dar cand masurarea nu este concludenta se face prin analiza gazelor sanguine din sangele arterial ( ex. Artera ombilicala sau radiala).

In cazul in care PaO2 este scazuta, pentru a diferentia cianoza de cauza cardiaca de cea extracardiaca se recomanda recoltarea de sange arterial dupa adiministrarea de Oxigen 100% timp de 10-12 minute (testul hiperoxiei).

Daca hipoxia centrala este legata de o patologie respiratorie PaO2 va creste aproape intotdeauna la scurt timp dupa terapia cu oxigen si va depasi de obicei valoarea de 150mm/Hg.Daca hipoxia centrala se datoreaza unei cardiopatii congenitale cianogene (cu shunt dreapta-stanga)in conditiile unui flux pulmonar scazut si in cazul transpozitiei vaselor mari, PaO2 va creste intr-o mai mica maaura, dar in general ramane mult sub valoarea de 100mm/Hg (cel mai frecvent la valori de 50-60 mm/Hg).Testul hiperoxiei este folosit mai ales pentru investigarea nou-nascutilor cu cianoza centrala de cauza necunoscuta in cazul in care numai exista si alte evidente ale bolii cardiace.

In cardiopatiile congenitale cianogene, cianoza centrala are un caracter izolat si refractar la oxigenoterapie in contextul unei hipoxemii refractare izolate.Fata de alte categorii de cianoza aceasta prezinta urmatoarele particularitati:

Apare foarte precoce, uneori dupa primele minute de viata, dar nu in primele minute ( de obicei scorul APGAR are valoare de 8,9 sau 10 la un minut);

Este difuza si intensa, accentuata in timpul plansului;

Este izolata: tulburarile respiratorii sunt discrete sau absente, hemodinamica centrala si periferica este normala, iar starea neurologica este buna;

Este fixa, insensibila sau refractara la orice forma de oxigenare.

Din punct de vedere clinic este vorba de un nou nascut albastru care nu da impresia ca nu este bolnav, dar care in realitate este purtatorul unei cardiopatii congenitale grave care necesita investigatii si precizare urgenta a diagnosticului.

SUFLURILE CARDIACE sunt benigne la peste 60% din nou-nascuti si cel mai frecvent sunt sistolice de ejectie, dar interpretarea lor este dificila mai ales in primele ore, zile de viata.Aceasta se datoreaza in mare masura schimbarilor rapide (aproape bruste) ale presiunii arteriale pulmonare care se prabuseste si creaza turbulente ale sangelui la trecerea prin CA;suflul astfel rezultat se poate auzi in primele zile de viata.Daca aceste schimbari nu se produc rapid, rezistenta in circulatia pulmonara ramane crescuta, suflul apare mai tarziu si traduce generic persistenta circulatiei fetale.Exista si posibilitatea ca un suflu sistolic organic (ex. din cadrul DSV) sa nu apara imediat dupa nastere datoritaa pastrarii unui tonus vascular pulmonar si unei rezistente crescute a circulatiei pulmonare in primel zile/saptamani de viata.

Analiza: Fibrele alimentare - sursele de fibre (celuloza) - clasificarea lipidelor, glucidelor, glucido-lipidelor si a fibrelor alimentare Document online: Clasificarea drajeurilor

Suflul datorat prezentei CA poate fi continu sau pur sistolic si de obicei apare si dispare dupa o scurta perioada de timp.La nou-nascutul prematur la care inchiderea CA este frecvent intarziata, acest suflu poate persista mai multe zile sau saptamani.

Prezenta unui suflu de cauza organica, puternic sau aspru, la un nou-nascut mic ca varsta mai ales daca este depistat in prima zi de viata traduce de obicei un defect obstructiv cum ar fi stenoza aortica sau pulmonara sau tetralogia Fallot.Trebuie subliniat faptul ca cele mai multe defecte cardiace structurale nu se asociaza cu sufluri, mai ales in perioada neonatala precoce, cu toate ca aceste anomalii sunt rau tolerate si evolueaza frecvent spre insuficienta cardiaca severa (ex. DSA, DSV, COA, TMV si SCSH).

La nou-nascutii fara defecte cardiace structurale, dar cu suferinta respiratorie (ex. SDR sau hipertensiune pulmonara persistenta) se poate auzii un suflu intens, explozii, pe toata durata sistolei, asociat cu regurgitare tricuspida intermitenta in aria AP.Acesta este rezultatul dilatarii VD in prezenta hipertensiunii pulmonare si dispare odata cu ameliorarea acesteia.

Suflul diastolic este neobisnuit la nou-nascut si indica prezenta unor defecte cardiace severe cum ar fi PCA sau sindromul absentei valvei pulmonare.Asa cum am precizat anterior, suflurile continue pot indica o PCA.Evidentierea unui asemenea suflu,in prezenta cianozei centrale care nu raspunde la administrarea de oxigen sugereaza o atrezie pulmonara cu circulatie colaterala spre plamani pe calea ductului viabil sau altor colaterale aorto-pulmonare.

Alte manifestari stetacustice ale perioadei neonatale sunt zgomotele de click sistolice, precoce , care pot fi auzite uneori la nou-nascutii normali, dar click-urile evidente asociate cu suflu sistolic organic se asocieaza frecvent cu stenoza de valva aortica sau pulmonara.

In rezumat se poate aprecia ca identificarea unui suflu in aria precordiala sau pulmonara indica urmatoarele directii de conduita:

aprecierea corecta a varstei de aparitie in raport cu momentul nasterii;

precizarea caracteristicilor sale:sediul, intensitate, iradiere;

palparea pulsului la artera femurala, radiala si carotida;

masurarea TA la cele patru membre;

cautarea atenta a unor semne de maltoleranta (preambulul sau debutul unei insuficiente cardiace):

hepatomegalie

usoara polipnee

tahicardie

cianoza localizata, putin intensa, asociata cu paloare.

In general suflurile izolate, fara semne de maltoleranta necesita examinari clinice repetate atat in maternitate si dupa externare (eventual evidenta la un serviciu ambulator de cardiologie pediatrica).Pentru suflurile persistente sunt necesare investigatii specifice precum radiografia toracica si EKG-ul (ideal, inainte de externarea din maternitate).In functie de rezultatul acestor investigatii exista doua tendinte evolutive:

Daca acestea sunt normale se recomandaa un consult de specialitate catre sfarsitul primei luni de viata deoarece este vorba cel mai probabil de defecte septale;

Daca acestea sunt anormale se recomanda fara ezitare un consult de specialitate si o ecocardiografie plus Doppler pentru precizarea diagnosticului si aprecierea gradului de toleranta al diverselor cardiopatii congenitale.

Malformatii congenitale de cord (MCC)

Date generale:

Incidenta MCC este in jur de 8/1000 nasteri dar poate fi mult mai mare daca luam in considerare si mortalitatea fetala.In aproximativ 80% din cazuri MCC apar izolate, in 20% din cazuri apar asociate unor anomalii congenitale din afara sistemului cardiovascular (in aceasta din urma situatie pare a exista o etiologie embriogenetica comuna).Cele mai frecvente asocieri malformative sunt:

Fistula eso-traheala, imperforatia anala si anfalocelul (extracardiace) cu tetralogia Fallot, DSA si DSV (cardiace);

Sindromul Down (anomalii extracardiace) cu defectul de sept atrio-ventricular, DSV si tetralogia Fallot;

Sindromul Turner (anomalii extracardiace) cu COA.

Diversitatea si complexitatea MCC impune adaptarea unui sistem de clasificare, care trebuie sa fie clar, suplu pentru a permite incadrarea tuturor variantelor anatomice.In clasificare se pot utiliza mai multe tipuri de criterii:

Criterii clinice:MCC cianogene si necianogene;

Criterii hemodinamice MCC cu flux pulmonar normal, crescut sau scazut;

Criterii EKG: MCC cu HVD, cu HVS, cu HVD+HVS;

MCC cu shunt prezent: stanga-dreapta, respectiv dreapta-stanga;

MCC cu shunt absent: bolile obstructive ale cordului drept sau stang.

In tabelul I (pag.22) se incearca o imbinare simpla a acestor criterii cu scopul vadit de a permite o orientare rapida a clinicianului in acest vast camp de investigatie si diagnostic.Fara a intra in detaliul prezentarii fiecarei MCC vom incerca in continuare sa dam o nota practica orientarii diagnostice in perioada neonatala.

Tinand cont de faptul ca sejurul in maternitate este in general scurt, atunci cand se suspecteaza o MCC, o grafie toracica +/- EKG poate oferii o orientare diagnostica rapida.

In abordarea succcesiva a principalelor MC am ales clasificarea cea mai simpla, bazata in mare masura pe simptomele si semnele clinice:

MC cu shunt stanga – dreapta;

MC cianogene ( cu simptomul principal insuficienta cardiaca);

MC cu insuficienta cardiaca precoce.

MC cu shunt stanga - dreapta

Defectul de sept ventricular ( DSV ) este cea mai frecventa MC ( 20%) din totalul acestora. Obisnuit, orificiul de comunicare este situat in portiunea superioara a septului. DSV nu se decompenseaza imediat dupa nastere, ci dupa 2-3 saptamani, prin scaderea rezistentelor vasculare pulmonare.

Fiziopatologie. In primele 10-12 ore dupa nastere, shuntul este dreapta – stanga, datorita rezistentelor vasculare pulmonare crescute si presiunii crescute din VD. Dupa aceasta perioada, odata cu scaderea rezistentelor vasculare pulmonare, se produce inversarea shuntului ( stanga – dreapta ), ceea ce conduce la cresterea fluxului sanguin pulmonar. Cand defectul este mare si presiunea in circulatia pulmonara este mica, se realizeaza conditiile hemodinamice ale insuficientei cardiace si edemului pulmonar. Rareori

( cand defectul este mare ) pot aparea semnele insuficientei cardiace inca din primele zile de viata ( dispnee + tenta cianotica + hepatomegalie de staza ).

Diagnosticul se stabileste pe baza:

Suspiciunii clinice ( suflu dur, rugos, la nivelul spatiului III intercostal, parasternal stang, cand DSV este mic; suflu mai putin intens cu accentuarea zgomotului II la pulmonara, cand DSV este mare );

Examenului radiologic ( cardiomegalie cu ICT > 0,55 + accentuarea desenului vascular pulmonar datorita supraincarcarii circulatiei pulmonare );

EKG ( HVD sau biventriculara, semne care apar mai tarziu );

Echografia + examinarea Doppler stabilesc diagnosticul de certitudine.

Tratamentul vizeaza:

insuficienta cardiaca ( cardiotonice +/- diuretice + oxigen );

cura chirurgicala.

Defectul de sept atrial ( DSA ) prezinta mai multe variante:

Daca defectul intereseaza partea mijlocie sau superioara a septului, anomalia se numeste ostium secundum;

Daca defectul intereseaza partea de jos a septului, se numeste ostium primum;

Daca defectul se asociaza cu despicatura valvei mitrale ( situatie frecventa ), se formeaza canalul atrioventricular partial;

Daca la complexul anterior se asociaza DSV superior si despicatura valvei tricuspide, se formeaza o deschidere comuna intre atrii si ventriculi, denumita canal atrioventricular complet ( varianta intalnita la 2-3% din copiii cu MC si frecvent la cei cu sindrom Down ).

Fiziopatologie. CIA nu produce tulburari hemodinamice in perioada neonatala ( primle doua variante ). Cand se asociaza despicatura valvei mitrale, regurgitarea mitrala face sa apara HVS ( de regula aceasta apare tarziu ). In cazul canalului atrioventricular comun, shuntul stanga-dreapta de la nivelul atriilor si ventriculilor este bidirectional, ceea ce face ca tulburarile hemodinamice sa conduca la insuficienta cardiaca la scurt timp dupa nastere.

Diagnosticul se stabileste pe baza:

Suspiciunii clinice ( suflu sistolic precordial de intensitate marita si dedublarea zgomotului II la focarul pulmonar +/- cianoza intermitenta +/- simptome ale decompensarii cardiace );

Examenului radiologic ( usoara cardiomegalie + circulatie pulmonara incarcata + bombarea arcului mijlociu stang );

EKG ( devierea axei electrice QRS spre stanga, fara HVS );

Echografia cardiaca + Doppler stabilesc diagnosticul de certitudine.

Tratamentul este:

medical, in perioada neonatala si postnatala;

chirurgical, dupa varsta de 2 ani.

Persistenta canalului arterial (PCA)

CA leaga AP de AO ( la nivelul aortei, canalul se deschide inaintea locului de emergenta a arterei subclaviculare ). La nou-nascutii normali, CA se inchide functional imediat dupa nastere si anatomic dupa cateva saptamani. La prematuri, se poate inchide dupa cateva luni, ca si la nou-nascutii cu insuficienta respiratorie.

Fiziopatologie. Hipoxia postnatala creste rezistentele vasculare pulmonare si mentine deschis CA. Vindecarea suferintei pulmonare si maturarea scad rezistentele vasculare si activeaza shuntul prin CA de la AO spre AP (cand shuntul este mare, apare supraincarcarea circulatiei pulmonare).

In secventele urmatoare se produc hipertrofia AS si VS, cu cresterea presiunii in AS si venele pulmonare + aparitia edemului pulmonar, ca semn de insuficienta cardiaca.

Diagnosticul se stabileste pe baza:

Suspiciunii clinice ( suflul de intensitate variabila la nivelul spatiului II sau III intercostal stang, care apare la 10-12 ore dupa nastere la nou-nascutul la termen, iar la prematuri, dupa 5-7 zile de la nastere; suflul este mai intens cand shuntul este larg, varianta mai frecventa la prematuri, la care decompensarea cardiaca apare intre 1-4 saptamani postnatal; suflul este sistolic sau sistolo-diastolic );

Examenului radiologic ( cardiomegalie + circulatie pulmonara mai incarcata );

EKG este neconcludenta;

Echografia si examinarea Doppler ( la nevoie aortografia retrograda ) stabilesc diagnosticul de certitudine.

Tratamentul este medical si, daca se impune, chirurgical.

MC cianogene (cu simptomul principal cianoza)

Transpozitia marilor vase este o anomalie frecventa ( 16% dintre cazurile de MC ) si se manifesta clinic in perioada neonatala. Este cea mai frecventa MC cianogena.

Fiziopatologie. Se caracterizeaza prin emergenta AO din VD, emergenta AP din VS, iar in formele simple, cu sept interventricular intact. Supravietuirea nu este posibila fara persistenta shunturilor fetale. Dupa nastere se observa aproape intotdeauna cum creste in marime cordul si circulatia pulmonara devine incarcata.

Diagnosticul se bazeaza pe:

Suspiciunea clinica ( cianoza prezenta de la nastere si intensa +/- semne de insuficienta cardiaca );

Examenul radiologic ( cord de volum normal sau cardiomegalie evolutiva cu silueta cordului in forma de „ou” asezat pe diafragm + incarcarea circulatiei pulmonare; in cotrast cu cardiomegalia, pediculul vascular este de obicei ingust );

EKG este neconcludenta;

Echografia cardiaca, examenul Doppler si, mai ales, angiocardiografia dau certitudine diagnosticului.

Tratamentul se impune de urgenta la cazurile cu sept interventricular intact, dar si la cele cu shunturi fetale prezente; mortalitatea precoce este mare ( 25-30% ) in ciuda progreselor chirurgiei cardiace.

Stenoza arterei pulmonare este rareori izolata si este determinata de hipoplazia inelului si a valvelor.

Fiziopatologie. Stenoza pulmonara creste rezistenta retrograd, ceea ce conduce la cresterea umplerii diastolice si a presiunii in VD si AD; aceasta conduce deseori la shunt dreapta-stanga prin orificiul Botal si scaderea saturatiei in oxigen a sangelui arterial.

Diagnosticul se bazeaza pe:

Suspiciunea clinica ( suflul sistolic dur sau moale in focarul pulmonarei + cianoza moderata ocazionata de plans si alimentatie );

Examenul radiologic ( cardiomegalie + hipertransparenta pulmonara );

EKG ( hipertrofia VD si chiar a AD );

Echografia + examenul Doppler si, mai ales, angiocardiografia, stabilesc diagnosticul de certitudine si depisteaza alte defecte congenitale asociate.

Tratamentul chirurgical se impune de urgenta la cazurile cu insuficienta cardiaca.

Tetralogia Fallot asociaza patru defecte: stenoza AP + DSV + dextropozitia aortei + hipertrofia VD; anomalia este frecventa, dand 15% din totalul MC.

Fiziopatologie. Factorii esentiali ale caror consecinte se manifesta si asociaza sunt stenoza AP si DSV. Acestia induc hipertrofia VD, shuntul dreapta-stanga cu aparitia cianozei si scaderea fluxului sanguin pulmonar; shuntul interventricular face ca insuficienta cardiaca dreapta sa apara mai rar ( MC cianogena fara hepatomegalie si staza jugulara ).

Diagnosticul se bazeaza pe:

Suspiciunea clinica ( rareori la nou-nascut si doar in formele severe exista manifestari clinice ): suflul sistolic la nivelul spatiului III/IV intercostal stang +/- cianoza +/- diminuarea zgomotului II la pulmonara;

Examenul radiologic:

o      varful cordului ridicat deasupra diafragmului ( „cord in sabot”);

o      arcul mijlociu stang concav sau drept; aorta larga si dextropozitionata;

o      reducerea circulatiei pulmonare;

Echografia, examenul Doppler si angiocardiografia stabilesc diagnosticul de certitudine.

Tratamentul chirurgical este indicat la nou-nascutul cu cianoza intensa si decompensare cardiaca.

Trunchiul arterial comun este o anomalie rara si grava, caracterizata printr-un vas unic care pleaca din inima; de obicei se asociaza cu CIV si uneori ventricul unic.

Cand arterele pulmonare sunt largi, poate aparea o decompensare cardiaca precoce, iar cand sunt hipoplazice, cianoza este prezenta de la nastere. Clinic, sugestiv este un suflu continuu sau sistolic, de intensitate mare, auzit pe toata aria precordiala in prima zi de viata.

Pentru diagnosticul de certitudine sunt necesare echografia si examenul Doppler +/- angiocardiografia. In general tratamentul este ineficient, iar decesele survin dupa perioada neonatala.

Atrezia de tricuspida este rara in forma sa izolata. Ea se caracterizeaza prin absenta orificiului atrioventricular drept si o larga comunicare interatriala ca singura cale de acces spre VS, singura cavitate contractila. In aceasta forma se asociaza cu o reducere importanta a debitului pulmonar datorata subdezvoltarii caii pulmonare.

Anomalia se suspecteaza la nou-nascutii cu cianoza ( clinic ), predominanta VS si devierea axei electrice spre stanga ( EKG ) si hipertransparenta pulmonara ( radiologic ). Echografia, examenul Doppler si angiocardiografia dau diagnosticul de certitudine.

Tratamentul este chirurgical, cu prognostic infaust.

Returul venos pulmonar anormal este o anomalie rara, care consta in reintoarcerea tuturor venelor pulmonare in AD. Ea poate fi supra sau subdiafragmatica, ultima forma fiind grava prin traiectul anormal al venelor si tulburarile de circulatie create. Revenirea sangelui oxigenat in AD face ca sangele arterial sa aiba o concentratie foarte scazuta in oxigen, de aceea cianoza este generalizata si intensa. Supraincarcarea inimii drepte conduce la insuficienta cardiaca si circulatie pulmonara incarcata.

Tratamentul este chirurgical de urgenta si vizeaza stabilirea unei comunicari interatriale.

Cardiopatii cu insuficienta cardiaca precoce

Sindromul cordului stang hipoplastic este o anomalie extrem de rara. VS este hipoplazic la nastere datorita cantitatii mici de sange cu care a lucrat in viata fetala. Insuficienta cardiaca apare din primele ore/ zile postnatal si se datoreaza incapacitatii VS de a realiza un flux sanguin sistemic satisfacator.

Anomalia se suspecteaza cand:

apare insuficienta cardiaca precoce;

radiologic se evidentiaza cardiomegalie;

EKG arata o hipertrofie ventriculara si atriala dreapta.

In prezent, tot mai frecvent anomalia este diagnosticata prenatal.

Coarctatia de aorta reprezinta 8-10% din totalul MC si este cea mai frecventa cauza de insuficienta cardiaca din perioada neonatala. In raport cu localizarea anomaliei fata de CA se disting doua forme:

preductala ( calibrul aortei este ingustat inainte de intrarea CA in aorta); VD este suprasolicitat si aceasta conduce la hipertrofie si insuficienta cardiaca;

postductala ( segmentul stramt al aortei se gaseste postductal ); VS este solicitat deoarece o parte din sangele pompat de el deviaza prin CA in AP, iar insuficienta ventriculara poate aparea chiar din perioada neonatala.

Patognomonic petru aceasta MC este pulsul femural slab sau absent si tensiunea arteriala la membrele superioare mai mare decat la membrele inferioare. Diagnosticul de certitudine necesita echografie, examen Doppler si, la nevoie, aortografie retrograda.

Stenoza de aorta poate fi datorata fuziunii partiale a valvelor sau prezentei unui inel fibros subvalvular. Stenoza creste rezistenta in circulatie, iar VS, pentru a mentine un volum circulator adecvat, dezvolta o presiune compensatorie marita ce conduce la hipertrofie a VS.

Frecvent, anomalia nu se manifesta in perioada neonatala, dar daca stenoza este stransa, insuficienta cardiaca debuteaza precoce si are un caracter progresiv. Pentru diagnostic pledeaza suflul sistolic parasternal stang, semnele de insuficienta cardiaca, cardiomegalia, hipertrofia VS si transparenta pulmonara normala ( clinic si radiologic ). Echografia, examenul Doppler si, la nevoie, angiocardiografia si cateterismul stabilesc diagnosticul de certitudine si prognosticul.

Tratamentul este chirurgical si consta in valvulotomie.

DIAGNOSTICUL SI TRATAMENTUL INSUFICIENTEI CARDIACE

Insuficienta cardiaca grava reprezinta faza terminala a tuturor MC care nu au beneficiat de tratament chirurgical. Ea apare mai devreme sau mai tarziu in functie de tipul de malformatie, categoria de nou-nascut si alte asocieri morbide; vorbim de un interval liber asimptomatic dupa care nou-nascutul apare grav bolnav sau chiar in iminenta de asistolie.

Diagnosticul pozitiv recunoaste o suita de simptome si semne clinice dupa cum urmeaza:

Refuzul de a bea sau dificultati de alimentatie, cu efort ventilator important, oboseala, manifesta transpiratii; aceste dificultati sunt deseori semnalate de mamasi influenteaza curba ponderala.

Semne respiratorii, care merg de la o simpla polipnee la plans si alimentatie pana la marea detresa respiratorie, cu semne de lupta.

Tenta gri – cenusie, cianoza discreta a buzelor, subunghiala, care nu apare decat la plans( reversibila sub oxigen).

Hepatomegalie; zgomote cardiace rapide si surde uneori ritm de galop.

Semne de colaps cu hemodinamica compromisa:

extremitati reci, marmorate;

timp de recolorare alungit(> 3 secunde)

puls filiform greu perceptibil;

tensiune arteriala scazuta

oligo/anurie;

tulburari de constienta;

Diagnosticul diferential. In afara MC cu decompensare cardiaca, exista numeroase afectiuni care pot simul insuficienta cardiaca sau produc o disfunctie cardiaca secundara:

Detresa respiratorie:

notiunea de suferinta fetala, prematuritate

APGAR mic prin hipotonie si frecventa cardiaca scazuta.

Infectie materno- fetala:

argumente anamnestice si biologice

tabloul clinic conturat foarte devreme, deseori prenatal;

Perturbari metabolice severe:

hipoglicemie: nou-nascut cu risc

hipocalcemie: nou-nascut cu risc

Anomalii hematologice severe:

anemie grava prin hemoliza sau hemoragie

sindrom de hipervascozitate ( hematocrit > 65%)

Incompetenta miocardica tranzitorie:

secundara unei hipertensiuni arteriale pulmonare persistente

secundara unei ischemii miocardice ( hipotensiune neonatala)

Tulburari de ritm cardiac, in mod deosebit tahicardiile supraventriculare cu ritm ≥300/ min care antreneaza decompensari cardiace severe; ele sugereaza o MC in <10% din cazuri si necesita instituirea unui tratament antiaritmic cat mai rapid posibil.

Tratamentul. In general peste o treime din MC se decompenseaza in prima luna de viata, de aceea tratamentul trebuie instituit precoce. Secventele tratamentului sunt urmatoarele:

Oxigen, chiar in absenta cianozei, pe baza si sub controlul PO₂   din sangele arterial

Perfuzie cu ser glucozat 10 %, evitand supraincarcarea volemica ( 60 ml /kg/zi) + gluconat de Ca 10 % ( 1 ml / kg/ zi)

Corectia unei acidoze metabolice cu solutie semimolara de bicarbonat de sodiu

Diuretic puternic si netoxic: furosemid in doza de 1-2 mg/kg/zi , im. sau iv ( 1f de 2ml = 20 mg)

Tonicardiac, cel mai eficient fiind Digoxinul in administrare orala ( solutia este 0,5‰ , adica 1ml = 50 mcg; aceasta permite pipetarea gradata si administrarea corecta a dozei , adica 0,1 ml = 5mcg ); doza de digitalizare rapida la nou- nascutul la termen este de 40 – 60 mcg/kg ( 0,8 – 1,2 ml din solutia mentionata); la nou-nascutul prematur doza de digitalizare este de 30 mcg/kg ( 0,6 ml din solutia mentionata), deoarece capacitatea de metabolizare/ eliminare este scazuta.

Pentru digitalizarea rapida se in cepe cu ½ din doza, restul se administreaza in 2 prize la interval de 8 ore. Se recomanda ca tratamentul insuficientei cardiace sa se faca sub control sau monitorizare electrocardiografica.