Urologie (3)

Tumorile aparatului urinar se clasifica in:                 tumorile parenchimului renal

tumorile cailor urinare

TUMORILE RENALE

A. Tumorile parenchimului renal

Primare        benigne

maligne: carcinom CARCINOMUL RENAL

sarcom

Secundare      

B. TUMORILE CAILOR URINARE RENALE (calice si bazinet)

Adenom/adenocarcinom T1 tumora mica, superficiala, cu arhitectura papilara, tubulara sau mixta, fara celule clare sau anaplazie nucleara

Oncocitom      dg. arteriografic: aspect "in spita de roata"

dg. histologic:celule mari, eozinofile, fin granulare ("oncocite")

asimptomatic, potential evolutiv variabil - gr. II are potential metastatic

Angiomiolipom (hamartom renal)

- asociat cu scleroza tuberoasa Bourneville, 80%, bilateral

- asimptomatic, 25% - ruptura spontana cu hemoragie retroperitoneala

- eco - hiperecogena, CT - densitate negativa ( -20,-80 UH) patogn.

- tumora fara capsula, galben-gri, fara potential invaziv/metastatic

- dg. histologic: celule grase, celule musculare netede, vase sanguine

Leiomiom, hemangiom, lipom, t. cu celule juxtaglomerulare

CARCINOMUL RENAL

Tumora Grawitz - hipernefromul

Epidemiologie. Etiologie

2-3% din cancerele adultului ; incidenta in crestere;

barbati/femei: /1, varsta medie: 40-60 ani, 70 ?

mediu urban, tari industrializate;

85% din tumorile renale primare maligne;

Etiologie necunoscuta

Factori de risc:

fumat, cafea, grasimi animale, estrogenoterapie, diuretice, fenacetina

pielarie, produse petroliere, cadmiu, azbest, etc.

von Hippel-Lindau, rinichi in potcoava, rinichi polichistic, maladia chistica dobandita in IRC

Anatomie patologica

Macroscopic               corticala, poli renali, multicentrica 15-20%

bilaterala 2%, sincrona/asincrona

rotunda, galben-portocalie/mozaic, pseudocapsula

Clasificarea Mainz ( Thoenes 1986) - histologica si citogenetica

cu celule clare (70%)

cromofil (papilar) (15%)

cromofob (5%)

oncocitic (5%)

al tubilor colectori (2%)

Gradul de diferentiere celulara (G0-G3)

The Mainz Classification of Renal Cell Tumors

José I. Diaz, MD, Linda B. Mora, MD, and Ardeshir Hakam, MD

Extensia bolii               locala: t.d. = 500 zile

regionala: - venoasa ( VR-15%, VCI-10%)

caracteristica (hilul renal, dreapta)

trombusul neoplazic flotant/aderent/infiltrant

circulatie venoasa colaterala, varicocel

- limfatica - 25-38%

la distanta - 50-80% - plaman, os, ganglioni (mediastinali, cervicali, iliaci), ficat, suprarenala, creier, etc.;

Analiza: Slabim cu fructe uscate? - precautie si sfatul medicului Eseu: Martini - cocktail facut traditional din gin si vermut alb sec

- metastaze sincrone (35%) /metacrone ( 1-3 ani

postoperator

Tablou clinic

A. Forme asimptomatice - incidentaloame (eco + CT) 25-40%

B. Forme urologice

triada clasica - 50% M1

Hematuria macroscopica

Durerea - nefralgie/colica renala 40%

Tumora 30-40% (>5-7 cm, pol inf., Wunderlich)

varicocelul simptomatic - 4%

Pe rinichi malformat sau patologic diagnosticul este dificil

C. Forme metastatice - 25-30% - sindroame pulmonare, osteoarticulare, neurologice centrale sau periferice, adenopatii periferice, hepatomegalie, obstructie de VCI

D. Forme cu sindroame paraneoplazice - 30% ?-

alterarea starii generale -1/3

febra de tip neoplazic - necroza ? piretogene ?

sindromul hematologic - poliglobulie/anemie                 

Sindromul Stauffer- hepatomegalie difuza nemetastatica cu splina normala, GOT,GPT normale, creste fosfataza alcalina, bilirubina indirecta, etc.

forme cardio-vasculare - HTA, I.C.

forme endocrine - PTH -like, insulina, hormoni steroidieni, enteroglucagon, prolactina, gonadotrofine.

Analize de laborator

Hb si VSH - rol prognostic

Creatinina serica - functia renala

Fosfataza alcalina - metastaze ficat, oase

Calciul seric

Examene imagistice

UIV

RRVS - nefromegalie, deformarea conturului renal, calcificari

sindrom tumoral (leziune inlocuitoare de spatiu) - leziune solida opacifiata in timpul

nefrografic, neregulata, in continuitate cu parenchimul renal, altereaza morfologia normala a sistemului pielo-caliceal

rinichi nefunctional - 10-25% - obstructia rapida a VR, distrugerea parenchimului,

invazia pielo-ureterala, invazia AR

aspect normal

hidronefroza

Ecografia renala - tumora solida/lichidiana (chistul renal simplu)/mixta

cancer necrozat

chist cu epiteliom dendritic intrachistic

chist remaniat prin hemoragie sau inflamatie

Punctia chistului, chistografie, analiza lichidului: clar, fara celule maligne, continut mic de grasimi, proteine, LDH.

- metastaze in ganglionii regionali

- VR,VCI - permeabila / trombus

- metastaze hepatice

CT abdominal

tumora primara contur neregulat, limite imprecise, densitate tisulara (>30 UH),

hipodensa, dupa injectare hipodensa (40-80 UH fata de 80-120 UH tesut normal)

functia si morfologia rinichiului contralateral

extensia locala

extensia regionala in vene - lacuna hipodensa in vena, VR > 1,5 cm,VCI rot. > 3 cm

in ganglionii regionali - D > 2 cm

extensia la distanta

supravegherea postoperatorie a lojei renale

Alte examene imagistice

Arteriografia renala: rinichi unic, tumori bilaterale, tumora pe anomalie

congenitala, anomalii vasculare la CT, embolizare preoperatorie, DD cu metastazele renale

Cavografia - extensia venoasa in TR dreapta

RMN

Radiografie pulmonara

Radiografii osoase - leziuni osteolitice

Scintigrafia osoasa- leziune hiperfixatoare, cu 9-12 luni

Diagnosticul diferential:         - carcinomul tranzitional

- chistul simplu/chistul atipic

- pielonefrita xantogranulomatoasa/TBC

- pionefroza/abcesul renal

- rinichiul polichistic

- tumorile benigne/angiomiolipomul

- tumorile maligne secundare

- limfoamele renal

Tratamentul chirurgical

Nefrectomia radicala - R+GPR+SR+1/2 U+LN

- suprarenalectomia indicata

- limfadenectomia cu eficienta terapeutica nedovedita

- abord anterior transperitoneal, toraco-abdominal, lombar

- cavotomie, rezectie laterala, totala, segment de VCI

- circulatie extracorporeala

Nefrectomia partiala, enucleorezectia (<4 cm)

Tratamentul carcinomului renal metastatic

Chirurgie               nefrectomia in scop paleativ local (combinata cu imunoterapia)

rezectia de metastaze solitare -1-3% (pulmonare)

Radioterapie - rol paleativ local si pe metastaze

Chimioterapie - vinblastina, floxuridina

Imunoterapie - rate de raspuns obiectiv 15-25%, durata scurta (1 an)

agenti imunostimulatori (IFN alfa, IL- 2, combinat)

transfer de celule imune cu rectivitate antitumorala (imunoterapie adoptiva) :

- LAK (limphokine-activated killer) - celule NK nespecifice activate prin         cultivare cu IL-2;

- TIL (tumor infiltrating lymphocytes) - Ly T citotoxice, specifice, cultivate cu   celule tumorale si inmultite cu IL-2;

imunizarea pacientilor cu agenti care cresc raspunsul imunologic al gazdei impotriva tumorii (imunoterapie activa)

Urmarirea pacientilor

Prognosticul:

Supravietuirea la 5 ani

- Stadiul - toate stadiile

extensia locala T1 T2 T1+T2

T4

extensia in ganglionii regionali

extensia la distanta

invazia viscerala extirpabila chirurgical/limfovenoasa;

invazia venoasa cu trombus neaderent /aderent

- Gradul            

- Marimea tumorii                             

- Tipul histologic

Morfometria nucleara si continutul de ADN