Anemiile hemolitice

ANEMIILE HEMOLITICE

Sunt anemii de origine periferica determinate de liza in exces a hematiilor, cu scurtarea duratei lor de viata sub 100 de zile.

Se clasifica in:

1. anemii hemolitice endoeritrocitare - alterari congenitale ale structurilor hematiilor:
1. anomalii de membrana eritocitara
2. anomalii de glicoliza
3. defecte ale hemoglobinei
2. anemii hemolitice exoeritrocitare - prin factori externi care actioneaza pe eritrocite:
1. autoanticorpi
2. substante chimice, medicamente
3. germeni hemolizanti, etc.

Hemoliza eritrocitara poate fi:

1. acuta - cu anemie marcata, instalata brusc, febrila, fara hemoragie aparenta, cu subicter, urobilinurie, reticulocitoza crescuta, hiperbilirubinemie indirecta si uneori chiar hemoglobinemie si hemoglobinurie;
2. cronica - instalata treptat, relativ bine tolerata, caracterizata prin subicter (icter flavinic), splenomegalie, reticulocitoza crescuta, hiperbilirubinemie indirecta, urobilinogenurie, eritroblastoza si sideroblastoza medulara.

Diagnosticul hematologic al sindromului hemolitic uremic

I)         semne directe:

scurtarea duratei vietii eritrocitelor (testul marcarii radioactive cu Cr⁵¹);

cresterea bilirubinei indirecte (peste 3 mg%);

hiperurobilinogenurie, hipercromia fecalelor;

hipersideremie, hemoglobinemie si hemoglobinurie (in formele brutale);

II)       semne indirecte:

anemie variabila, normocroma, normocitara (uneori hipocroma, microcitara);

reticulocitoza crescuta (peste 50%), lipseste in anemiile hemolitice autoimune si in crizele aplastice din anemia microsferocitara;

eritroblastoza, cresterea numarului hematiilor cu punctatii bazofile;

cresterea numarului de siderocite din periferie;

MO hipereactiva si eritropoieza extramedulara (hepatosplenomegalie).

Elucidarea diagnosticului va tine seama de:

teste globulare forma si diametrul mediu a hematiilor, rezistenta globulara osmotica, testul de autohemoliza dupa incubarea la 37 ⁰C timp de 48 de ore, cu sau fara adaus de glucoza, dozarea Hb fetale si identificarea electroforetica a Hb patologice, dozarea glucozo-6-fosfat-dehidrogenazei, testul de stabilire a glutationului redus eritrocitar, cautarea porfirinelor si a precursorilor  in eritrocite si urina, studiul complet al eritrocitelor;

teste serice: testul Coombs pentru detectarea anticorpilor antieritrocitari, cercetarea si identificarea serologica a diferitelor tipuri de izo- si autoanticorpi (la cald, la rece si bifazici, completi si incompleti, aglutinine si hemolizine, etc.).