Sindroamele hemoragice

SINDROAMELE HEMORAGICE

Definitie: prin sindroame hemoragice se inteleg starile patologice caracterizate prin tendinta la hemoragii cutanate ale mucoaselor sau tesuturilor si care apar in cursul alterarii mecanismului normal al hemostazei. Este cunoscut faptul ca hemostaza este un proces complex, in care intervin factorii vascular, trombocitar si factorii plasmatici de coagulare. In raport cu tulburarea predominanta, sindroamele hemoragice se grupeaza in:

- sindroame hemoragice prin tulburari vasculare (vasopatii);

- sindroame hemoragice prin tulburari trombocitare (trombopatii);

- sindroame hemoragice prin tulburari de coagulare (coagulopatii).

Rareori sindroamele hemoragice constituie rezultatul tulburarii activitatii unui singur factor, de obicei intervenind mai multi. Vasopatiile si trombopatiile poarta si denumirea de purpure; primele - purpure vasculare; celelalte - purpure trombocitare.

1. SINDROAME HEMORAGICE PRIN TULBURARI ALE PERETELUI VASCULAR

Bolile hemoragice din aceasta categorie se mai numesc si purpure vasculare si se da-toresc cresterii permeabilitatii sau fragilitatii vasculare, datorita actiunii unor factori toxici carentiali, alergici sau congenitali. Hemoragiile cutanate se caracterizeaza prin pe-tesii (pete rosii punctiforme care nu dispar la presiune), echimoze (pete mari de culoare albastra sau violacee), hemoragii mucoase (epistaxis, gingivoragii) si viscerale (hemoragii digestive, hematurii). Testul Rumpel-Leed (semnul 'garoului') este aproape intotdeauna pozitiv. Timpul de sangerare este prelungit numai in formele severe. Principalele forme clinice sunt urmatoarele:

PURPURA ALERGICA (purpura Schonlein-Henoch sau purpura reumatismala)

Este cel mai frecvent tip de purpura. Apare la copii si la tineri si se asociaza adesea cu alte fenomene alergice (urticarie, eritem, dureri articulare). Boala se datoreste unui factor alergic - in principal bacterian (infectii streptococice), in secundar medicamentos sau alimentar. Patogenia alergica este sugerata de perioada de latenta (1-3 saptamani) dintre infectia streptococica initiala si aparitia purpurei. Este deci o vasculita de origine imuna, conflictul antigen - anticorp avand loc la nivelul peretelui vascular. in forma acuta - mai frecventa la copii - semnele de boala apar la 2 - 3 saptamani dupa o infectie faringiana, cu febraj purpura, hematurie, dureri articulare si abdominale. in forma cronica - mai frecventa la adulti - se intalnesc infectii cronice (bronsita, prostatita, tuberculoza pulmonara) si purpura care se repeta. Cu timpul, tabloul clinic se aseamana cu cel din lupusul eritematos diseminat.

Simptomatologia generala consta in asocierea unei eruptii purpurice (petesii), localizata in special la membrele inferioare si cu deosebire in jurul genunchilor cu dureri si tumefactii articulare si dureri abdominale, varsaturi, colici si chiar hemoragii intestinale.

Boala debuteaza cu semne infectioase (febra, oboseala, astenie). De obicei lipsesc echimozele si hemoragiile. in forma obisnuita (purpura reumatismala Schonlein) sunt prezente manifestarile articulare si purpurice insotite de febra. Sindromul abdominal se intalneste numai in forma clinica descrisa de Henoch. Examenul de laborator arata in urina hematurie si in sange eozinofilie. 'Semnul garoului' este uneori pozitiv, V.S.H. este crescuta iar trombocitele sunt normale. Evolutia este in general benigna, desi uneori mai pot aparea complicatii grave, ca ocluzia intestinala sau hemoragia gastrointestinala. Boala dureaza 8-10 zile, dar recidivele sunt frecvente, mai ales daca la primul puseu bolnavul nu a respectat repausul la pat.

Tratamentul consta in repaus la pat, administrarea antibioticelor adecvate infectiei initiale, cure scurte de Prednison (1 mg/kilocorp), terapie simtomatica (transfuzii, sedative) imunosupresive (Imuran, Endoxan); in formele rezistente se procedeaza la asanarea infectiilor de focar, identificarea alergenului si eliminarea lui.

PURPURELE CONGENITALE

Cea mai cunoscuta este boala Rendu-Osler, numita si telangiectazia hemoragica ereditara, deoarece boala este congenitala. Primele manifestari se ivesc inca din tinerete, sub forma de epistaxisuri rebele si mai rar sub forma de hematurii, hemoptizii sau melene. Hemoragiile apar, mai ales, la nivelul mucoasei nazale sau bucale, punctul de plecare constituindu-1 mici formatiuni vasculare cu caracter anevrismal.

Tratamentul consta in administrarea vitaminelor C si P in doze mari, hemostaza bucala, cauterizari cu nitrat de argint. Anemia se trateaza prin administrarea de fier. Profilaxia consta in evitarea traumatismelor.

PURPURELE VASCULARE SIMPTOMATICE

in aceasta grupa sunt cuprinse purpurele vasculare secundare unor cauze: Purpura carentiala poate aparea in avitaminozele P, E, dar mai ales C. Avitaminoza C sau scorbutul se caracterizeaza prin tumefieri si hemoragii gingivale, hemoragii mucoase si hemoragii cutanate sub forma unor echimoze la nivelul regiunii poplitee. Boala este foarte rara. Pot aparea insa semne de hipovitaminoza uneori in cursul sarcinii si al perioadei de alaptare, in anaciditatea gastrica si enteritele cronice. Se manifesta prin astenie pronuntata, epiastralgii si discrete hemoragii gingivale, mai ales primavara. Tratamentul consta in administrarea unor doze mari de vitamina C si intr-un regim bogat in aceasta vitamina.

Referat: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica Referat: Painea - ce paine si in ce cantitate ingrasa?

Purpura endocrina poate aparea in, stari de hiperfoliculinie, in timpul tratamentelor cu cantitati mari de estrogeni si in hipersplenism.

Purpurele infectioase se datoresc fragilitatii vasculare, prin atingerea endoteliului vascular. Originea infectiilor este evidentiata de febra ridicata si starea generala alterata. Apar mai frecvent in septicemia meningococica, streptococica, endocardita lenta, febra tifoida, scarlatina. Tratamentul este etiologic. O forma speciala este sindromul Waterhouse-Friderichsen, care apare de obicei la copii, cu stare generala foarte grava, leziuni cutanate de tip echimotic si tablou de insuficienta suprarenala acuta. Tratamentul consta in administrarea de antibiotice si corticoizi.-

Purpure toxice apar in special ca urmare a administrarii unor medicamente (mercur, arsenic, sulfamide, saruri de aur, chinina) sau in unele boli cronice: insuficienta hepatica ,uremie cronica. Unii autori considera purpurele prin bismut, aur si sulfamide ca fiind de natura alergica. Tot cu actiune toxico-capilara actioneaza si unii agenti fizici ca: frigul, caldura, razele ultraviolete.

Purpurele disglobulinemice se caracterizeaza prin modificari calitative sau cantitative ale proteinelor sanguine. Cele mai intalnite sunt: purpura hiperglobulmemica Waldestrom (cresterea g-globulinelor), purpura macroglobulinemica si crioglobulinemica. Ultimele doua sunt datorite modificarilor de structura a proteinelor sanguine. Tulburarea apare in reticu-loze maligne, ciroze hepatice, colagenoze etc. Tulburarile sunt de natura imunologica si se trateaza prin corticoterapie si imunosupresive.

Purpura senila apare la oameni in varsta, sub forma unor petesii la extremitatile inferioare, si este datorita fragilitatii si permeabilitatii capilare crescute.

2. SINDROAME HEMORAGICE PRIN TULBURARI TROMBOCITARE

Tulburarile trombocitare care pot duce la sindroame hemoragice constau fie in scaderea numarului trombocitelor (trombocitopenie sau purpura trombocitopenica), fie in insuficienta functionala a trombocitelor (trombopatii).

Trombopatiile sunt sindroame hemoragice asemanatoare trombocitopeniilor, dar in care numarul trombocitelor este normal. Cea mai cunoscuta este trombastenia hemora-gica - boala congenitala care apare la copiii cu antecedente familiale hemoragice. Se deosebeste de purpura trombocito-penica prin numarul normal al trombocitelor. Sangerarile apar din copilarie, timpul de sangerare si cel de coagulare inregistrand valori normale. Retractia cheagului este insa intarziata, defectul constand in insuficienta functionala a trombocitelor.

2.1. PURPURELE TROMBOCITOPENICE

Purpura trombocitopenica idiopatica (boala WerlhoJ) este un sindrom hemoragie caracterizat pirn scaderea numarului trombocitelor, prin cresterea celui al megacario-citelor in maduva osoasa, scurtarea duratei de viata a trombocitelor si patogenia imunologica. Durata de viata scazuta a trombocitelor este urmarea unui mecanism autoimun (factor antitrombocitar, prezent in sange). Exista forme idiopatice fara o cauza evidenta si forme secundare. Acestea din urma survin in decursul uneia dintre urmatoarele boli: virale, posttransfuzionale, lupus eritematos diseminat, limfoame maligne sau al administrarii unor medicamente (Chinina, Chinidina, Digi-toxina, derivati de clorotiazida, Nitroglicerina, Metilodpa, Meprobamat, Fenilbutazona, sulfamide, saruri de aur, Rifampicina, antihistaminice). Formele idiopatice sunt rare, cele secundare frecvente iar mecanismul este imunologic. Patogenia este probabil imunologica (fig. 67), avand la baza un mecanism de autoagresiune, cu distrugerea trom-bocitelor intrasplenic, datorita autoanticorpilor antitrombocitari. Trombocitoliza are deci sediul principal in splina. Boala se intalneste la copii mari si la tineri si este rara peste 40 de ani. Se caracterizeaza prin petesii si echjmoze cutanate la nivelul membrelor inferioare si a trunchiului, provocate de traumatisme minime. Dintre hemoragiile mucoaselor, cele mai frecvente sunt sangerarile gin-givale, hemoragiile uro-genitale si cele care afecteaza sistemul nervos central. Splenomegalia este inconstanta, in general moderata. Examenele de laborator evidentiaza trombocitopenia - uneori severa -, alungirea timpului de sangerare, 'semnul garouiui' pozitiv, retractilitatea cheagului intarziata sau absenta, timpul de coagulare normal. Cazurile cu trombocite peste 50 000/mm^J nu prezinta sangerari spontane, dar cele care au sub 20 000/mm prezinta manifestari hemoragice severe. Anemia posthemoragica este frecventa in aceste cazuri. Numarul leucocitelor creste in cursul puseurilor acute. Boala poate evolua acut sau cronic. Forma acuta (mai rara) este intalnita la copii, debuteaza brusc, uneori dupa o infectie. Forma cronica este cea mai frecventa. Apare la adulti, evolueaza cu perioade de remisiune si agravare. Un numar apreciabil de cazuri se vindeca spontant. Complicatia cea mai grava este hemoragia la niveiul sistemului nervos central. Tratamentul consta in: transfuzii de sange, in cazul hemoragiilor abundente, corticoterapie (Prednison 60 - 100 mg/zi), in formele mai severe, si splenectomie in cazurile extreme (bolnavi la care tratamentul nu a dat rezultate). Agentii imunosupresivi dau rezultate in unele cazuri. in formele secundare este obligatorie inlaturarea cauzei.

Purpura trombocitopenica tronbohemolitica este o boala rara, caracterizata prin purpura trombocitopenica, tromboze ale vaselor sanguine mici, anemie hemolitica, semne neurologice, febra si azotemie. Apare dupa boli infectioase, sarcina, sensibilizari la medicamente, vaccinari, boli vasculare grave. Se trateaza cu anticoagulante, corticosteroizi, splenectomie, exsanguinotransfuzie. Evolutia este progresiv-lenta in cateva zile sau saptamani.

3. SINDROAME HEMORAGICE PRIN TULBURAREA FACTORILOR DE COAGULARE

Aceste tulburari se mai numesc si coagulopatii. Tulburarile de coagulare pot interesa cele trei faze ale coagularii:

- formarea tromboplastinei (hipotromboplastinemii), cu aparitia hemofiliei A, B sau C;

- formarea trombinei (hipoprotrombinemii);

- formarea fibrinei (fibrinogenopenii).

HEMOFILIA

Hemofilia este o afectiune ereditara, transmisa prin femei descendentilor de sex masculin, caracterizata prin aparitia, din copilarie, de hemoragii si prin prelungirea timpului de coagulare. Transmiterea este de tip recesiv. Boala este provocata de scaderea sau absenta din sange a globulinei antihemofilice. in hemofilia A lipseste factorul VIII; in hemofilia B, factorul IX. Absenta globulinei antihemofilice (factor necesar formarii tromboplastinei) conduce la scaderea acesteia, cu aparitia unor tulburari grave hemoragice. Semnul cel mai important este hemoragia. Aceasta poate fi spontana sau provocata de traumatisme minime. Hemoragiile sunt cutanate (echimoze intinse) si mucoase. Apar la copii fie cu ocazia taierii cordonului ombilical, fie cu ocazia unei vaccinari, extractii dentare, amigdalectomii sau cu ocazia unei simple caderi (la primii pasi). Hemoragiile sunt abundente, chiar la traumatisme neinsemnate. Cheagul este moale si neaderent, iar hemoragia se prelungeste timp indelungat. Alteori, apar epistaxisuri sau gingivoragii la prima intrebuintare a periei de dinti. Uneori, pot aparea hemoragii in muschi (hematom), mai ales la membrele inferioare, sau hemoragii intraarticulare (hemartroze) la genunchi, maini sau coaste. Caracteristice hemo-filiei sunt hematoamele, care, prin compresiune, pot duce la necroze, gangrene, paralizii si hemartroze, care stau la baza artropatiei hemofilice, transformandu-1 pe bolnav intr-un infirm. Hemoragiile viscerale sunt mai rare. in timpul perioadei hemoragice bolnavul este palid, obosit, prezinta echimoze si umflaturi articulare. Examenul hematologic arata o prelungire anormala a timpului de coagulare (1 - 2 - 24 de ore). Datorita intarzierii coagularii, hematiile sedimenteaza inainte de a se forma cheagul. Timpul de sangerare este normal, 'semnul garoului' negativ, trombocitele normale. Prognosticul este in functie de gravitatea formei clinice. in formele grave, copiii mor in primii ani de viata. in celelalte prognosticul este mai bun, dar o hemoragie cu sfarsit letal este intotdeauna de temut. Hemofiliile B si C se deosebesc de forma majora (hemofilia A) prin simptomatologia mai discreta si frecventa mai redusa. Profilaxia este foarte importanta. Bolnavii vor fi educati de mici sa evite traumatismele. De asemenea, vor fi evitate extractiile dentare, injectiile intramusculare si interventiile chirurgicale. in perioada hemoragica se face hemostaza locala cu bandaj compresiv si se aplica la locul sangerarii tromboplastina, trombina sau fibrina. Tratamentul de baza consta in administrarea de sange proaspat, plasma proaspata sau globulina antihemofilica. Ca tratament adjuvant se utilizeaza antibiotice, Prednison, analgetice, tranchilizante, in hemofilia B se pot face si transfuzii de sange conservat.

HIPOPROTROMBINEMIILE

Sunt coagulopatii datorite transformarii insuficiente de protrombina in trombina. Pro-trombina este elaborata de ficat, in prezenta vitaminei K. Apare in ictere mecanice, diaree prelungita (resorbtie insuficienta de vitamina K), tratamentul indelungat cu sulfamide sau unele antibiotice, leziuni severe ale ficatului (ciroze si insuficiente hepatice), administrarea excesiva de anticoagulante dicumarinice (se substituie vitaminei K) etc. Manifestarile clinice constau in hemoragii mucoase, cutanate si in special viscerale (hematemeze, melene, hematurii). Timpul de protrombina este prelungit. Tratamentul consta in doze mari de vitamina K si, dupa caz, transfuzii de sange sau plasma proaspata. O forma clinica este parahemofilia - boala ereditara rara ce se datoreste deficitului de proaccelerina (factor V). Tabloul clinic este asemanator celui al hemofiliei.

3.3. FIBRINOGENOPENIA

Este un sindrom hemoragie datorit scaderii sau absentei din sange a fibrinogelui. Este rareori ereditara. De obicei boala este dobandita si se datoreste fie unei coagulari masive de fibrinogen intravascular (trorhboze intinse), fie unei fibrinolize exagerate (sarcina, unele interventii chirurgicale, soc, arsuri, transfuzii incompatibile). Tratamentul consta in administrarea i.v. de fibrinogen sau plasma uscata.