Anemii hemolitice autoimune

Anemii hemolitice autoimune

Sunt cauzate de distructia hemtiilor prin autoanticorpi eritrocitari. (A.A.E.)

A.A.E. sunt imunoglobuline elaborate de bonav, dirijate contra determinantilor antigenici ai grupelor sanguine eritrocitare prezenti pe membrana hematiilor. Evidentierea acestor autoanticorpi se face prin testul Coombs direct pozitiv. Unii anticorpi sunt activi la cald (37⁰C), iar altii la rece (intre 0-25⁰C).

Unele anemii hemolitice autoimune sunt primitive izolate, in timp ce altele sunt simptomatice (in hemopatii limfoide, colagenoze, viroze) sau produse de medicamente. Hemoliza poate fi intravasculara, acuta sau cronica.

Fiziopatologie

Autoanticorpii eritrocitari sunt numiti si completi cand distrug (hemolizine) sau aglutineaza (aglutinine) hematiile, actionand fara intermediari.

Autoanticorpii eritrocitari incompleti blocheaza situsurile antigenice ale hematiilor, le sensibilizeaza, dar nu le distrug; distrugerea are loc in celulele sistemului fagocitar sau prin actiunea complementului.

Autoanticorpii la cald sunt incompleti, cei la rece sunt aglutinine. Ei sunt IgG sau IgM, exceptional pot fi IgA sau IgD. Recunoasterea lor se face prin imunoseruri polivalente, antiglobuline umane.

Aglutininele se fixeaza pe situsuri la autoanticorpii incompleti pe situsurile antigenice ale sistemului Rh, iar hemolizinele pe sistemul P. Exceptional, se pot fixa pe alte sisteme (ABO, MN, Pr).

Complementul poate fi implicat in hemoliza.

Evidentierea autoanticorpilor eritrocitari se face prin testul Coobs direct, pentru autoanticorpii la cald- pozitiv.

Sunt teste de sensibilizare, care evidentiaza si aglutinine la rece IgM. Sunt si IgG bifazice

Mecanismul hemolizei

Prezenta autoanticorpilor eritrocitari in ser nu inseamna obligator hemoliza. Diagnosticul de A.H.A.I. pretinde pe langa autoanticorpi si anemie.

In A.H.A.I. cu autoanticorpi la cald, incompleti de tip IgG, are loc, prin autoanticorpi la suprafata membranara, doar o sensibilizare a hematiei care se distruge prin unul din mecanismele de mai jos:

complement activat pana la C9

leucocitele care atraga hematiile sensibilizate

hematiile sunt fagocitate.

Tabloul clinic:

1. Anemiile hemolitice autoimune acute:

Referat: Clasificarea alimentelor permise pentru mentinerea echilibrului ponderal Document online: Trebuie inlocuit zaharul copiilor cu indulcitori?

a) A.H.A.I. cu aglutinine la rece acute:

- penumonia atipica primara prin agentul Mycoplasma pneumoniae apare la doua saptamani dupa primele semne respiratorii. Tabloul este de hemoliza intravasculara foarte marcata, fara splenomegalie. Testul Coombs este pozitiv pentru autoanticorpi eritrocitari, de tip IgG, IgM, de tip policlonal cu lanturi mixte k, delta si cu fixare de complement. Titrul spori este peste 1/512.

Evolutia rapida, benigna. Este amaliorata de corticoterapie.

- mononucleoza infectioasa cu aglutinine la rece de specificitate I, dar si alti autoanticorpi eritrocitari de tip IgG activi la rece, sensibilizand hematia si IgM este aglutinant prin specificitate de tip anti IgG,

- alte viroze: virus gripal A, virus urlian, citomegalovirus.

-hemoliza acuta a copilului mic tip Lederer-Brill - anemie hemolitica autoimuna cu aglutinine la rece, post-virala; este 30-40% din cazuri brutala si impresionanta; se remite rapid prin cortizon.

b) Anemiile hemolitice autoimune acute cu hemolizine crecute

Se caracterizeaza prin hemoliza la rece datorita hemolizinelor ce sunt de origine neelucidata, cu tablouri dramatice de hemoliza intravasculara. Testul Coombs direct de tip complement este pozitiv. Activitatea hemolizanta a anticorpilor serici nu apare decat dupa fixare de anticorpi la rece si incalziti la 37⁰C.

Specificitatea este P si autoanticorpii nu recunosc de cat hematiile P₁ si P₂.

Pare de etiologie virala; in trecut era implicat luesul.

c) Anemiile hemolitice autoimune cu autoanticorpi eritrocitari calzi, incompleti

Sunt rare in copilarie.

Terapie:

Se realizeaza cu Prednison, 1,5 mg/kgcorp/zi.

Se practica transfuzii in amenintari vitale (Hb<4g%) dar cu hematii spalate, fenotipate, testate.

Uneori tubulopatia acuta rezultata din hemoliza intrvasculara poate cere hemodializa.

2. Anemiile hemolitice autoimune subacute sau cronice

a) Anemiile hemolitice autoimune cu autoanticorpi reci -pot fi primitive  sau legate de o patologiee asociata.

- Boala aglutininelor reci (BAR) la adult se caracterizeaza prin paloare, urini inchise la culoare, subicter, acrocianoza.

Imunologic apar aglutinine la rece de tip IgM monoclonale, lanturi K, specificitate anti I. Evolutia este cronica.

Prednisonul are efect terapeutic.

- anemie hemolitica idiopatica cu IgG reprezinta peste 30% din anemiile hemolitice autoimune. Se intalneste dupa 40 ani. Debutul este insiduos.

Hb ajunge la valori de 4-5 g%. Anemia este de tip macrocitar cu hiperreticulocitoza, adesea insotita de splenomegalie, litiaza biliara.

Medulograma evidentiaza reactie eritroblastica pseudomegaloblastica. Maduva poate deveni diseritropoietica si in periferie reticulocitele sunt scazute.

Testul Coombs de tip IgG, mai rar si cu complement.

Se cer eliminate starile maligne.

Tratamentul este prelungit, cu Prednison 1mg/kgcorp/zi. Uneori este necesara Ciclosporina.

Anemii hemolitice secundare

Se intalnesc in :

1. Patologia limfoida:

- leucemia limfoida cronica se complica cu anemie hemolitica autoimuna in 155 din cazuri, cu autoanticorpi eritrocitari de tip IgG si complement; poate fi asociata si cu trompopenie;

- limfoame non-hodkiniene asociaza rar anemiii hemolitice autoimune mai ales cele cu malignitate redusa;

- Boala Hodgkin - anemie hemolitica autoimuna prezenta la 60% din cazuri.

- alte situatii oncologice complicate cu anemie hemolitica autoimuna: mielom multiplu, tumori epiteliale;

- boli de sistem, conectivite si boli autoimune:

a) in LED (dupa ani de evolutie)

b) tiroidita Hashimoto

c) SIDA

- Medicamente: metil-DOPA (folosit in tratamentul HTA da in 30-40% din cazuri anemie hemolitica autoimuna cu test Coombs pozitiv, Diclofenac, Cimetidina, Teniposid.