Boala hemoragica a nou-nascutului

Boala hemoragica a nou-nascutului

Fiziopatologie

Protrombina, factorii VII, IX si X sunt sin­tetizati in ficat, in prezenta vitaminei K. In pe­rioada de NN exista o deficienta fiziologica tranzitorie in vitamina K₁ si K₂, cu rol in sinteza fac­torilor protrombinodependenti, datorita nivelu­lui scazut al depozitelor de vitamina K la nastere, a cantitatii mici de vitamina K introdusa prin alimentatie si a insuficientei de sinteza intestinala, pe langa insuficienta sistemului enzima­tic din ficat.

Deficientele in vitamina K la nastere induc o scadere a factorilor de coagulare protrombino-dependenti, care este maxima intre zilele 2 si 7 de viata, dupa care incep sa creasca, atingand nivelul valorilor normale in a treia luna de viata cu exceptia fact. IX. In mod curent, deficitul fac­torilor complexului protrombinic de la nastere nu produce manifestari hemoragice.

In boala hemoragica a NN scaderea initiala a factorilor de coagulare II, VII, IX si X este pronuntata si prelungita, iar restaurarea secun­dara a acestora la valori normale este intarzia­ta si incompleta, datorita si unei imaturitati he­patice existente la aceasta varsta. La prematur, nivelul factorilor complexului protrombinic si al vitaminei K este si mai scazut, scaderea fiind pro­portionala cu greutatea si varsta gestationala la nastere.

Hipoprotrombinemiile neonatale mai pot fi provocate de ingestia unor medicamente de catre mama, ca anticoagulantele de tip cu­marinic si anticonvulsivantele (fenitoin, pri­midona, fenobarbital).

In functie de etiopatogenia manifestarilor he­moragice, la NN se distinge o boala hemoragica primara determinata de deficienta in factorii de coagulare vitamino-K-dependenti, de sindromul he­moragic secundar ce apare la prematuri sau NN patologici si care are o etiopatogenie complexa (de­ficit de vitamina K, imaturitate hepatica, trombo­citopenie, fenomene de CID etc.). Frecventa bolii hemoragice primare este de la 1 la 200, la 1 la 400 de nasteri, cu mentiunea ca aceasta poate creste sem­nificativ in conditii socio-economice scazute.

Manifestarile clinice

Hemoragiile apar spontan sau in legatura cu traumatismele locale din timpul nasterii in primele 3 zile de viata, localizarile cele mai frec­vente fiind la nivelul tractului digestiv. Melena si hematemeza sunt caracteristice si pot realiza o anemie acuta manifestata prin paloare intensa, hipotermie, puls rapid si respiratie superficiala, pe langa alterarea starii generale, in lipsa trata­mentului substitutiv putand surveni moartea. Hemoragiile ombilicale se instaleaza precoce si la distanta de ligatura sau cu prilejul caderii bon­tului ombilical, pe o plaga neinfectata. Hemora­giile subcutanate sunt izolate si inconstante, in­deosebi in regiunea scapulara, coapse si la nive­lul pielii paroase a capului (cefalhematomul).

Mai pot apare hemoragii retiniene cu resor­btie integrala si fara determinari sechelare, pre­cum si dupa circumcizie. In cazuri mai severe he­moragiile se pot localiza la nivelul rinichilor, fica­tului, plamanilor si sistemului nervos central. He­moragia meningo-cerebrala este cea mai grava manifestare si apare independent si/sau in absenta traumatismului obstetrical, simptomatologia fiind identica cu cea din encefalopatia traumatica a NN. Astfel de manifestari, care pun in pericol viata NN, au de obicei o patogenie complexa, aparand in spe­cial la prematuri si NN patologici (traumatism obs­tetrical, infectie, hipoxie, acidoza, hipotermie etc.) si incadrandu-se in sindromul hemoragic secun­dar al NN.

Eseu: Lista completa a E-urilor si alimentele in care se gasesc Eseu: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica

Examenele de laborator

Timpul de protrombina, timpul de trombo­plastina partiala (PTT), timpul de trombina (T.Tr.) si timpul de coagulare (TC) sunt prelungite. Timpul Quick investigheaza factorii complexului pro­trombinic, iar PTT prelungit denota un nivel sca­zut al F.IX, XI si XII (valori normale = 37 - 50", la NN la termen = 71"; la prematur = 90").

Cresterea trombotestului la nivel hemosta­tic in 4-8 ore si oprirea hemoragiilor confirma diagnosticul de boala hemoragica primara. Un raspuns incert denota insuficienta hepatica se­vera, hipoxie.

Prezenta normoblastilor si a policromaziei pe frotiul sanguin semnifica o pierdere acuta de sange. Neutropenia si/sau prezenta granulatiilor toxi­ce si a hematiilor fragmentate pot fi consecinta unei infectii grave cu CID. Diagnosticul pozitiv al tulburarilor hemoragice primare la NN este facilitat de catre cunoasterea relatiei cu alap­tarea la san, aparitia in primele zile de viata si localizarea specifica a hemoragiilor (gastro-in­testinale, ombilicale, nazale etc.).

Diagnosticul diferential se impune cu trom­bocitopeniile, CID si tulburarile de coagulare ere­ditare cu debut in perioada neonatala. Testul hemoglobinei fetale se practica pentru diagnosticul diferential cu ingestia de sange matern la nastere sau de provenienta mamelonara. In cazul prezentei HbA apare culoarea galbena-cafenie, aceasta ramanand insa in prezenta Hb fetale.

Tratament

In profilaxie se recomanda doze de 50 - 100 mcg de vitamina K₁, care se considera ca sunt suficiente si se administreaza in special la cei cu deficiente alimentare sau tulburari de ab­sorbtie ale vitaminei K. Comitetul de nutritie al Academiei Americane de Pediatrie recoman­da pentru profilaxie o singura doza de 0,5 - 1 mg vitamina K₁ pe cale parenterala, sau 1 - 2 mg pe cale orala.

Terapia bolii hemoragice primare a NN cons­ta in administrarea lenta i.v. de 0,5 - 1 mg vitamina K₁, care normalizeaza in 24 ore nivelul vitaminei K si al factorilor protrombinodependenti. Administrarea i.v. se practica pentru a nu provoca forma­rea hematoamelor, in special cand nu s-a exclus total din diagnostic eventuala existenta a unei he­mofilii sau CID in cazuri grave se administreaza 3 doze de vitamina K la 4 - 8 ore interval. Trebuie cunoscut ca doze mai mari de 5 mg vitamina K, administrate zilnic, sau de 10 mg vitamina K doza totala pot produce hiperbilirubinemii la NN. A doua masura terapeutica consta in administrarea de sange integral sau plasma in cantitate de 10 - 15 ml/kgc/zi, in formele grave ajungandu-se la 30 - 50 ml/kgc/zi de sange izogrup Rh negativ. Daca hemoragiile nu s-au oprit, administrarea de sange sau plasma se va repeta dupa 2 zile, timp in care se consuma factorii de coagulare cu exceptia F IX. Administra­rea concentratelor de factori dependenti de vitami­na K da rezultate bune, dar exista riscul apa­ritiei trombozelor si a CID, in special la prematuri, datorita imaturitatii functiei de clearance al fica­tului si a deficientei fiziologice de AT III. Exanguinotransfuzia se indica in cazuri grave, la care se asociaza si o trombocitopenie. Profilaxia obstetri­cala consta in supravegherea atenta a gravidei, in vederea evitarii prelungirii travaliului si a altor cauze de anoxie la nastere.

Alte cauze ale deficientei de vitamina K dupa perioada neonatala

Obstructia la nivelul cailor biliare in­trahepatice si/sau extrahepatice, vitamina K necesitand prezenta sarurilor biliare in in­testin. Obstructia completa este urmata de he­moragii severe intre 2 - 4 saptamani de viata.

Sindromul de malabsorbtie din boala ce­liaca, mucoviscidoza, sprue, enteropatii cronice, in­festatii parazitare (lamblia, ascaridioza etc.), ente­rite regionale, rezectii intestinale intinse, fistule gastrocolice, colita ulceroasa, se poate insoti de he­moragii prin deficit de factori vitamino K dependenti.

Tratamentele prelungite cu antibiotice, pe cale orala in special, prin sterilizarea florei intesti­nale, mai ales la varste mici, cand se asociaza si deficitul celorlalte surse de provenienta a vitaminei K, sunt de asemenea o posibila cauza.

Si alte medicamente pot produce hemoragii prin deficit de factori de coagulare vitamino-K dependenti ca: barbituricele, salicilatii si difenil­hidantoina. Asparaginaza, utilizata in tratamen­tul leucemiei limfoblastice acute, poate determi­na scaderea factorilor de coagulare I, V, VII, IX, X si a plasminogenului si cresterea FDP-urilor.

Aspirina, tetraciclina si sulfonamidele sunt recunoscute ca antagonisti ai vitaminei K.