Malformatii congenitale

Malformatii congenitale

Cauze: fact materni, factori fizici (actiuni teratogene), factori chimici, infectiosi, nutritivi, genetici.

Ectomelia desemneaza absenta partiala sau totala a unui membru. Poate fi de 2 feluri:

focomelia = absenta segmentului proximal al membrului

hemimelia = absenta segmentului distal

Micromelia = reducerea in ansamblu, dar proportionala a unui sau mai multor segmente.

Brachymelia = scurtarea unui membru sau a unui segment de membru cu oasele adesea incurbate.

Polimelia, melomelia = exista membre suprapuse.

Eleuteromelia = inversarea cu 180 grade a MI astfel incat calcaiul e in fata.

Symelia = alipirea celor 2 MI.

Ca tip de patogenie exista mai multe explicatii: teoria macanica (presiune intrauterina), maladia amniotica, teoria infectioasa, genetica.

Anomalii de volum ale membrelor = hipertrofii congenitale:

regulate - afecteaza cel mai frecvent MI (mediusul);

neregulate - nu intereseaza scheletul si oasele, se face pe seama tesutului adipos (elefentiazis congenital, limfedemul familial Millroy), afecteaza gamba.

Anomalii de lungime a membrelor:

boala Marfar sau alungiri congenitale  fara hipertrofii predomina la extremitati, se transmite autosomatic, exista laxitate articulara si musculara;

scurtari congenitale = nanism brahimelic sau prin condrodistrofie.

Tulburari ale osteogenezei:

acondroplazia = inchiderea precoce a cartilajelor de crestere. E ereditar, dupa mutatii genetice. Mainile si picioarele sunt scurt, de la nastere confirma nanism, talia la maturitate ajunge la 1,20 la fete.

Referat: Curele de slabire incep cu un mic dejun copios Referat: Caracterizarea calitativa a alimentului

Artogripoza = boala redorilor congenitale, exista redori articulare miltople, bilaterale, mai mult sau mai putin simetrice. Apar leziuni la nivel osos, muscular, atitudini vicioase, redoare musculara. Nu aponevrotica, redoare articulara prin insuficienta cavitatii articulare. Exista forme complete si incomplete.

Luxatia congenitala de umar, sa nu se confunde cu paralizia obstetricala de plex brahial sau cu luxatia umarului. Este de regula posterioara. Omoplatul supraridicat se gaseste an al II-lea sau al IV-lea spatiu intercostal.

Luxatia congenitala de cot, mai mult a capului radial, apare datorita cresterii inegale a oaselor antebratului in perioada intrauterina. Apare subluxatia sau luxatia completa ceea ce da impotenta functionala.

Luxatiile congenitale de sold apar mai des la fete, lasa sechele functionale, greu de   tratat, produce invaliditati groaznice. Se descopera la 7-8 luni prin semnul Ortolani (se flecteaza MI si se departeaza genunchii rezultand un "crac"capul femural intra in cotil). Apare teoria nedezvoltarii articulare, nedezvoltarea in inaltime. Prezinta urmatoarele modificari:

a)     cotilul e aplazic, nu are profunzime dar marginile articulare superioara si posterosuperioara sunt rotunjite, capsula e destinsa, articulatia e laxa, apare retractia iliopsoasului si rotatorilor externi.

b)     colul femural e anteversat, priveste inainte (unghi de 60 grade) capul femural in luxatie e deplasata in sus fiind la distanta de cotil.

c)      Exista sansa osificarii capului femural.

Tratamentul displaziei luxate: precocitate, hamuri Pawlik, perne Freika, atele Rosen. Din punct de vedere kinetic se insista pe antrenarea lantului abductor si extensor, decontracturare a muschilor adductori si flexori. Se recomanda inotul bras si spate.

Luxatia congenitala de rotula = deplasarea laterala a rotulei poate sa apara la nastere sau mai tarziu. Se asociaza cu luxatia congenitala de sold si picior. Se descopera prin radiografie. De la 1,5 ani apare bilateral, apare jena la mers, la palpare se observa deformatii, hipotrofia cvadricepsului. Diagnosticul pozitiv cuprinde 4 elemente de baza: hiperlaxitatea articulatiei femuro-tibiale si patelere, pe radiografie apare marformatie congenitala de rotula, genu valg, hipotonia muschilor extensori ai genunchiului ce da genuflexum.

Picior stramb congenital = atitudine vicioasa permanenta a piciorului pe gamba in timp ce planta nu calca pe sol prin punctele sale normale de sprijin. Exista 4 pozitii anormale:

varus = piciorul se sprijina pe marginea externa, planta executa o miscare de supinatie

valgus= calca pe marginea interna + miscare de eversie

equin = axul piciorului e in prelungirea axului gambei, sprijin pe antipicior

talus = laba flectata pe gamba, sprijin mai mult pe calcai

varus-equin= tricepsul, tibialul posterior si flexorii degetelor sunt hipertoni, muschii extensori, peronier lung si scurt sunt hipoteni.Calcaneul se deplaseaza inapoi sub astragal. Apar modificari la nivelul articulatiilor mediotarsiene, medioastragaliene, etc. ligamentele sunt retractate in partea interna, alungite in partea convexa, tegumentull din partea externa sunt ingrosate ( hipercheratoza).

talus-valgus netratat duce la deformatii. Se trateaza prin tehnica FNP / stretchingului lung , cu ortezare peste zi  mai putin chirurgical., si acesta in fazele de retractura si la copii cu I.Q sub nivel de debilitete usoara mintala.