CUTIS LAXA
Cutis laxa este un grup de boli congenitale heterogene fiind o
caracteristica a unor sindroame malformative. Exista trei forme
majore de cutis laxa congenitala: una fiind transmisa ca o trasatura
dominant autozomala si doua mostenite ca trasaturi
recesiv autozomale. Articulatiile nu sunt hipermobile, tesutul
elastic poate fi diminuat la nivelul dermului si de o calitate slaba.
Colagenul are proprietati tensile normale. In forma dominant
autozomala exista unele complicatii. In forma recesiv
generalizata, fibrele elastice din intregul organism sunt alterate,
determinand aparitia herniilor inghinale, diafragmatice si ventrale;
prolapsul rectal, diverticuli gastrointestinali si genitourinari emfizemul
pulmonar si anevrismul de aorta. Complicatiile
cardiorespiratorii pot cauza moartea in copilarie. Celelalte forme
recesive sunt cu retard de crestere, displazie scheletala, este tipic
pentru intarzierea cresterii intrauterine, dislocarea soldului congenital,
bose frontale, fante palpebrale antimongoloide. Spre deosebire de alte
sindroame tegumentare, persoanele cu cutis laxa au o rata de vindecare a ranilor
normala. Acesti copii sunt buni candiadati pentru chirurgia
plastica cosmetica.
