Semiologia bolilor de sange - anamneza

SEMIOLOGIA BOLILOR DE SANGE - ANAMNEZA

Datele personale

Varsta: unele boli hematologice devin manifeste anumite grupe de varsta

-la nou-nascuti:  hemofilia devine evidenta prin sangerare abundenta la taierea cordonului ombilical

- la copii si tineri: anemii hemolitice ereditare, trombocitopenia esentiala,  leucoze acute

- la adulti si varstnici: mai frecvente leucozele cronice

Sexul:

- hemofilia: manifesta numai la sexul masculin

- anemia feripriva: mai frecventa la sexul feminin

Regiunea geografica:

in tarile din bazinul mediteranean:

anemii hemolitice enzimopenice (deficit de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza)

talasemia (anemie hemolitica prin exces de sinteza a Hb fetale)

- in tarile africane: hemoglobinoza S  (siclemia, drepanocitoza)

- in estul Mediteranei si Indochina: hemoglobinoza C

Profesia: noxele profesionale pot favoriza anumite bole ale sangelui

- industria chimica (lacuri, vopsele, solventi organici): risc de leucemii acute sau aplazii medulare

- expunerea cronica la radiatii: leucemii cronice, acute, sau aplazii medulare

- expunerea la Pb (industria poligrafica, de acumulatoare): risc de anemie saturnina.

Motivele internarii

Simptome si semne generale si functionale:

Debut:

- acut: anemii acute post-hgice, leucemii acute

- insidios: anemii feriprive, leucoze cronice.

Simptome si semne generale:

astenie, adinamie

sd. febril:

- subfebrilitati: anemia hemolitica cronica, leucemii cronice

- febra cu caracter ondulant (perioade febrila de 4-6 sapt., alternand cu

per. afebrile de aceesi perioada): limfomul Hodkin;

- febra cu caracter septic (cu ascensiuni vesperale de 38-39): leucemii

acute, pancitopenii, agranulocitoza;

transpiratii nocturne, prurit generalizat: in limfoame Hodkin.

Simptome si semne functionale:

paloare

tulburari hemoragice (echimoze, sangerari mucoase, hematoame)

adenopatii

Simptome si semne datorita afectarii altor aparate in cadrul bolii de sange:

Ap. osteo-articular:

- dureri osoase insotite de tumefieri articulare, mimand reumatismul articular acut: in leucoze aute

- dureri osoase intense, bolnavi varstnici: mielom multiplu.

Ap.respirator

-tuse seaca, iritativa, cu dispnee si disfonie prin compresiune mediastinala: limfoame maligne cu Adp mediastinala;

Ap. card-vasc

-anemii: palpitatii, angina, dispnee de efort

- policitemia vera si in macroglobulinemia Waldenstrom: HTA, infact miocardic acut, tromboze.

Ap.digestiv:

-anemii feriprive si megaloblastice:

glosita- cu arsuri la nivelul limbii, si tulb. de deglutitie,

gastrita atrofica.- cu inapetenta, epigastralgii, balonari post-prandiale,

enterocolopatii cronice nespecifice-cu diaree.

LMC : hiperaciditate gastrica, cu sd. dispeptic de tip ulceros

SNC:

- anemii : cefalee, ameteli, parestezii ale extremitatilor, somnolenta, in forme severe: lipotimii, sincope.

- anemii megaloblastice: tulb. neurologie prin afectarea cordoanelor medulare laterale si posterioare, cu ataxie pana la pareza membrelor inferioare.

AHC:

- boli hematologice ereditare: hemofilia, anemii hemolitice prin defecte corpusculare

APF: la femei

- sarcinile, nasterile, avorturile AN feriprive

APP: boli ale altor organe si aparate, care infl. sist. HP:

Referat: Vitaminele - surse alimentare de vitamine Referat: 41 de sfaturi pentru viata lunga recomandate de doctor

- boli infectioase acute. HP: mononucleoza infectioasa, limfocitoza acuta infectioasa- pot precede limfoamele maligne;

- boli infectioase cronice (TBC, sifilis) sau cele inflamatorii cronice (poliartrita reumatoida) - se insotesc de anemii prin prin stocarea Fe in macrofage. 

- boli parazitare: botriocefaloza, lambliaza:duc la anemii prin malabsorbtia intest. a vit. B12

- boli resp: BPCO poliglobulie hipoxica.

- b. cardio-vasc:

HTA  maligna AN hemolitica microangiopatica

protezele valvulare mecanice hemolize intravasculare

endocardita infectioasa AN din boli cronice

- b. digestive:

ciroza hepatica: pancitopenie prin hipersplenism (hemoliza in splina)  si AN feripriva dat. sangerarilor.

b. ulceroasa, H. hiatala, RCH, neoplasmul de colon: AN prin pierderi de sange

- b. renale

litiaza renala, GNA, GNC AN feriprive

insuficienta renala cronica AN prin deficit de erotripoetina

-b. genitale, la F: fibromul uterin, neopl. uterin AN feripriva

CVM:

- alimentatia unilaterala, edentatia la varstnici, problemele economice carente de proteine si Fe AN feriprive

- abuzul de alcool AN dat. carentei de alimentatie si malabsorbtiei prin jejunita;

- expunerea profesionala la toxice sau radiatii: fact. fav. pentru aplazii medulare, leucoze acute sau cronice.

- medicamente cu efect asupra sist. HP: Cloramfenicolul, Biseptolul, fenacetina (in Antinevralgic), antiepilepticele.

EXAMENUL OBIECTIV:

Starea generala:

buna in anemii usoare,

influentata (astenie, adinamie): anemie moderata, leucoze cronice

grava: anemii severe, leucoze acute, faza terminala a leucozelor cronice.

Starea de nutritie: buna  in majoritatea b. hematologice. La bolnavii cu leucoze acute si limfoame maligne se instaleaza casexia neoplazica.

Ex. tegumentelor si fanerelor:

Modif. de culoare:

paloare cu tenta "alba ca varul": in AN feripriva

paloare cu tenta galbuie: AN pernicioasa

icter: in AN hemolitica

cul. rosie-violacee: policitemia vera

Manif. ale sd. hemoragipar:

purpura

petesii

echimoze

sufuziuni hemoragice pe suprafete intinse ale corpului

Infiltrari tegumentare:

Leucemide: tumorete cutanate de 1-2 cm, dure, sensibile, de cul. violacee.

Infiltrari de tip eritrodermie localizata sau generalizata :"omul rosu"in mycosis fungoides.

Leziuni de grataj: la bolnavii cu prurit-b. Hodkin.

Tulb. trofice ale teg. si fanerelor: in AN feriprive

teg. pergamentoase, subtiate, cu riduri

par friabil, incaruntire precoce

unghii friabile, cu pierderea convexitatii, ele devenind plate (platonichie) sau concave (koilonichie), cu santuri transversale.

ulcere gambiere: in AN hemolitice

Ex. tes. celular subcutanat:

edeme gambiere si palpebrale, simetrice: in AN grave

-edeme limfatice: asimetrice, la nivelul unui membru- in limfoame maligne.

Ex. sistemului ganglionar superficial:

Adp din LLC: generalizata;Ggl. sunt elastici, nedurerosi, mobili.

Adp din limfoame maligne: initial este afectat un singur grup ggl, cu tend. de extindere regionala si generalizare; Ggl. sunt semiduri, nedurerosi, mobili, cu tendinta de confluare. In b. Hodgkin- pot deveni duri, de consistenta lemnoasa, si durerosi, mai ales dupa consum de alcool.

Adp din limfosarcoame: initial localizata, apoi generalizata; Ggl. sunt duri, durerosi, mobili in LS si aderenti de planuri in RS.

Ex. ap. respirator:

In leucoze si limfoame maligne:

- procese infiltrative ale parenchimului pulmonar: dg. dif. cu cc br-pulm. sau TBC pulm.

- procese infiltrative ale pleurei: pleurezii exudative;

- Sd. mediastinal: Adp. mediastinale.

Ex. ap. cardio-vasc:

In anemii :

- hipo-TA ortostatica, puls rapid

- Auscult: zg. card. tahicardice, sufluri sistolice pluri-orifciale 

Ex. ap. digestiv:

In anemii feriprive:

ragade ale comisurilor bucale

glosita cu atrofia papilelor linguale: glosita Hunter

faringe cu mucoasa palida, atofiata, cu disfagie: sd..Plummer-Vinson

In AN hemolitice ereditare

bolta ogivala si anomalii de implantare a dintilor

In leucemii acute si in agranulocitoza:

leziuni ulcero-necrotice ale mucoasei bucale, f. dureroase

hipertrofia amigdalelor palatine si scaderea secretiei gl. salivare: in leucemii

In sd. hemoragipare:

petesii pe mucoasa bucala

gingivoragii

Splenomegalia:

Marimea splinei:

grad I, II: AN pernicioasa, AN hemolitice, limfoame si leucemii

grad III,IV: sd. mieloproliferative, LLC std. avansat, limfoame maligne in std. avansate

grad grad V (giganta): in leucemia mieloida cronica si metaplazia mieloida cu mieloscleroza.

Consistenta splinei

elastica: in AN hemolitice

ferma: leucemii si limfoame

dura, aproape lemnoasa: faze avansate ale limfoamelor maligne si ale sd. mieloproliferative cronice.

Sensibilitatea splinei:

De ob.: nedureroasa.

Devine dureroasa in:

distensii acute: pusee din AN hemolitice

infarctizari ale splinei cu perisplenita: in leucemii si limfoame

sd. de CIVD din leucemiile acute

INVESTIGATII DE LABORATOR

I.  Hemoleucograma periferica:

Nr. eritrocite= 4,5-5,5 mil/mm3

Hb: B=14-18g%

F=12-16g

Ht: B=45 7%

F=42 5%

Nr. L=4000-8000/mm3.

Formula leucocitara:

Neutrofile = 45-75%

- nesegmentate=3-5%

- segmentate=50-70%

Eozinofile=2-4%

Bazofile=0-1%

Monocite=2-8%

Limfocite=25-40% 

Nr. trombocite=150.000-350.000/mm3

Nr. reticulocite= 0,5-1,5% din eritrocite (25.000-75.000/mm3).

II. VSH (viteza de sedimentare a hematiilor): 2-10 mm/h.

in AN grave, leucemii acute si cronice.

III. Indici eritrocitari

VEM=86-96m3

HEM=28-32 pg/eritrocit

CHEM=32-36g%

IV. Investigatii privind aportul de Fe:

sideremia=50-150mg%

gradul de saturare cu Fe a transferinei=30-50%

feritina serica (apreciaza stocul de Fe al organismului): B=50-150mg/l

F=15-50 mg/l

V. Investigatii eritrocitare speciale:

Rezistenta osmotica a E:initiala=0,44-0,42 NaCl%

completa=0,38-0,34NaCl%

in AN hemolitice)

Hb-F <1% din Hb totala

Hb-A1=3-5% din Hb totala

Hb-A2=1,5-3,5%din Hb totala

Teste enzimatice: pentru depistarea enzimopatiilor eritrocitare (test Brewer)

Testul Coombs: pt. depistarea Atc anti-eritrocitari.

VI.Medulograma: pt. punctia medulara cu aspirare se foloseste sternul, iar pentru punctie-biopsie se foloseste osul iliac. Frotiul obtinut din maduva osoasa se coloreaza cu coloratia panoptica May-Grunwald-Giemsa, iar pentru evidentierea rezervalor medulare de Fe se foloseste reactia Perls.

Normal: celularitatea medulara=80.000-120.000 mielocariocite/camp.

Raportul granulo-eritrocitar=3/1.

Valori normale procentuale:

Seria granulocitara:

1.   mieloblasti=0,5-1,5%

2.   promielocite= 4%

3.   mielocite=14-20%

4.   metamielocite=10-20%

5.   granulocite=35%

Seria eritrocitara:

1.   proeritroblasti=1-8%

2.   eritroblasti=7-32%.

3.   reticulocite=0,1-2%

Seria limfo-monocitara:

1.   limfocite=3-17%

2.   monocite=0,5-3,5%

Seria trombocitara:  megacariocite=0,3-3%

VII. Teste de craza sanguina:

Timp sangerare=2-4 min

Timp coagulare=10-12 min

Timp Howell =1-2 min

Fb plasm. = 2-4 g/l

Timp protrombina (Quick)=15 sec

APTT (timp partial al tromboplastinei activate)= 32 sec

Retractia cheagului : < 6 ore; completa:<24 ore.

Timp de liza a euglobulinelor:< 2 ore.

Trombelastograma:  Timp reactie=6-12 min

Viteza de coagulare=3-6 min

Amplit. Maxima=50-60min

Elasticitate maxima: 100-150.